Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 5/24/2018
Pemphigus vulgaris (PV) on ihon autoimmuunihäiriö. Se sisältää ihon ja limakalvojen rakkuloita ja haavaumia (eroosioita).
syyt
Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita spesifisiä proteiineja ihossa ja limakalvoissa. Nämä vasta-aineet rikkovat ihosolujen väliset sidokset. Tämä johtaa läpipainopakkauksen muodostumiseen. Tarkka syy ei ole tiedossa.
Harvoissa tapauksissa joidenkin lääkkeiden aiheuttama pemphigus on:
- Penisilamiini, joka poistaa tietyt aineet verestä (kelatoiva aine)
- Verenpainelääkkeet, joita kutsutaan ACE-estäjiksi
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)
Pemphigus on harvinaista. Se esiintyy useimmiten keski-ikäisillä tai iäkkäillä ihmisillä.
oireet
Noin 50% ihmisistä, joilla on tämä sairaus, kehittävät ensin tuskallisia rakkuloita ja haavaumia suussa. Tätä seuraa ihon läpipainopakkaukset. Ihon haavaumat voivat tulla ja mennä.
Ihon haavaumia voidaan kuvata seuraavasti:
- tyhjennys
- tihkuu
- crust
- Kuorinta tai helppo irrottaa
Ne voivat sijaita:
- Suussa ja kurkussa
- Päänahassa, rungossa tai muilla ihoalueilla
Tentit ja testit
Iho erottuu helposti, kun vahingoittumattoman ihon pinta hierotaan sivuttain puuvillapyyhkeellä tai sormella. Tätä kutsutaan positiiviseksi Nikolsky-merkiksi.
Ihon biopsia tehdään usein diagnoosin vahvistamiseksi.
hoito
Vakavat pemphigus-tapaukset saattavat tarvita haavan hoitoa, joka on samanlainen kuin vakavien palovammojen hoito. Ihmiset, joilla on PV, saattavat joutua pysymään sairaalassa ja saada hoitoa polttolaitoksessa tai tehohoidossa.
Hoidon tarkoituksena on vähentää oireita, mukaan lukien kipu. Sen tavoitteena on myös estää komplikaatioita, erityisesti infektioita.
Hoitoon voi kuulua:
- Antibiootit ja sienilääkkeet infektioiden hallitsemiseksi tai ehkäisemiseksi
- Nesteet ja elektrolyytit, jotka annetaan suonensisäisesti (IV), jos suussa on vakavia haavaumia
- IV-syötteet, jos suussa on vakavia haavaumia
- Nukkuminen (anestesia) suuhun imeskelytabletit suun haavauman vähentämiseksi
- Kipu lääkkeitä, jos paikallinen kipua ei riitä
Kehon laajuista (systeemistä) hoitoa tarvitaan pemphigus-hoidon hallitsemiseksi ja se on aloitettava mahdollisimman pian. Systeeminen hoito sisältää:
- Anti-inflammatorinen lääke, jota kutsutaan dapsoneksi
- kortikosteroidit
- Kultaa sisältävät lääkkeet
- Immuunijärjestelmää tukevat lääkkeet (kuten atsatiopriini, metotreksaatti, syklosporiini, syklofosfamidi, mykofenolaattimofetiili tai rituksimabi)
Antibiootteja voidaan käyttää infektion hoitoon tai ehkäisyyn. Intravenoosista immunoglobuliinia (IVIg) käytetään toisinaan.
Plasmafereesiä voidaan käyttää yhdessä systeemisten lääkkeiden kanssa veren vasta-aineiden määrän vähentämiseksi. Plasmafereesi on prosessi, jossa vasta-ainepitoinen plasma poistetaan verestä ja korvataan suonensisäisillä nesteillä tai luovutetulla plasmalla.
Haavaumia ja läpipainopakkauksia ovat rauhoittavat tai kuivuvat voiteet, märkä sidokset tai vastaavat toimenpiteet.
Outlook (ennuste)
Ilman hoitoa tämä tila voi olla hengenvaarallinen. Vakava infektio on yleisin kuolinsyy.
Hoidon aikana sairaus on yleensä krooninen. Hoidon sivuvaikutukset voivat olla vakavia tai vammaisia.
Mahdolliset komplikaatiot
PV: n komplikaatioita ovat:
- Toissijaiset ihoinfektiot
- Vaikea kuivuminen
- Lääkkeiden sivuvaikutukset
- Tartunnan leviäminen verenkiertoon (sepsis)
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Sinun terveydenhuollon tarjoajan tulisi tutkia kaikki selittämättömät rakkulat.
Soita palveluntarjoajalle, jos sinua on hoidettu PV: llä ja sinulla on jokin seuraavista oireista:
- vilunväristykset
- Kuume
- Yleinen sairaus
- Liitoskiput
- Lihassäryt
- Uudet rakkulat tai haavaumat
kuvat
Pemphigus vulgaris takana
Pemphigus vulgaris - suun vauriot
Viitteet
Amagai M. Pemphigus. Julkaisussa: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, toim. ihotautioppi. 4. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 29.
Habif TP. Vesikulaariset ja bulloosiset sairaudet. Julkaisussa: Habif TP, ed. Kliininen ihottuma. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 16.
James WD, Berger TG, Elston DM. Krooniset rakkulaiset dermatoosit. Julkaisussa: James WD, Berger TG, Elston DM, toim. Andrewin sairaudet ihosta. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 21.
Arviointipäivä 5/24/2018
Päivitetty: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta, Dermatologisten tautien keskus, Atlanta, GA. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.