Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 10/18/2017
Fibroidinen dysplasia on luun tauti, joka tuhoaa ja korvaa normaalin luun kuituisen luukudoksen kanssa. Yksi tai useampi luut voivat vaikuttaa.
syyt
Kuitumainen dysplasia tapahtuu yleensä lapsuudessa. Useimmilla ihmisillä on oireita, kun he ovat 30-vuotiaita. Sairaus esiintyy useammin naisilla.
Fibroidinen dysplasia liittyy ongelmiin geenien (geenimutaatio) kanssa, jotka kontrolloivat luuja tuottavia soluja. Mutaatio tapahtuu, kun vauva kehittyy kohdussa. Ehto ei siirry vanhemmalta lapselle.
oireet
Oireita voivat olla jokin seuraavista:
- Luuston kipu
- Luiden haavaumat (leesiot)
- Endokriiniset (hormoni) rauhasongelmat
- Murtumat tai luun epämuodostumat
- Epätavallinen ihon väri (pigmentaatio), joka esiintyy McCune-Albrightin oireyhtymän yhteydessä
Luun vauriot saattavat pysähtyä, kun lapsi saavuttaa murrosikä.
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tarkastuksen. Otetaan luiden röntgensäteitä. MRI voidaan suositella.
hoito
Kuituista dysplasiaa ei paranneta. Luunmurtumia tai epämuodostumia käsitellään tarpeen mukaan. Hormoneja on käsiteltävä.
Outlook (ennuste)
Näkymät riippuvat tilan vakavuudesta ja ilmenevistä oireista.
Mahdolliset komplikaatiot
Terveysongelmat, joihin voi vaikuttaa, voivat vaikuttaa seuraaviin luihin:
- Jos kallon luu vaikuttaa, voi olla näön tai kuulon heikkeneminen
- Jos jalan luu vaikuttaa, voi olla vaikeuksia kävellä ja nivelongelmia, kuten niveltulehdus
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos lapsellasi on tämän tilan oireita, kuten toistuvia luunmurtumia ja selittämätöntä luun epämuodostumista.
Ortopedian, endokrinologian ja genetiikan asiantuntijat voivat olla mukana lapsesi diagnoosissa ja hoidossa.
ennaltaehkäisy
Ei ole tunnettua tapaa estää kuituinen dysplasia. Hoito pyrkii estämään komplikaatioita, kuten toistuvia luunmurtumia, mikä helpottaa tilan huononemista.
Vaihtoehtoiset nimet
Tulehduksellinen kuituinen hyperplasia; Idiopaattinen kuituinen hyperplasia; McCune-Albrightin oireyhtymä
kuvat
Anteriorinen luuranko
Viitteet
Czerniak B. Fibroidinen dysplasia ja siihen liittyvät leesiot. Julkaisussa: Czerniak B, ed. Dorfman ja Czerniakin luun kasvain. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 8.
Heck RK, lelutietokone. Hyvänlaatuiset luukasvaimet ja luun kasvaimia simuloivat nonneoplastiset olosuhteet. Julkaisussa: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbellin operatiivinen ortopedia. 13. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 25.
Kauppias SN, Nadol JB. Systeemisen sairauden otologiset ilmenemismuodot. Julkaisussa: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et ai., Toim. Cummings Otolaryngology: Head ja Neck Surgery. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 149.
Shiflett JM, Perez AJ, vanhempi AD. Skull-leesiot lapsilla: dermoidit, langerhans-solujen histiosytoosi, fibroosinen dysplasia ja lipomas. Julkaisussa: Winn HR, ed. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kohta 219.
Arviointipäivä 10/18/2017
Päivitetty: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, lastentautien kliininen professori, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.