Sisältö
Addisonin tauti, joka tunnetaan myös nimellä ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta ja hypokortisolismi, on harvinainen häiriö, jossa lisämunuaiset eivät tuota tarpeeksi kortisolin ja joskus aldosteronin hormoneja.Oireilla on taipumus tulla ja mennä, ja niihin voi sisältyä vatsakipu, huimaus, uupumus, painonpudotus, suolanhimo ja ihon tummuminen. Äärimmäisen stressin tai huonon terveyden aikana Addisonin tauti voi laukaista kortisolipitoisuuden nopean laskun. ja mahdollisesti hengenvaarallinen tapahtuma, joka tunnetaan lisämunuaiskriisinä.
Addisonin taudin yleisin syy on autoimmuunisairaus, häiriö, jossa elimistön immuunijärjestelmä hyökkää ja vahingoittaa lisämunuaisten soluja.
Vaikka Addisonin tauti voidaan diagnosoida verellä ja kuvantamistesteillä, se on niin harvinaista, että vain yksi 100 000 ihmisestä vaikuttaa diagnoosien viivästymiseen, kunnes taudin vakavammat ilmenemismuodot kehittyvät.
Addisonin tautia ei voida parantaa, mutta sitä voidaan parantaa merkittävästi hormonikorvaushoidolla ja välttämällä yleisiä laukaisijoita. Asianmukaisella hoidolla Addisonin tauti voidaan saada hallintaan ja voit olla varmempi elämästäsi pitkää ja terveellistä elämää.
Addisonin taudin oireet
Addisonin taudin oireet liittyvät suoraan lisämunuaisen vajaatoiminnan asteeseen. Progressiivisena sairautena oireet yleensä pahenevat ajan myötä, jos niitä ei hoideta. Ne voivat alkaa satunnaisesti parittomilla vatsakipuilla ja heikkoudella, mutta ne tulevat yhä ilmeisemmiksi, kun hyökkäykset toistuvat, etenkin stressin aikana.
Addisonin taudin oireet voivat joko kehittyä hitaasti ja tasaisesti tai nopeasti ja raivokkaasti taustalla olevan vajaatoiminnan syystä riippuen.
Suurin osa oireista johtuu siitä, että kortisolitason lasku (hypokortisolismi) laukaisee assosiatiivisen verenpaineen (hypotensio) ja verensokerin (hypoglykemia). Muut oireet liittyvät aldosteronin, natriumin retentiosta vastaavan hormonin, laskuun.
Addisonin taudin ensisijaiset oireet ovat yleensä jaksollisia ja epäspesifisiä. Yleisiä oireita ovat:
- Äärimmäinen väsymys
- Vatsakipu
- Vähentynyt ruokahalu
- Suolahimo
- Pyörrytys
- Huimaus nousussa (posturaalinen hypotensio)
- Sumea näkö
- Ravistelu tai vapina
- Sydämentykytyksiä
- Pahoinvointi tai oksentelu
- Ahdistus tai ärtyneisyys
- Masennus
- Pistimet ja neulat (perifeerinen neuropatia)
- Vähentynyt sukupuolihalu (matala libido)
- Hiustenlähtö
- Lihas- tai nivelkipu
- Painonpudotus
- Ihon tummuminen (hyperpigmentaatio) erityisesti alueilla, joilla on ihon rypyt tai arvet, sekä kämmenissä, nänneissä ja posken sisällä
Lisämunuaiskriisi
Lisämunuaiskriisi, joka tunnetaan myös nimellä Addisonin kriisi, tapahtuu, kun kortisolitaso on laskenut niin nopeasti, että se aiheuttaa vakavia ja mahdollisesti hengenvaarallisia oireita, mukaan lukien:
- Vaikea oksentelu ja / tai ripuli, joka johtaa kuivumiseen
- Kipu alaselässä, jaloissa tai vatsassa
- Pyörtyminen (pyörtyminen)
- Lihaskouristukset
- Hämmennys ja disorientaatio
- Äärimmäinen jano ja kyvyttömyys virtsata
- Epänormaalit sydämenlyönnit (rytmihäiriöt)
- Ajoittainen lihashalvaus
Ellei sitä hoideta aggressiivisesti suonensisäisillä nesteillä ja steroideilla, seurauksena voi olla kuolema, useimmiten hypotensiivisen sokin tai hengitysvajauksen seurauksena. . Julkaistun tulevaisuuden tutkimuksen mukaan Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, lisämunuaiskriisi johtaa kuolemaan joka 16. tapauksesta, useimmiten hoidon viivästymisen tai puutteen vuoksi.
