Sisältö
Vaikka suurimmalla osalla lapsista ja pienellä määrällä immuunitrombosytopeniaa (ITP) sairastavia aikuisia verihiutaleiden määrä on normaali, joillakin heillä on krooninen kulku. Ajatus kroonisen ITP: n saamisesta voi olla hälyttävä, joten katsotaanpa, mitä tämä tarkoittaa tässä.Ensinnäkin ITP voidaan luokitella seuraavasti:
- Ensisijainen: Ensisijainen ITP johtuu verihiutaleiden autoimmuunihäviöstä. Lapsilla suurin osa tapauksista on ensisijainen ITP.
- Toissijainen: Toissijaiseen ITP: hen liittyy toinen sairaus, kuten lupus, HIV, hepatiitti C tai krooninen lymfosyyttinen leukemia.
Vaikka hoidot verenvuodon ratkaisemiseksi primäärisen ja sekundaarisen ITP: n yhteydessä voivat olla samanlaisia, sekundäärisen ITP: n hoito keskittyy taustalla olevaan sairauteen. Taustalla olevan sairauden parempi hallinta voi parantaa trombosytopeniaa.
Ensisijainen ITP voidaan sitten jakaa edelleen:
- Äskettäin diagnosoitu: Diagnoosi kolmeen kuukauteen.
- Pysyvä: ITP, joka kestää yli kolme kuukautta.
- Krooninen: Jos se kestää yli 12 kuukautta, se on merkitty krooniseksi.
- Tulenkestävä: Tätä termiä käytetään yleensä määrittelemään ITP, joka vaatii hoitoa (potilaalla on verenvuodon oireita), joka on tulenkestävä ensilinjan hoidolle (steroidit, IVIG, WinRho) tai pernan poistolle.
Huolimatta siitä, että suurimmalla osalla aikuisilla, joilla on diagnosoitu primaarinen ITP, kehittyy krooninen kurssi, suurin osa ylläpitää vakaan, turvallisen verihiutaleiden määrän (yleensä yli 20000 solua mikrolitraa kohti), jossa spontaani verenvuoto on vähemmän todennäköistä.
Nämä potilaat saattavat silti joskus tarvita lisähoitoja. Yksi esimerkki on leikkaus, jossa verihiutaleiden määrän on usein oltava suurempi verenvuodon estämiseksi toimenpiteen aikana.
Toisen linjan hoidot
Haaste on potilaille, joilla verenvuoto jatkuu ensilinjan hoidosta huolimatta. Menneinä vuosina pernanpoistoa pidettiin toisen linjan hoidon tukipilarina. Splenectomy toimii kahdella tavalla.
Ensinnäkin se poistaa verihiutaleiden tuhoutumisen ensisijaisen paikan. Toiseksi se poistaa joitain lymfosyyttejä, jotka tuottavat pernan verihiutaleiden vasta-aineita. Näiden lymfosyyttien poistaminen voi pidentää verihiutaleiden elinikää.
Splenectomy on tunnettu kokemus yli 85 prosentilla potilaista, jotka reagoivat, valtaosa verihiutaleiden määrän normalisoitumisella. Tästä onnistumisasteesta huolimatta pernanpoisto ei ole ilman riskejä, varsinkaan ylivoimaisen sepsiksen (vakavan bakteeri-infektion) elinikäinen riski.
Näiden riskien takia jotkut lääkärit pitävät rituksimabia toisen linjan hoitona. Rituksimabi on vasta-aine, joka kiinnittyy B-lymfosyytteihin (yksi vasta-aineita tuottavista valkosoluista) aiheuttaen niiden tuhoutumisen.
Jos verihiutaleiden vasta-ainetuotantoa B-lymfosyytteistä on vähemmän, verihiutaleita ei tuhota. Rituksimabia annetaan tyypillisesti laskimonsisäisenä infuusiona kerran viikossa neljän viikon ajan, mutta joskus vähemmän viikkoja voidaan antaa. Rituksimabivaste on vaihtelevampi kuin pernanpoisto, ja joillakin potilailla vasteet ovat pysyviä, kun taas toiset uusiutuvat.
Kolmannen linjan hoidot
Onneksi nyt on olemassa kolmannen linjan hoitoja ITP: lle. Monien vuosien ajan uskottiin, että ITP: ssä verihiutaleita valmistettiin normaalisti luuytimessä, mutta ne tuhoutuivat päästettyään liikkeelle. Ammattilaiset tietävät nyt, että myös verihiutaleiden toiminta on heikentynyt. Tämä tieto johti trombopoietiinireseptorin agonisteiksi kutsuttujen lääkkeiden kehittämiseen.
Tällä hetkellä Yhdysvalloissa on saatavana kaksi TPO-reseptorin agonistia, eltrombopagi ja romiplostiimi. Eltrombopagi on suun kautta otettava lääkitys, joka otetaan päivittäin, ja romiplostiimia annetaan kerran viikossa ihonalaisena injektiona.
Vaikka eltrombopagi saattaa näyttää olevan helpompaa hoitoa, koska se otetaan suun kautta, kalsiumia sisältäviä elintarvikkeita ei voida syödä useita tunteja ennen annosta ja sen jälkeen. Kun ylläpitoannos on määritetty, aikuiset voivat oppia antamaan romiplostiimia kotona.
TPO-reseptorin agonisteja pidetään kroonisina ylläpitolääkkeinä, joita käytetään pitämään verihiutaleiden määrä riittävän korkeana verenvuodon estämiseksi. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää sekä lapsilla että aikuisilla, joilla on krooninen ITP.
Kuten monien lääkehoitojen kohdalla, ensimmäisen, toisen ja kolmannen linjan hoitojärjestys voi vaihdella potilaan yksilöllisten ominaisuuksien mukaan. Jos sinulla on kysyttävää hoidostasi, keskustele niistä lääkärisi kanssa.