Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

Posted on
Kirjoittaja: Peter Berry
Luomispäivä: 14 Elokuu 2021
Päivityspäivä: 1 Marraskuu 2024
Anonim
Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus - Tietosanakirja
Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus - Tietosanakirja

Sisältö

Vastasyntyneen (HDN) hemolyyttinen tauti on sikiön tai vastasyntyneen lapsen veren häiriö. Joissakin imeväisissä se voi olla hengenvaarallinen.


Normaalisti punasoluja kestää noin 120 päivää kehossa. Tässä häiriössä veren punasolut häviävät aikaisemmin kuin normaalisti.

syyt

Raskauden aikana syntymättömän vauvan punaiset verisolut voivat ylittää äidin veren istukan läpi. HDN esiintyy, kun äidin immuunijärjestelmä näkee vauvan punasolujen vieraana. Vasta-aineet kehittyvät sitten vauvan punasoluja vastaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät punasoluja vauvan veressä ja aiheuttavat niiden hajoamisen liian aikaisin.

HDN voi kehittyä, kun äidillä ja syntymättömällä lapsellaan on erilaisia ​​verityyppejä. Tyypit perustuvat pieniin aineisiin (antigeeneihin) verisolujen pinnalla.

On olemassa enemmän kuin yksi tapa, jolla syntymättömän vauvan veriryhmä ei ehkä vastaa äidin.


  • A, B, AB ja O ovat neljä suurta verityyppiä. Tämä on yleisin epäjohdonmukaisuus. Useimmissa tapauksissa tämä ei ole kovin vakava.
  • Jos äiti on Rh-negatiivinen ja lapsen kohdussa on Rh-positiivisia soluja. Kun tämä lomake ilmenee, vauva voi aiheuttaa erittäin vakavan anemian. Se voidaan estää useimmissa tapauksissa.
  • Vähäisten veriryhmän antigeenien välillä on muitakin, vähemmän yleisiä, ristiriitaisuuksia. Nämä voivat myös aiheuttaa vakavia ongelmia.

oireet

HDN voi tuhota vastasyntyneen verisolut hyvin nopeasti, mikä voi aiheuttaa seuraavia oireita:

  • Turvotus (turvotus ihon pinnan alla)
  • Vastasyntynyt keltaisuus, joka esiintyy aikaisemmin ja on vakavampi kuin normaali

Tentit ja testit

HDN-merkkejä ovat:

  • Anemia tai alhainen verenkuva
  • Laajennettu maksa tai perna
  • Hydrops (neste koko kehon kudoksissa, myös keuhko-, sydän- ja vatsaelimiä sisältävissä tiloissa), joka voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja / tai hengityselinten vajaatoimintaan liikaa nestettä

Mitkä testit tehdään riippuen veriryhmän yhteensopimattomuudesta ja oireiden vakavuudesta, mutta ne voivat sisältää:


  • Täydellinen verenkuva ja epäkypsä punasolujen (retikulosyyttien) määrä
  • Bilirubiinitaso
  • Veritulostus

hoito

HDN-lapsia voidaan hoitaa:

  • Syötetään usein ja vastaanotetaan ylimääräisiä nesteitä.
  • Valohoito (valohoito), jossa käytetään erityisiä sinisiä valoja bilirubiinin muuttamiseksi muotoon, jossa vauvan keho voi päästä eroon siitä.
  • Vasta-aineet (laskimonsisäinen immunoglobuliini tai IVIG), jotka auttavat suojelemaan vauvan punaisia ​​soluja tuhoutumasta.
  • Lääkkeet verenpaineen nostamiseksi, jos se laskee liian alhaiseksi.
  • Vaikeissa tapauksissa voi olla tarpeen suorittaa vaihtotransfuusio. Tämä edellyttää suuren määrän vauvan veren ja siten ylimääräisen bilirubiinin ja vasta-aineiden poistamista. Tuoreen luovuttajan veri infusoidaan.
  • Yksinkertainen verensiirto (ilman vaihtoa). Tämä saattaa olla tarpeen toistaa sen jälkeen, kun vauva menee kotiin sairaalasta.

Outlook (ennuste)

Tämän tilan vakavuus voi vaihdella. Joillakin vauvoilla ei ole oireita. Muissa tapauksissa hydropsin kaltaiset ongelmat voivat aiheuttaa vauvan kuoleman ennen tai pian syntymän jälkeen. Vaikeaa HDN: tä voidaan hoitaa ennen synnytyksen sisäistä verensiirtoa.

ennaltaehkäisy

Tämän taudin vakavin muoto, joka johtuu Rh-yhteensopimattomuudesta, voidaan estää, jos äiti testataan raskauden aikana. Tarvittaessa hänelle annetaan RhoGAM-niminen lääke tiettyinä aikoina raskauden aikana ja sen jälkeen. Jos sinulla on ollut vauva tässä sairaudessa, keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa, jos aiot pitää toisen vauvan.

Vaihtoehtoiset nimet

Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Anemia - HDN; Veren yhteensopimattomuus - HDN; ABO-yhteensopimattomuus - HDN; Rh-yhteensopimattomuus - HDN

kuvat


  • Sisäisen verensiirto

  • vasta-aineita

Viitteet

Diab Y, Luchtman-Jones L. Hematologiset ja onkologiset ongelmat sikiössä ja vastasyntyneessä. Julkaisussa: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martinin vastasyntyneen-perinataalilääke: Sikiön ja lapsen sairaudet. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 88.

Josephson CD, Sloan SR. Lasten verensiirron lääke. Julkaisussa: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et ai., Toim. Hematologia: perusperiaatteet ja -käytäntö. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kappale 121.

Maheshwari A, Carlo WA. Veren häiriöt. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 103.

Arvostelun päivämäärä 12/13/2017

Päivitetty: Kimberly G. Lee, MD, MSC, IBCLC, lastenlääketieteen apulaisprofessori, Neonatologian osasto, Etelä-Carolina lääketieteellinen yliopisto, Charleston, SC. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.