Tietosanakirja

intersex

Posted on
Kirjoittaja: Randy Alexander
Luomispäivä: 27 Huhtikuu 2021
Päivityspäivä: 16 Marraskuu 2024
Anonim
What It’s Like To Be Intersex
Video: What It’s Like To Be Intersex

Sisältö

Intersex on joukko olosuhteita, joissa ulkoisten sukuelinten ja sisäisten sukuelinten (kivekset ja munasarjat) välillä on ero.


Vanhempi termi tähän tilaan on hermaphroditismi. Vaikka vanhemmat termit sisältyvät edelleen tähän artikkeliin, ne on korvattu useimmilla asiantuntijoilla, potilailla ja perheillä. Tätä tilanneryhmää kutsutaan yhä useammin sukupuolikehityksen häiriöiksi (DSD).

syyt

Intersex voidaan jakaa neljään ryhmään:

  • 46, XX intersex
  • 46, XY intersex
  • Todellinen gonadien intersex
  • Monimutkainen tai määrittelemätön intersex

Kukin niistä on käsitelty tarkemmin alla. Huomautus: Monilla lapsilla interseksin syy voi jäädä määrittelemättömäksi jopa nykyaikaisilla diagnostisilla tekniikoilla.

46, XX INTERSEX

Henkilöllä on naisen kromosomit, naisen munasarjat, mutta ulkoiset (ulkopuoliset) sukupuolielimet, jotka näyttävät uroksilta. Tämä johtuu useimmiten siitä, että naispuolinen sikiö on altistettu urospuolisille hormoneille ennen syntymää. Ulkopuolisten sukupuolielinten iho ("huulet" tai ihon taitokset) sulkeutuvat, ja klitori laajenee näkyviin penikseksi. Useimmissa tapauksissa tämä henkilö on normaali kohtu ja munanjohtimet. Tätä ehtoa kutsutaan myös nimellä 46, XX virilizationilla. Sitä kutsuttiin naisen pseudohermaphroditismiksi. On useita mahdollisia syitä:


  • Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia (yleisin syy).
  • Mieshormonit (kuten testosteroni), jotka äiti on ottanut tai kohtaavat raskauden aikana.
  • Mieshormonia tuottavat kasvaimet äidissä: Nämä ovat useimmiten munasarjasyöjiä. Äidit, joilla on lapsia, joilla on 46, XX interseksia, on tarkistettava, ellei ole muuta selvää syytä.
  • Aromataasipuutos: Tämä ei ehkä ole havaittavissa murrosikään asti. Aromataasi on entsyymi, joka tavallisesti muuntaa uroshormonit naisen hormoneiksi. Liian suuri aromataasiaktiivisuus voi johtaa ylimääräiseen estrogeeniin (naarashormoniin); liian vähän 46, XX intersexiin. Murrosiässä nämä XX lasta, jotka oli kasvatettu tytöiksi, voivat alkaa ottaa miespuolisia ominaisuuksia.

46, XY INTERSEX

Henkilöllä on miehen kromosomit, mutta ulkoiset sukuelimet ovat epätäydellisesti muotoiltuja, epäselviä tai selvästi naispuolisia. Sisäisesti kivekset voivat olla normaaleja, epämuodostuneita tai puuttuvia. Tätä ehtoa kutsutaan myös 46: ksi, XY: ksi, joka on aliarvostettu. Sitä kutsuttiin miehen pseudohermaphroditismiksi. Normaalien miespuolisten ulkoisten sukuelinten muodostuminen riippuu uros- ja naarashormonien välisestä sopivasta tasapainosta. Siksi se vaatii miesten hormonien riittävää tuotantoa ja toimintaa. 46, XY intersexillä on monia mahdollisia syitä:


  • Kiveksen ongelmat: Kivekset tuottavat normaalisti mieshormoneja. Jos kivekset eivät muodosta kunnolla, se johtaa heikentymiseen. Tähän on useita mahdollisia syitä, mukaan lukien XY: n puhdas gonadien dysgeneesi.
  • Testosteronin muodostumisen ongelmat: Testosteroni muodostuu useiden vaiheiden avulla. Jokainen näistä vaiheista vaatii toisen entsyymin. Näiden entsyymien puutteet saattavat johtaa riittämättömään testosteroniin ja aiheuttaa erilaisen oireyhtymän 46, XY intersex. Tähän luokkaan voi kuulua erilaisia ​​synnynnäisiä lisämunuaisen hyperplasiaa.
  • Testosteronin käytön ongelmat: Joillakin ihmisillä on normaalit kivekset ja riittävät määrät testosteronia, mutta niillä on edelleen 46, XY-intersekkaa olosuhteiden, kuten 5-alfa-reduktaasin puutos tai androgeeniherkkyysoireyhtymä (AIS), vuoksi.
  • Ihmisillä, joilla on 5-alfa-reduktaasin puutos, puuttuu entsyymi, jota tarvitaan testosteronin muuttamiseksi dihydrotestosteroniksi (DHT). 5-alfa-reduktaasin puutos on vähintään 5 eri tyyppiä. Joillakin vauvoilla on normaalit miesten sukuelimet, joissakin on normaaleja naisten sukuelimiä, ja monilla on jotain välissä. Suurin osa muutoksista ulkoiseen miesten sukuelimiin tapahtuu murrosiän aikana.
  • AIS on yleisin syy 46, XY intersex. Sitä on kutsuttu myös kiveksen feminisoitumiseen. Tässä hormonit ovat kaikki normaaleja, mutta uroshormonien reseptorit eivät toimi kunnolla. Tähän mennessä on havaittu yli 150 erilaista vikaa, ja jokainen aiheuttaa erilaisen AIS-tyypin.

TRUE GONADAL INTERSEX

Henkilöllä on oltava sekä munasarjojen että kivesten kudos. Tämä voi olla samassa gonadissa (ovotestis), tai henkilöllä voi olla 1 munasarja ja 1 kiveksi. Henkilöllä voi olla XX kromosomeja, XY-kromosomeja tai molempia. Ulkoiset sukuelimet voivat olla epäselviä tai ne voivat olla nais- tai miespuolisia. Tätä ehtoa kutsuttiin tosi hermaphroditismiksi. Useimmilla ihmisillä, joilla on todellinen gonadien intersex, taustalla oleva syy ei ole tiedossa, vaikka joissakin eläinkokeissa se on liittynyt altistumiseen tavallisille maatalouden torjunta-aineille.

SYYSKUUN KEHITTÄMISTÄ KOSKEVAT VÄLIAIKAISET TAI YLIMÄÄRÄISET INTERSEX-häiriöt

Monet muut kromosomikokoonpanot kuin yksinkertaiset 46, XX tai 46, XY voivat aiheuttaa sukupuolikehityksen häiriöitä. Näitä ovat 45, XO (vain yksi X-kromosomi) ja 47, XXY, 47, XXX - molemmissa tapauksissa on sukupuoli kromosomi, joko X tai Y. Nämä häiriöt eivät johda tilanteeseen, jossa sisäisen ja ulkoiset sukuelimet. Kuitenkin saattaa esiintyä sukupuolihormonitasojen ongelmia, seksuaalista kehitystä ja sukupuolikromosomien muutoksia.

oireet

Interseksiin liittyvät oireet riippuvat taustalla olevasta syystä. Ne voivat sisältää:

  • Epäselvä sukuelinten syntymä
  • micropenis
  • Klitoromegalia (laajentunut klitori)
  • Osittainen labiaalinen fuusio
  • Ilmeisesti poikastuttamattomat kivekset (jotka saattavat osoittautua munasarjoiksi)
  • Tytöissä esiintyvät labia- tai inguinal (groin) massat (jotka voivat osoittautua kiveksiksi)
  • Hypospadiat (peniksen aukko on muualla kuin kärjessä; naisilla virtsaputki avautuu emättimeen)
  • Muuten synnynnäiset sukupuolielimet syntyvät
  • Elektrolyyttihäiriöt
  • Viivästynyt tai poissa oleva murrosikä
  • Odottamattomat muutokset murrosiässä

Tentit ja testit

Seuraavat testit ja tentit voidaan tehdä:

  • Kromosomianalyysi
  • Hormonitasot (esimerkiksi testosteronitaso)
  • Hormonin stimulointitestit
  • Elektrolyyttitestit
  • Erityiset molekyylitestit
  • Endoskooppinen tutkimus (emättimen tai kohdunkaulan puuttumisen tai läsnäolon varmistamiseksi)
  • Ultraääni tai MRI, jotta voidaan arvioida, ovatko sisäiset sukupuolielimet (esim. Kohtu)

hoito

Ihannetapauksessa intersex-asiantuntemuksen omaavien terveydenhuollon ammattilaisten tulisi työskennellä yhdessä lapsen ymmärtämiseksi ja hoitamiseksi interseksillä ja perheen tukemisessa.

