Sisältö
Budd-Chiari-oireyhtymä on tila, joka johtuu maksan verenkierron tukkeutumisesta, useimmiten verihyytymästä. Ensisijainen Budd-Chiari-oireyhtymä esiintyy, kun pääasiassa laskimoprosessista (tromboosi tai laskimotulehdus) johtuu tukos. Toissijainen Budd-Chiari esiintyy, kun maksassa on laskimoiden puristus tai hyökkäys laskimon ulkopuolelta tulevan vaurion (kuten kasvaimen) takia.Budd-Chiari-oireyhtymää esiintyy useimmiten yksilöillä, joilla on veren hyytymistä aiheuttavia taustalla olevia häiriöitä, mukaan lukien antifosfolipidioireyhtymä ja myeloproliferatiiviset häiriöt, kuten polysytemia vera ja paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria. Krooniset tulehdussairaudet, kuten Behçetin tauti, tulehduksellinen suolistosairaus, sarkoidoosi, Sjögrenin oireyhtymä tai lupus, voivat myös aiheuttaa Budd-Chiari-oireyhtymän.
Budd-Chiari-oireyhtymä vaikuttaa kaiken etnisen taustan omaaviin ihmisiin ja yhtäläisesti miehiin ja naisiin. Tiedetään, että Budd-Chiari-oireyhtymä on harvinainen häiriö, mutta kuinka usein sitä esiintyy, ei tiedetä. Epidemiologiset tutkimukset viittaavat siihen, että muissa kuin Aasian maissa Budd-Chiari-oireyhtymä on yleisempää naisilla ja esiintyy yleensä elämän kolmannella tai neljännellä vuosikymmenellä (vaikka sitä voi esiintyä lapsilla tai vanhemmilla aikuisilla). Aasiassa miehiä on kuitenkin vähän, keski-ikä 45 vuotta.
Oireet
Useimmilla ihmisillä, joille kehittyy Budd-Chiari-oireyhtymä, on kolme pääoireita:
- Astsiitti, jossa neste kerääntyy vatsaonteloon, mikä usein tekee vatsan venytetyksi
- Vatsakipu
- Suurentunut maksa, joka tunnetaan hepatomegaliana, koska veri voi virrata maksaan, mutta ei siitä
Veren kertyminen maksaan voi vahingoittaa maksasoluja. Jos maksa ei toimi kunnolla, henkilöllä voi olla keltaisuutta (silmien ja ihon keltaisuutta) ja munuaisongelmia.
Diagnoosi
Budd-Chiari-oireyhtymän tavalliset oireet eivät välttämättä ole vihjeitä sen diagnoosista, koska nämä oireet voivat johtua useista häiriöistä. Jos henkilöllä on häiriö, joka voi kuitenkin aiheuttaa Budd-Chiari-oireyhtymän, se voi auttaa diagnoosissa. Vatsaan kerääntyvä neste voidaan testata diagnoosin vahvistamiseksi. Ultraääni- ja magneettikuvaus (MRI) voivat auttaa arvioimaan maksan toimintaa ja sen verenkiertoa. Maksanäyte (biopsia) voidaan ottaa solujen tutkimiseksi mikroskoopilla.
Hoito
Hoitamattomana Budd-Chiari-oireyhtymä voi vahingoittaa maksaa. Hallinta on räätälöity potilaan kliinisen ja anatomisen esityksen mukaan. Lääkkeitä voidaan antaa liuottamaan kaikki veressä olevat veritulpat ja vähentämään uusien hyytymien muodostumista. Vähäsuolainen ruokavalio voi auttaa hallitsemaan astsiittia. Erityiset kirurgiset toimenpiteet voivat lievittää veren ruuhkia maksassa. Jos maksa on vahingoittunut pahoin, maksansiirto voi olla tarpeen.