Syyt
Addisonin tauti johtuu lisämunuaisten vajaatoiminnasta. Lisämunuaiset ovat yksi monista elimistä, jotka käsittävät hormonaalisen järjestelmän. Rauhaset sijaitsevat jokaisen munuaisen yläosassa ja ovat vastuussa erilaisten hormonien, mukaan lukien kortisolin, aldosteronin ja adrenaliinin, tuottamisesta.
Kortisoli, jota usein kutsutaan "stressihormoniksi", laukaisee "taistele tai pakene" -vaiston kriisin aikana, mutta sillä on myös keskeinen rooli verenpaineen, verensokerin, tulehduksen, unen ja energiatason säätelyssä. Sitä tuotetaan lisämunuaisten osassa, joka tunnetaan nimellä zona fasciculata.
Aldosteroni auttaa säätelemään natriumin ja kaliumin tasapainoa kehossa ja siten tekemällä vaikutusta verenpaineeseen, veren tilavuuteen ja veden kertymiseen soluissa. Sitä tuotetaan rauhan eri osassa, joka tunnetaan nimellä zona glomerulosa.
Addisonin tauti kehittyy, kun lisämunuaiset eivät enää pysty riittävästi toimittamaan keholle kortisolia ja aldosteronia. Se vaikuttaa miehiin ja naisiin yhtäläisesti ja esiintyy kaikissa ikäryhmissä, mutta se on yleisintä 30-50-vuotiaiden välillä.
Lisämunuaisen vajaatoiminta
On useita syitä sille, miksi lisämunuaiset eivät enää toimi kuten sen pitäisi. Addisonin taudin yhteydessä ensisijainen lisämunuaisen vajaatoiminta johtuu useimmiten taudista tai häiriöstä, joka vahingoittaa itse elintä suoraan.
Ylivoimaisesti yleisin syy tähän on autoimmuuninen lisämunuaisen tulehdus, autoimmuunisairaus, jossa keho kääntyy puolustuksensa puoleensa ja hyökkää steroideja tuottaviin lisämunuaisen soluihin. Kukaan ei ole täysin varma, miksi näin tapahtuu, vaikka genetiikan uskotaan olevan keskeinen rooli.
Yleisesti ottaen zona fasciculata (jossa kortisoli tuotetaan) on suuren autoimmuunihyökkäyksen paikka, jota seuraa zona glomerulosa (jossa tuotetaan aldosteronia). Joissakin tapauksissa kolmannella ja viimeisellä vyöhykkeellä, joka tunnetaan nimellä zona reticularis, voi olla sivuvaurioita, mikä johtaa tiettyjen sukupuolihormonien heikentymiseen.
Autoimmuunisen lisämunuaisen lisäksi on muitakin sairauksia, jotka voivat vaikuttaa suoraan lisämunuaisiin, mukaan lukien:
- Tuberkuloosi
- Edistynyt HIV-infektio
- Systeemiset sieni-infektiot
- Toissijaiset (metastaattiset) syövät
- Lisämunuaisen verenvuoto
- Synnynnäinen lisämunuaisen liikakasvu (CAH), geneettinen häiriö, jolle on tunnusomaista lisämunuaisen epänormaali laajentuminen
- Adrenomyeloneuropatia (AMN), perinnöllinen neurologinen häiriö, joka voi aiheuttaa lisämunuaisten toimintahäiriön (yleensä aikuisuudessa)
Harvemmin geneettinen häiriö voi epäsuorasti heikentää lisämunuaisen toimintaa ryöstämällä steroidien valmistamiseksi tarvitsemiensa yhdisteiden rungon.Yksi tällainen yhdiste on kolesteroli, jonka lisämunuaiset muuttavat kortisoliksi ja aldosteroniksi.
Harvinaiset geneettiset häiriöt, kuten Smith-Lemeli-Optiz -oireyhtymä (synnynnäinen virhe, joka vaikuttaa kolesterolisynteesiin) ja abetalipoproteinemia (mikä häiritsee rasvan imeytymistä), ovat joitain perinnöllisiä häiriöitä, jotka voivat epäsuorasti johtaa Addisonin tautiin.
