Frontotemporaalinen dementia

Posted on
Kirjoittaja: Monica Porter
Luomispäivä: 14 Maaliskuu 2021
Päivityspäivä: 15 Marraskuu 2024
Anonim
Frontotemporal Dementia
Video: Frontotemporal Dementia

Sisältö

Frontotemporaalinen dementia (FTD) on harvinainen dementian muoto, joka on samanlainen kuin Alzheimerin tauti, paitsi että se vaikuttaa yleensä vain tietyille aivojen alueille.


syyt

Ihmisillä, joilla on FTD, on aivojen vahingoittuneiden alueiden hermosolujen sisällä epänormaaleja aineita (kutsutaan tangleiksi, Pick-elimiksi ja Pick-soluiksi ja tau-proteiineiksi).

Epätavallisten aineiden tarkka syy ei ole tiedossa. On havaittu monia erilaisia ​​epänormaaleja geenejä, jotka voivat aiheuttaa FTD: tä. Jotkin FTD-tapaukset siirtyvät perheiden kautta.

FTD on harvinaista. Se voi tapahtua jopa 20-vuotiailla ihmisillä. Mutta yleensä se alkaa 40–60-vuotiailla. Keskimääräinen ikä, jolloin se alkaa, on 54.

oireet

Sairaus pahenee hitaasti. Kudokset aivojen osissa kutistuvat ajan myötä. Oireita, kuten käyttäytymisen muutoksia, puheongelmia ja ongelmien ajattelua, esiintyy hitaasti ja pahenee.

Varhaiset persoonallisuuden muutokset voivat auttaa lääkäreitä kertomaan FTD: lle Alzheimerin taudin lisäksi. (Muistin menetys on usein Alzheimerin taudin tärkein ja varhaisin oire.)


FTD: llä on taipumus käyttäytyä väärin eri yhteiskunnallisissa olosuhteissa. Käyttäytymisen muutokset pahenevat edelleen ja ovat usein yksi kaikkein häiritsevimmistä taudin oireista. Joillakin henkilöillä on enemmän vaikeuksia päätöksenteossa, monimutkaisissa tehtävissä tai kielessä (vaikeuksia löytää tai ymmärtää sanoja tai kirjoitusta).

Yleisiä oireita ovat:

KÄYTTÄVÄT MUUTOKSET:

  • Ei pysty pitämään työtä
  • Pakottava käyttäytyminen
  • Sopimaton käytös
  • Kyvyttömyys toimia tai olla vuorovaikutuksessa sosiaalisissa tai henkilökohtaisissa tilanteissa
  • Henkilökohtaisen hygienian ongelmat
  • Toistuva käyttäytyminen
  • Peruuttaminen sosiaalisesta vuorovaikutuksesta

EMOTIONAALISET MUUTOKSET

  • Äkilliset mielialan muutokset
  • Vähentynyt kiinnostus päivittäiseen elämään
  • Käyttäytymisen muutosten tunnistamatta jättäminen
  • Emotionaalista lämpöä, huolta, empatiaa, myötätuntoa
  • Sopiva mieliala
  • Ei välitä tapahtumista tai ympäristöstä

KIELEN MUUTOKSET


  • Ei voi puhua (mutismi)
  • Vähentynyt kyky lukea tai kirjoittaa
  • Vaikeus löytää sana
  • Vaikeus puhua tai puhua (afasia)
  • Toistamalla heille puhuttu (echolalia)
  • Kutistuva sanasto
  • Heikko, koordinoimaton puheääni

NERVOUS-JÄRJESTELMÄN ONGELMAT

  • Lisääntynyt lihaksen sävy (jäykkyys)
  • Muistin menetys, joka pahenee
  • Liikkeen / koordinaation vaikeudet (apraxia)
  • Heikkous

MUUT ONGELMAT

  • Virtsankarkailu

Tentit ja testit

Terveydenhuollon tarjoaja kysyy sairauden historiasta ja oireista.

Testejä voidaan tilata muiden dementian syiden, myös aineenvaihduntaan liittyvien dementioiden, sulkemiseksi pois. FTD diagnosoidaan oireiden ja testitulosten perusteella, mukaan lukien:

  • Mielen ja käyttäytymisen arviointi (neuropsykologinen arviointi)
  • Aivojen MRI
  • Elektrokefalogrammi (EEG)
  • Aivojen ja hermoston tutkiminen (neurologinen tutkimus)
  • Keskushermoston ympärillä olevan nesteen tarkastelu (selkäydinneste) lannerangan jälkeen
  • Pään CT-skannaus
  • Tunteiden, ajattelun ja päättelyn (kognitiivinen toiminto) ja moottorin toiminnan testit
  • Uudemmat menetelmät, joilla testataan aivojen aineenvaihduntaa tai proteiinikerrostumia, voivat paremmin mahdollistaa tarkemman diagnoosin tulevaisuudessa

Aivojen biopsia on ainoa testi, joka voi vahvistaa diagnoosin.

hoito

FTD: lle ei ole erityistä hoitoa. Lääkkeet voivat auttaa hallitsemaan mielialan vaihteluja.

