Sisältö
Polymyosiitti on systeeminen, tulehduksellinen lihassairaus, jolle on ensisijaisesti tunnusomaista lihasheikkous. Se on osa sairausluokkaa, jota kutsutaan myosiitiksi, mikä tarkoittaa lihastulehdusta. Polymyosiitti vaikuttaa tyypillisesti kehon vartaloa lähinnä oleviin lihaksiin, mutta ajan myötä muut lihakset voivat tulla mukaan. Tyypillisesti polymyosiitti kehittyy vähitellen, ja vaikka se voi kehittyä kenellekään, myös lapsille, se ei yleensä koske alle 18-vuotiaita. Yleisimmin se vaikuttaa 40-60-vuotiaisiin. Polymyosiitti vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin, kahdella suhteella.Dermatomyosiitti on samanlainen tulehdustila kuin polymyosiitti, ero on se, että dermatomyosiitti vaikuttaa myös ihoon. Polymyosiittia voi esiintyä yhdessä tiettyjen syöpien kanssa, mukaan lukien lymfooma, rintasyöpä, keuhkosyöpä, munasarjasyöpä ja paksusuolisyöpä. Polymyosiittia voi esiintyä muiden reumaattisten sairauksien, kuten systeemisen skleroosin (skleroderma), sekakudoksen kudossairauden, nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen ja sarkoidoosin, kanssa.
Syyt
Vaikka polymyosiitin syyn sanotaan olevan tuntematon, näyttää siltä, että perinnölliset tekijät ovat pelissä. Tutkijat uskovat, että autoimmuunireaktio lihakseen tapahtuu ihmisillä, joilla on geneettinen taipumus. HLA-alatyypit -DR3, -DR52 ja -DR6 näyttävät liittyvän alttiuteen. Saattaa olla myös laukaiseva tapahtuma, mahdollisesti viruksen myosiitti tai olemassa oleva syöpä.
Oireet
Kuten edellä mainittiin, lihasheikkous on yleisin oire. Polymyosiittiin liittyvä lihasheikkous voi edetä viikkojen tai kuukausien aikana. Merckin käsikirjan mukaan 50% lihassyistä tuhoutuminen aiheuttaa oireenmukaista heikkoutta, eli myosiitti on siihen mennessä melko pitkälle edennyt.
Yleisiä toiminnallisia vaikeuksia, joita esiintyy polymyosiitin yhteydessä, ovat nousu tuolista, kiipeilyaskeleet ja käsien nostaminen. Lantion ja olkavyön lihasten heikkous voi johtaa sänkyyn tai pyörätuoliin. Jos kaulan lihakset ovat mukana, voi olla vaikea nostaa päätäsi tyynystä. Nielun ja ruokatorven lihasten osallistuminen voi vaikuttaa nielemiseen. Mielenkiintoista on, että käsien, jalkojen ja kasvojen lihakset eivät ole mukana polymyosiitissa.
Voi olla yhteinen osallistuminen, joka näyttää lievältä polyartralialta tai polyartriitilta. Tällä on taipumus kehittyä polymyosiittipotilaiden alaryhmässä, joilla on Jo-1- tai muita antisynteetaasivasta-aineita.
Muita polymyosiittiin liittyviä oireita voivat olla G
- Yleistynyt väsymys
- Hengenahdistus
- Vaurioituneet kurkun lihakset aiheuttavat äänihäiriöitä
- Kuume
- Ruokahalun menetys
Diagnoosi
Kuten minkä tahansa taudin tai sairauden kohdalla, lääkäri harkitsee sairaushistoriaasi ja suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen osana diagnostista prosessia. Verikokeet määrätään todennäköisesti spesifisten autoimmuunivasta-aineiden läsnäolon etsimiseksi ja epäspesifisen tulehduksen havaitsemiseksi. Elektromyografia ja hermon johtumiskokeet voivat antaa lääkärille myös hyödyllistä diagnostiikkatietoa.
Vaikuttavien lihasten magneettikuvaus tilataan tyypillisesti. Lisäksi virtsatesti voi tarkistaa myoglobiinin, lihassoluissa olevan proteiinin, joka vapautuu verenkiertoon ja puhdistuu munuaisista, kun lihas on vaurioitunut. Verikokeet seerumin lihasentsyymien, kuten CK: n ja aldolaasin, tason tarkistamiseksi voidaan tilata ja suorittaa. Lihasvaurioiden yhteydessä lihasentsyymien tasot ovat yleensä koholla. Toinen verikoe, ANA (antinukleaarinen vasta-ainetesti), on positiivinen jopa 80%: lla ihmisistä, joilla on polymyosiitti.
Viime kädessä lihasten biopsia voidaan suorittaa polymyosiitin diagnoosin vahvistamiseksi. Biopsia on suositeltavaa ennen hoidon aloittamista, jotta muut lihassairaudet voidaan sulkea pois.
Hoito
Kortikosteroidit suurina annoksina ovat polymyosiitin ensimmäinen hoitolinja lihasten tulehduksen vähentämiseksi. Jos se ei yksin riitä, immunosuppressiivisia aineita voidaan lisätä hoito-ohjelmaan. Immunosuppressantteihin, joita voidaan harkita, kuuluvat metotreksaatti (Rheumatrex), atsatiopriini (Imuran), mykofenolaatti (CellCept), syklofosfamidi (Cytoxan), rituksimabi (Rituxan), syklosporiini (Sandimmune) ja IV-immunoglobuliini (IVIG).
Syöpään liittyvä polymyosiitti on usein vähemmän reagoiva kortikosteroideihin. Kasvaimen poisto, jos mahdollista, voi olla eniten hyötyä syöpään liittyvissä myosiittitapauksissa.
Sana Verywelliltä
Polymyosiitin varhaisella hoidolla remissio on mahdollista. Viiden vuoden eloonjäämisaste aikuisilla, joilla on polymyosiitti, on Merck Manualin mukaan 75-80%. Kuolema voi johtua vakavan ja progressiivisen lihasheikkouden seurauksista. Ihmisillä, joilla on sydän- tai keuhkosairaus, näyttää olevan huonompi ennuste. Tämä voidaan sanoa myös syöpäpotilaista.
Syöpäseulontoja suositellaan 60-vuotiaille ja sitä vanhemmille polymyosiittipotilaille. Ole tietoinen rutiininomaisten syöpäseulontojen tarpeesta. Havaitsemattoman syövän löytäminen voi olla avain ennusteesi muuttamiseen polymyosiitilla.