Lisämunuaiskriisi
Lisämunuaiskriisi voi esiintyä joko Addisonin taudin jatkeena tai siitä riippumatta. Lisämunuaiskriisi kehittyy, kun kortisolin lasku on nopeaa ja vakavaa, mikä johtaa matalaan verenpaineeseen, alhaiseen verensokeriin ja korkeaan veren kaliumpitoisuuteen. Tila on mahdollisesti hengenvaarallinen ja vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa.
Lisämunuaiskriisi voi johtua kaikista tapahtumista, joissa keho ei pysty vastaamaan riittävästi äärimmäiseen stressiin, olipa se psykologinen tai fyysinen. . Julkaistun tutkimuksen mukaan European Journal of Endocrinology, seuraavat ovat yleisimmät lisämunuaiskriisin aiheuttavat tekijät.
Muut tutkimukset ovat tukeneet myös ruoansulatuskanavan sairauksia pääasiallisena akuutin lisämunuaiskriisin laukaisijana. Muita syitä ovat kohtaukset, vaikea migreeni, kuuma sää, eteisvärinä (epäsäännöllinen syke) ja jopa pitkät lennot. Muita riskitekijöitä ovat raskaus ja diabetes.
Toissijainen lisämunuaisen vajaatoiminta
Lisämunuaiskriisi voi ilmetä myös, jos aivolisäke on vaurioitunut tai sairastunut. Aivolisäke on osa hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisen (HPA) akselia. Sen tehtävänä on "opettaa" lisämunuaisia milloin tuottaa enemmän kortisolia ja kuinka paljon. Se tekee niin hormonilla, jota kutsutaan adrenokortikotrooppiseksi hormoniksi (ACTH).
Jos kriisi tapahtuu aivolisäkkeen vajaatoiminnan seurauksena (ehkä syynä syöpä tai aivolisäkkeen leikkaus), sitä kutsutaan sekundääriseksi lisämunuaisen vajaatoiminnaksi.
Toinen yleinen lisämunuaisen vajaatoiminnan syy on niveltulehduksen, astman ja muiden tulehdussairauksien hoidossa käytettävien kortikosteroidilääkkeiden äkillinen lopettaminen.Lopettamalla lääkkeet äkillisesti diagnosoimaton Addisonin tauti voi vahingossa "paljastua" lisämunuaiskriisin muodossa .
Diagnoosi
Addisonin tauti diagnosoidaan erilaisilla veri- ja kuvantamistesteillä, joita käytetään lisämunuaisen vajaatoiminnan vahvistamiseen. Diagnoosi aloitetaan tyypillisesti ilmaisemalla ilmaisinalueen oireita, kuten hyperpigmentaatio, väsymys ja suolahalut (klassinen lisämunuaisen oireiden triad). Toisissa rutiiniveriverikoe voi paljastaa tautiin viittaavia poikkeavuuksia, kuten selittämättömät toistuvat hypoglykemian, hyponatremian ja hypokalemian jaksot.
Yleisemmin lisämunuaiskriisi on Addisonin taudin ensimmäinen oire noin 50 prosentissa tapauksista, julkaistu American Journal of Medicine.
Addisonin taudin diagnosoinnissa käytetyt testit
- Seerumin kortisolitestit
- ACTH-stimulaatiotesti
- Auto-vasta-ainetutkimukset
- Insuliinin aiheuttama hypoglykemiatesti
- Kuvantamistestit
- Seerumin kortisolitestit voidaan käyttää veren kortisolipitoisuuksien mittaamiseen. Kortisoliarvo 25 mcg / dl tai enemmän sulkee pois kaikenlaisen lisämunuaisen vajaatoiminnan.
- ACTH-stimulaatiotesti sisältää synteettisen ACTH: n, nimeltään Cosyntropin (tetrakosaktidi), käytön. Testi vertaa kortisolitasoja ennen ACTH-injektiota ja sen jälkeen. Kortisoliarvo, joka on 7 mcg / dl tai enemmän lähtötilanteessa, kasvaa arvoon 20 mcg / dl tai enemmän 30-60 minuutissa, sulkee lisämunuaisen vajaatoiminnan syynä.
