Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 2/8/2017
Dermatomyositis on lihassairaus, johon liittyy tulehdusta ja ihottumaa. Se on eräänlainen tulehduksellinen myopatia.
syyt
Dermatomyosiitin syy ei ole tiedossa. Asiantuntijat ajattelevat, että se voi johtua lihasten virusinfektiosta tai kehon immuunijärjestelmän ongelmasta. Se voi esiintyä myös ihmisillä, joilla on syöpä vatsassa, keuhkoissa tai muissa ruumiinosissa.
Kuka tahansa voi kehittää tämän tilan. Se esiintyy useimmiten 5–15-vuotiailla ja 40–60-vuotiailla aikuisilla. Se vaikuttaa naisiin useammin kuin miehet.
Polymyosiitti on samanlainen tila, mutta oireet eivät sisällä ihottumaa.
oireet
Oireita voivat olla:
- Lihasten heikkous, jäykkyys tai kipu
- Nielemisvaikeudet
- Violetti väri yläviivoille
- Purple-punainen ihottuma
- Hengenahdistus
Lihasten heikkous voi tulla äkillisesti tai kehittyä hitaasti viikkojen tai kuukausien aikana. Saatat olla vaikeuksia nostaa kädet pään yli, nousta istuma-asennosta ja kiipeää portaita.
Ihottuma voi näkyä kasvoillasi, nilkkojen, kaulan, hartioiden, ylemmän rinnan ja selän kohdalla.
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja tekee fyysisen tentin. Testit voivat sisältää:
- Veritesti, jossa tarkastetaan kreatinifosfokinaasin ja aldolaasin kutsutut lihasentsyymien tasot
- Autoimmuunisairauksien verikokeet
- EKG
- Sähköromografia (EMG)
- Magneettikuvaus (MRI)
- Lihasbiopsia
- Ihon biopsia
- Muut syövän seulontatestit
hoito
Tauti hoidetaan tulehduskipulääkkeillä, joita kutsutaan kortikosteroideiksi. Immuunijärjestelmän tukahduttavia lääkkeitä voidaan käyttää kortikosteroidien korvaamiseen. Näitä voivat olla atsatiopriini, metotreksaatti tai mykofenolaatti.
Jos tila ei reagoi näihin lääkkeisiin, voidaan kokeilla muita lääkkeitä, kuten biologia. Rituksimabi näyttää olevan lupaavin.
Kun lihakset vahvistuvat, palveluntarjoajasi saattaa kertoa, että annokset lasketaan hitaasti. Monien ihmisten kanssa, joilla on tämä tila, on otettava prednisoni-niminen lääke loppuelämäänsä.
Jos syöpä aiheuttaa sairauden, lihasheikkous ja ihottuma saattavat kohota, kun kasvain poistetaan.
Outlook (ennuste)
Oireet voivat poistua kokonaan joillakin ihmisillä, kuten lapsilla.
Tilanne voi olla kohtalokas aikuisilla, koska:
- Vaikea lihasheikkous
- vajaaravitsemus
- Keuhkokuume
- Keuhkovika
Tärkeimmät kuolinsyyt tähän sairauteen ovat syöpä ja keuhkosairaus.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita voivat olla:
- Keuhkosairaus
- Akuutti munuaisten vajaatoiminta
- Syöpä (pahanlaatuinen)
- Sydän tulehdus
- Nivelkipu
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on lihasheikkoutta tai muita tämän tilan oireita.
kuvat
Dermatomyositis, Gottron papule
Dermatomyositis, Gottronin papules kädessä
Dermatomyosiitti, heliotrooppiset silmäluomet
Dermatomyositis jalkoihin
Dermatomyositis, Gottron papule
Paronychia, ehdokas
Dermatomyositis, heliotrooppinen ihottuma kasvoilla
Viitteet
Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Lihasten ja muiden myopatioiden tulehdukselliset sairaudet. Julkaisussa: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, toim. Kelley ja Firestein n Reumatologian oppikirja. 10. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: luku 85.
Harvinaisia sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö. Dermatomyosiitti. Rarediseases.org Web-sivusto. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Pääsy 7. maaliskuuta 2017.
Arviointipäivä 2/8/2017
Päivitetty: Gordon A. Starkebaum, MD, lääketieteen professori, Reumatologian osasto, Washingtonin yliopiston lääketieteen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.