Vanhempien tulisi ymmärtää ristiriitoja ja muutoksia interseksin hoidossa viime vuosina. Aiemmin vallitseva mielipide oli, että oli yleensä parasta määrittää sukupuoli mahdollisimman nopeasti. Tämä perustui usein ulkoisiin sukuelimiin eikä kromosomaaliseen sukupuoleen. Vanhemmille kerrottiin, ettei heillä olisi epäselvyyttä lapsen sukupuolen suhteen. Usein suositeltiin nopeaa leikkausta. Muun sukupuolen munasarjojen tai kivesten kudokset poistettaisiin. Yleensä naisten sukuelinten rekonstruointi oli helpompaa kuin miesten sukupuolielimiä, joten jos "oikea" valinta ei ollut selvä, lapselle osoitettiin usein tyttö.

Viime aikoina monien asiantuntijoiden lausunto on siirtynyt. Naisten seksuaalisen toiminnan monimutkaisuuden kunnioittaminen on johtanut siihen, että naispuoliset sukupuolielimet eivät välttämättä ole parempia kuin miesten sukupuolielimet, vaikka jälleenrakentaminen olisi "helpompaa". Lisäksi muut tekijät voivat olla tärkeämpiä sukupuolen tyytyväisyydessä kuin ulkoisten sukupuolielinten toiminta. Kromosomi-, hermo-, hormonaaliset, psykologiset ja käyttäytymistekijät voivat kaikki vaikuttaa sukupuoli-identiteettiin.

Monet asiantuntijat vaativat nyt lopullisen leikkauksen viivästymistä niin kauan kuin se on terve, ja mieluiten lapsen osallistuminen sukupuolten tasa-arvoon.

On selvää, että intersex on monimutkainen kysymys, ja sen käsittelyllä on lyhyen ja pitkän aikavälin seurauksia. Paras vastaus riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien interseksin erityinen syy. On parasta ottaa aikaa ymmärtää asioita ennen kiirehtimistä päätökseen. Intersex-tukiryhmä voi auttaa perehtymään uusimpiin tutkimuksiin, ja se voi tarjota muiden perheiden, lasten ja aikuisten henkilöiden yhteisölle, jotka ovat kohdanneet samat ongelmat.

Tukiryhmät

Tukiryhmät ovat erittäin tärkeitä intersexiä käsitteleville perheille.

Eri tukiryhmät voivat poiketa ajatuksistaan ​​tämän hyvin arkaluonteisen aiheen suhteen. Etsi sellaista, joka tukee ajatuksiasi ja tunteitasi aiheesta.

Seuraavat järjestöt antavat lisätietoja:

  • X- ja Y-kromosomivarianttien yhdistys - genetic.org
  • CARES-säätiö - www.caresfoundation.org/
  • Synnynnäinen lisämunuaisen hyperplasia-koulutus- ja tukiverkosto - congenitaladrenalhyperplasia.org/people.html
  • Hypospadias ja Epispadias Association - heainfo.org
  • Intersex Society of North America - www.isna.org
  • Turnerin syndroomayhdistys Yhdysvalloissa - www.turnersyndrome.org
  • XXYY-projekti - xxyysyndrome.org/main

Outlook (ennuste)

Katso tietoja yksittäisistä olosuhteista. Ennuste riippuu interseksin erityisestä syystä. Ymmärtämyksen, tuen ja asianmukaisen hoidon ansiosta kokonaisnäkymät ovat erinomaiset.

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Jos huomaat, että lapsellasi on epätavallinen sukupuolielämä tai sukupuolinen kehitys, keskustele asiasta terveydenhuollon tarjoajalta.

Vaihtoehtoiset nimet

Seksuaalisen kehityksen häiriöt; DSDS; pseudohermaphroditism; hermaphroditism; hermafrodiitti

Viitteet

Donohoue PA. Seksuaalisen kehityksen häiriöt. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 588.

Wherrett DK. Lähestymistapa lapsen kanssa, jolla on epäilty sukupuolikehityksen häiriö. Pediatr Clin North Am. 2015; 62 (4): 983-999. PMID: 26210628 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26210628.

Arviointipäivä 9/5/2017

Päivitetty: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, lastentautien kliininen professori, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.