- Auto-vasta-ainetutkimukset voidaan käyttää autoimmuuniseen lisämunuaisen tulehdukseen liittyvien proteiinien, nimeltään 21-hydroksylaasivasta-aineiden, havaitsemiseen.
- Insuliinin aiheuttama hypoglykemiatesti käytetään sekundäärisen lisämunuaisen vajaatoiminnan diagnosointiin. Testi vertaa kortisolin ja verensokerin tasoja ennen insuliinihoitoa ja sen jälkeen, jotta voidaan nähdä, reagoivatko aivolisäkkeet aikeissa.
- Kuvantamistestit kuten ultraääni, tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) määrätään tarkistamaan mahdolliset poikkeavuudet lisämunuaisissa.
Lisätutkimuksia voidaan tarvita sulkemaan pois kaikki muut lisämunuaisen vajaatoiminnan syyt - prosessi, joka tunnetaan nimellä differentiaalidiagnoosi. Muita mahdollisia syitä ovat kilpirauhasen liikatoiminta (kilpirauhasen liikatoiminta), lymfooma, anorexia nervosa, hemokromatoosi (raudan ylikuormitus) ja kortikosteroidihoidon aiheuttama lisämunuaisen suppressio.
Hoito
Häiriöksi, jolle on tunnusomaista avainhormonien ehtyminen, Addisonin tautia hoidetaan ja hoidetaan ensisijaisesti elinikäisellä hormonikorvaushoidolla. Useimmissa tapauksissa tähän tulisi liittyä suun kautta otettavia steroidilääkkeitä 2-3 kertaa päivässä. Yleisimmin määrättyjen joukossa:
- Cortef (hydrokortisoni) käytetään korvaamaan kortisoli. Lääke on määrätty 15-25 milligramman päivittäisannoksena, jaettuna kahteen tai kolmeen annokseen ruoan ja täyden lasillisen veden kanssa mahahäiriön estämiseksi.
- Florinef (fludrokortisoni) käytetään korvaamaan aldosteroni. Sitä määrätään 50-200 mikrogramman vuorokausiannoksena yhtenä tai kahtena annoksena ruoan kanssa tai ilman.
- Dehydroepiandrosteroni (DHEA) on oraalinen steroidilisä, jota joskus määrätään Addisonin tautiin liittyvän kroonisen väsymyksen lievittämiseen, erityisesti naisilla. Sitä määrätään päivittäisenä 25-50 milligramman annoksena joko herätessä tai nukkumaan mennessä.
- Prednisoni, toinen yleisesti käytetty kortikosteroidi, voi stimuloida kortisolin tuotantoa, ja sitä voidaan käyttää, jos et siedä Cortefia. Prednisoni voidaan ottaa 3-5 milligramman päivittäisenä annoksena.
- Deksametasoni on injektoitava kortikosteroidi, jota voidaan käyttää, jos Cortef on sietämätön. Se ruiskutetaan lihakseen päivittäisenä 0,5 milligramman annoksena.
Kuten monien lääkkeiden kohdalla, on useita yleisiä haittavaikutuksia niistä, joita yleensä määrätään Addisonin taudin hoitoon, mukaan lukien:
- Päänsärky
- Huimaus
- Pahoinvointi
- Ärtynyt vatsa
- Akne
- Kuiva iho
- Helppo mustelma
- Unettomuus
- Lihas heikkous
- Hidas haavan paraneminen
- Muutokset kuukautisissa
Pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa lipodystrofiaa (kehon rasvan uudelleenjakautumista) ja osteoporoosia (luiden ohenemista), vaikkakin nämä johtuvat todennäköisemmin ylilääkityksestä kuin hoidon kestosta.
Greippi ja lakritsi voivat myös vahvistaa haittavaikutuksia, ja niitä tulisi käyttää säästeliäästi. Keskustele lääkärisi kanssa, jos haittavaikutukset ovat sietämättömiä tai aiheuttavat tuskaa. Joissakin tapauksissa hoitoa voidaan muuttaa tai annoksia pienentää.
Lisämunuaiskriisi
Jos sinulla on Addisonin tauti, sinua kehotetaan myös käyttämään lääkärintodistusranneketta lisämunuaiskriisin sattuessa. Lisäksi sinua kehotetaan kantamaan hätäsarja, joka sisältää neulan, ruiskun ja 100 milligramman ampullin injektoitavaa hydrokortisonia.