Joskus FTD: tä käyttävät ihmiset käyttävät samoja lääkkeitä, joita käytetään muuntyyppisten dementioiden hoitoon.

Joissakin tapauksissa sekaannusta heikentävien lääkkeiden pysäyttäminen tai muuttaminen, joita ei tarvita, voi parantaa ajattelua ja muita henkisiä toimintoja. Lääkkeet sisältävät:

  • kipulääkkeet
  • antikolinergit
  • Keskushermoston masennuslääkkeet
  • simetidiini
  • lidokaiini

On tärkeää hoitaa häiriöitä, jotka voivat aiheuttaa sekaannusta. Nämä sisältävät:

  • Anemia
  • Hapen (hypoksian) vähentynyt taso
  • Sydämen vajaatoiminta
  • Korkea hiilidioksiditaso
  • infektiot
  • Munuaisten vajaatoiminta
  • Maksan vajaatoiminta
  • Ravitsemushäiriöt
  • Kilpirauhasen häiriöt
  • Mielialahäiriöt, kuten masennus

Lääkkeitä voidaan tarvita aggressiivisten, vaarallisten tai kiihtyneiden käyttäytymisen hallitsemiseksi.

Käyttäytymisen muuttaminen voi auttaa jotkut ihmiset hallitsemaan hyväksyttäviä tai vaarallisia käyttäytymisiä. Tämä käsittää asianmukaisen tai positiivisen käyttäytymisen palkitsemisen ja epäasianmukaisen käyttäytymisen huomiotta jättämisen (kun se on turvallista tehdä).

Keskustelu (psykoterapia) ei aina toimi. Tämä johtuu siitä, että se voi aiheuttaa lisää sekaannusta tai disorientaatiota.

Todellisuuden suuntaus, joka vahvistaa ympäristöä ja muita vihjeitä, voi auttaa vähentämään epäjohdonmukaisuutta.

Taudin oireista ja vakavuudesta riippuen voi olla tarpeen seurata ja auttaa henkilökohtaista hygieniaa ja itsehoitoa. Lopulta saattaa olla tarvetta 24 tunnin hoitoon ja seurantaan kotona tai erikoislaitoksessa. Perheneuvonta voi auttaa henkilöä selviytymään kotihoitoon tarvittavista muutoksista.

Hoitoon voi sisältyä:

  • Aikuisten suojauspalvelut
  • Yhteisön resurssit
  • perheenemäntiä
  • Vierailevat sairaanhoitajat tai avustajat
  • Vapaaehtoiset palvelut

Ihmiset, joilla on FTD ja heidän perheensä, saattavat joutua etsimään oikeudellista neuvontaa varhaisessa vaiheessa sairauden aikana. Etukäteishoitodirektiivi, valtakirja ja muut oikeudelliset toimet voivat helpottaa FTD: n hoitoa koskevien päätösten tekemistä.

Tukiryhmät

Joillakin yhteisöillä voi olla tukiryhmiä, kuten Alzheimerin tautia ja vanhuksia.

Outlook (ennuste)

Häiriö muuttuu nopeasti ja tasaisesti. Henkilö muuttuu täysin vammaiseksi taudin alkuvaiheessa.

FTD aiheuttaa tavallisesti kuoleman 8–10 vuoden kuluessa, yleensä infektiosta, tai joskus kehon järjestelmien epäonnistumisesta.

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita palveluntarjoajaasi tai mene hätätilanteeseen, jos henkinen toiminta pahenee.

ennaltaehkäisy

Ei tunnettuja ennaltaehkäisyjä.

Vaihtoehtoiset nimet

Semanttinen dementia; Dementia - semanttinen; Frontotemporaalinen dementia; FTD; Arnold Pickin tauti; Pick-tauti; 3R tauopatia

kuvat


  • Keskushermosto ja perifeerinen hermosto

  • Aivot

  • Aivot ja hermosto

Viitteet

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporaalinen dementia. Lansetti. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimerin tauti ja muut dementiat. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 95.

Arvostelun päivämäärä 2/27/2018

Päivitetty: Joseph V. Campellone, MD, Neurologian laitos, Cooper Medical School, Rowanin yliopisto, Camden, NJ. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.