Sisältö
Anaplastinen suurisoluinen lymfooma (ALCL) on suhteellisen harvinainen tyyppi ei-Hodgkinin lymfoomaa (NHL), joka syntyy T-soluista. T-solut ovat eräänlainen immuunisolu, joka suojaa kehoa infektioilta. Anaplastista suurisoluista lymfoomaa on kahta tyyppiä, primaarinen systeeminen tyyppi ja primaarinen ihon tyyppi.- Systeeminen tyyppi vaikuttaa imusolmukkeisiin ja muihin elimiin.
- Ihon tyyppi vaikuttaa pääasiassa ihoon
Ensisijainen systeeminen tyyppi
ALCL: n systeeminen tyyppi vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. Aikuisilla se on suhteellisen harvinainen lymfooma, mutta lapsilla ALCL on yksi kymmenestä tapauksesta kaikista lymfoomista. Useimmat henkilöt, joilla on tämä lymfooma, valittavat ensin laajentuneista imusolmukkeista, vaikka se vaikuttaa harvoin suolistoon tai luuhun ilman imusolmukkeita.
Diagnoosi tehdään biopsialla imusolmukkeista tai vahingoittuneista elimistä. Biopsia osoittaa tämän lymfooman erityisen anaplastisen kuvion mikroskoopilla. Patologi testaa biopsiakudoksen usein erityisillä lymfoomamarkkereilla, jotka tunnistavat ainutlaatuisen CD30-molekyylin ALCL: n syöpäsolujen pinnalla. Tämän CD30-molekyylin läsnäolo erottaa sen muista NHL-tyypeistä.
Eräs toinen proteiini, nimeltään ALK-proteiini, tehdään myös merkkitesti. Kaikki ALCL-potilaat eivät ole positiivisia ALK: lle. Ne, joilla on ALK-proteiini, menevät hoidon jälkeen paremmin kuin ne, joilla ei ole. Lapsilla on todennäköisemmin ALK-proteiini kuin aikuisilla. Kun ALCL-diagnoosi on vahvistettu, suoritetaan sarja testejä lymfoomivaiheen löytämiseksi.
Systeeminen ALCL hoidetaan kemoterapialla. Hoitotulokset ovat yleensä hyviä, etenkin niille, jotka ovat ALK-positiivisia. Rituksimabia, monoklonaalista vasta-ainetta, jota käytetään useimmissa NHL: n yleisissä muodoissa, ei käytetä ALCL: ssä, koska se ei toimi T-solulymfoomien kohdalla.
Sen sijaan Brentuksimabivedotiini (Adcetris) kohdistuu CD30-molekyyliin ja FDA on hyväksynyt sen vuonna 2011 ALCL: n hoitoon niillä, joilla tauti on jäljellä hoidon jälkeen tai joille tauti on palannut edellisen onnistuneen hoidon jälkeen.
Ensisijainen ihon tyyppi
Ihon tyyppi ALCL vaikuttaa pääasiassa ihoon. Se on toiseksi yleisin ei-Hodgkin-lymfooman tyyppi, joka vaikuttaa ihoon ihon T-solulymfooman (CTCL) jälkeen. Ihon ALCL on edelleen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa ikääntyneisiin aikuisiin.
Taudin kohteena olevat henkilöt huomaavat ensin ihon turvotukset tai haavaumat. Vierailu lääkäriin johtaa yleensä ihon biopsiaan, mikä vahvistaa diagnoosin. Erityisen CD30-molekyylin markkeritutkimukset vaaditaan taudin merkitsemiseksi ALCL: ksi.
Noin joka neljäs yksilö, jolla on ALCL-iho, on vaikuttanut imusolmukkeisiin lähellä ihosolmukkeita tai haavaumia. Testit voidaan tehdä rintakehän ja vatsan lymfooman poissulkemiseksi. Luuydintesti voidaan tehdä osana rutiinitutkimuksia.
Ihon ALCL: llä on erinomainen ennuste. Se on hitaasti kasvava tauti, joka on harvoin hengenvaarallinen. Joillakin potilailla se voi jopa kadota ilman hoitoa.
Niille, joilla on ihovaurioita pienelle alueelle, sädehoito on valinta. Ne, joilla on laaja ihon toiminta, voidaan hoitaa pienillä annoksilla lääkettä nimeltä metotreksaatti oraalisten tablettien tai injektioiden muodossa.