Oksentelun, jatkuvan ripulin tai muiden lisämunuaiskriisin oireiden yhteydessä on hakeuduttava viipymättä hätäapuun.
Koska lisämunuaiskriisi voi edetä nopeasti, sinun on annettava itsellesi hätätilanteessa oleva hydrokortisonin hätä lihaksensisäisesti, kunnes apu saapuu. Tämä vaatii sinua tai perheenjäsentä oppimaan oikeat injektiotekniikat ja tunnistamaan lisämunuaisen kriisin merkit ja oireet.
Liiallisen hydrokortisonin antaminen hätätilanteessa ei aiheuta haittaa. Sitä vastoin aliannostus ei juurikaan estä tilasi nopeaa heikkenemistä. Lisämunuaiskriisi vaatii sairaalahoitoa laskimonsisäisellä hydrokortisonilla ja laskimonsisäisillä nesteillä, jotka sisältävät 0,9 prosenttia natriumkloridia.
Selviytyminen
Eläminen minkä tahansa kroonisen sairauden kanssa voi olla haastavaa. Addisonin taudilla suurin haaste voi olla sellaisten sairauksien tai tapahtumien välttäminen, jotka voivat laukaista lisämunuaiskriisin.
Stressin hallinta on kuitenkin avainasemassa. Varsinkin silloin, kun olet väsynyt ja ahdistuksen täynnä, stressin vähentämistekniikat voivat vähentää kriisiriskiä tai ainakin vähentää kroonisen jakson vakavuutta tai taajuutta.
Näitä ovat muun muassa tietoisuusmeditaatio, ohjatut kuvat, progressiivinen lihasten rentoutuminen (PMR), biopalaute, tai chi ja lempeä jooga.
Vaikka liikunta on edelleen elintärkeää terveydelle, sinun on tehtävä se aiheuttamatta kohtuutonta fyysistä stressiä. Jos aiot harjoittaa yleisurheilua, kerro lääkärillesi, että lääkitysannoksia voidaan nostaa kompensoimaan lisääntynyttä aktiivisuutta. Sama pätee, jos olet sairas, sinulla on kuumetta yli 100 F tai jos sinulla on lääketieteellisiä toimenpiteitä.
Vaikka Addisonin taudille ei ole erityistä ruokavaliota, sinun tulee välttää vähärasvaisia ruokavaliota ja jopa lisätä suolan saantia, jos aiot olla kuumalla säällä tai harrastaa raskasta toimintaa. Jos olet väsynyt, älä työnnä sitä - anna kehosi ajan palautua.
Oikealla lääketieteellisellä tuella Addisonin tautia sairastavat naiset voivat täysin odottaa terveellistä raskautta ja normaalia syntymää. Endokriinitasoja tulisi kuitenkin seurata ensimmäisen kolmanneksen aikana ja lääkkeitä tulisi lisätä, kun lähestyt synnytystä. Jos hedelmällisyytesi on heikentynyt, voit tutkia hedelmällisyysvaihtoehtoja hedelmällisyysasiantuntijan kanssa yhdessä endokrinologin kanssa.
Sana Verywelliltä
Hoidon edistymisen ansiosta Addisonin tautia sairastavat ihmiset voivat nauttia paremmasta terveydestä ja lähes normaalista elinajanodotteesta. Itse asiassa vuonna 2002 julkaistun tutkimuksen mukaan Kliininen endokrinologia, Addisonin tautia sairastavien keskimääräinen elinajanodote on noussut 64,8 vuoteen miehillä ja 75,7 vuoteen naisilla.
Varhainen diagnoosi ja hoito voivat lisätä näitä määriä. Tätä varten on tärkeää nähdä lääkäri, jos koet toistuvia väsymysjaksoja, matala verenpaine, laihtuminen, suolahimo tai ihonvärimuutokset, joita et yksinkertaisesti osaa selittää. Lisämunuaiskriisin ei tarvitse olla ensimmäinen oireesi. Jos lääkäri ei tiedä mikä Addisonin tauti on, älä epäröi pyytää lähettämistä endokrinologille, joka voi suorittaa testit taudin joko vahvistamiseksi tai sulkemiseksi pois.
Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää lisämunuaisen väsymyksestä- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti