Sisältö
Aplastisessa anemiassa (AA) luuydin lopettaa riittävän punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden valmistamisen. Aplastinen anemia voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sitä diagnosoidaan useammin lapsilla ja nuorilla aikuisilla. Häiriötä esiintyy noin 2-6 henkilöllä miljoonaa väestöä kohti maailmanlaajuisesti.Noin 20 prosentilla yksilöistä kehittyy aplastinen anemia osana perinnöllistä oireyhtymää, kuten Fanconi-anemia, dyskeratosis congenita tai Blackfan Diamond -anemia. Suurin osa ihmisistä (80%) on hankkinut aplastisen anemian, mikä tarkoittaa, että se johtui infektioista, kuten hepatiitti tai Epstein-Barr-virus, myrkyllinen altistuminen säteilylle ja kemikaaleille tai lääkkeille, kuten kloramfenikoli tai fenyylibutatsoni. Tutkimukset viittaavat aplastiseen anemiaan, joka voi johtua autoimmuunisairaudesta.
Oireet
Aplastisen anemian oireet tulevat hitaasti. Oireet liittyvät mataliin verisoluihin:
- Alhainen määrä punasoluja aiheuttaa anemiaa, jonka oireita ovat päänsärky, huimaus, uupumus ja kalpeus (kalpeus)
- Pieni verihiutaleiden määrä (välttämätön veren hyytymiselle) aiheuttaa epätavallista verenvuotoa ikenistä, nenästä tai mustelmia ihon alle (pienet täplät, joita kutsutaan petekioiksi)
- Pieni valkosolujen määrä (välttämätön infektioiden torjumiseksi) aiheuttaa toistuvia infektioita tai pitkittyneitä sairauksia.
Diagnoosi
Aplastisen anemian oireet osoittavat usein tien diagnoosiin. Lääkäri saa täydellisen verisolujen määrän (CBC) ja veri tutkitaan mikroskoopilla (veren tahra). CBC näyttää punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden matalan tason veressä. Mikroskoopin alla olevien solujen tarkastelu erottaa aplastisen anemian muista verisairauksista.
Verikokeiden lisäksi otetaan luuytimen biopsia (näyte) ja tutkitaan mikroskoopilla. Aplastisen anemian yhteydessä se näyttää muutaman uuden verisolun muodostuvan. Luuytimen tutkiminen auttaa myös erottamaan aplastisen anemian muista luuytimen häiriöistä, kuten myelodysplastisesta häiriöstä tai leukemiasta.
Lavastus
Taudin luokittelu tai vaiheistaminen perustuu kansainvälisen aplastisen anemian tutkimusryhmän kriteereihin, joka määrittelee tasot verikokeissa ja luuytimen biopsiassa olevien verisolujen määrän mukaan. Aplastinen anemia luokitellaan kohtalaiseksi (MAA), vakavaksi (SAA) tai erittäin vakavaksi (VSAA).
Hoito
Nuorille ihmisille, joilla on aplastinen anemia, luuydin- tai kantasolusiirto korvaa viallisen luuytimen terveillä veren muodostavilla soluilla. Transplantaatioon liittyy monia riskejä, joten sitä ei joskus käytetä keski-ikäisten tai vanhusten hoitoon. Noin 80 prosentilla luuydinsiirron saaneista henkilöistä on täydellinen toipuminen.
Vanhemmille ihmisille aplastisen anemian hoito keskittyy immuunijärjestelmän tukahduttamiseen Atgamilla (anti-tymosyyttiglobuliini), Sandimmune (syklosporiini) tai Solu-Medrol (metyyliprednisoloni) yksin tai yhdessä.
Vastaus huumeiden hoitoon on hidasta, ja noin kolmanneksella yksilöistä on uusiutumisvaihe, mikä voi reagoida toiseen lääkityskierrokseen. Veren erikoislääkäri (hematologi) hoitaa aplastista anemiaa sairastavia henkilöitä.
Koska aplastista anemiaa sairastavilla henkilöillä on vähän valkosoluja, heillä on suuri infektioriski. Siksi on tärkeää estää infektiot ja hoitaa ne nopeasti niiden tapahtuessa.