Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Tukiryhmät
- Outlook (ennuste)
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- Potilasohjeet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 5/21/2017
Keuhkojen alveolaarinen proteinosis (PAP) on harvinainen sairaus, jossa keuhkojen ilmapusseihin (alveoleihin) muodostuu eräänlainen proteiini, mikä vaikeuttaa hengitystä. Keuhkoihin liittyvät keuhkot.
syyt
Joissakin tapauksissa PAP: n syy ei ole tiedossa. Toisissa tapauksissa se esiintyy keuhkosairauksien tai immuuniongelman yhteydessä. Se voi myös esiintyä verisysteemin syöpien kanssa ja altistumisen jälkeen suurille määrille ympäristöaineita, kuten piidioksidia tai alumiinipölyä.
30–50-vuotiaat henkilöt kärsivät useimmiten. PAP nähdään miehillä useammin kuin naisilla. Sairauden muoto on läsnä syntymässä (synnynnäinen).
oireet
PAP: n oireita voivat olla jokin seuraavista:
- Hengenahdistus
- Yskä
- Väsymys
- Kuume, jos keuhkoinfektio on
- Sinertävä iho (syanoosi) vakavissa tapauksissa
- Painonpudotus
Joskus ei ole oireita.
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja kuuntelee keuhkoja stetoskoopilla ja kuulee keuhkoja (rales) keuhkoissa. Usein fyysinen tarkastus on normaalia.
Seuraavat testit voidaan tehdä:
- Bronkoskooppi keuhkojen suolaliuoksella (huuhtelu)
- Rintakehän röntgen
- CT-skannaus rinnassa
- Keuhkojen toiminnan testit
- Avaa keuhkobiopsia (kirurginen biopsia)
hoito
Hoitoon kuuluu proteiiniaineen huuhtelu keuhkosta (koko keuhkojen huuhtelu) ajoittain. Jotkut saattavat tarvita keuhkojen siirtoa. On myös suositeltavaa välttää sellaisia pölyjä, jotka ovat saattaneet aiheuttaa tilan.
Toinen hoito, jota voidaan kokeilla, on veren stimuloiva lääke, jota kutsutaan granulosyytti-makrofagikolonia stimuloivaksi tekijäksi (GM-CSF), joka puuttuu joillakin alveolaarisen proteinosiksen omaavilla.
Tukiryhmät
Nämä resurssit voivat antaa lisätietoja PAP: stä:
- Harvinaisia sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
- PAP-säätiö - www.papfoundation.org
Outlook (ennuste)
Jotkut, joilla on PAP, menevät remissioon. Toiset ovat heikentyneet keuhkoinfektiossa (hengitysvajaus), ja ne saattavat tarvita keuhkojen siirtoa.
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Jos sinulla on vakavia hengitysoireita, soita palveluntarjoajalle. Hengitysvaikeus, joka pahenee ajan myötä, voi merkitä sitä, että tila on kehittymässä hätätilanteeksi.
Vaihtoehtoiset nimet
PAP; Alveolaarinen proteinoosi; Keuhkojen alveolaarinen fosfolipoproteinosis; Alveolaarinen lipoproteinosis -fosfolipidoosi
Potilasohjeet
- Interstitiaalinen keuhkosairaus - aikuiset - purkautuminen
kuvat
Hengityselimet
Viitteet
Levine SM. Alveolaariset täyttöhäiriöt. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 91.
Trapnell BC, Luisetti M. Keuhkojen alveolaarinen proteinosisyndrooma. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et ai., Toim. Murray ja Nadelin hengityselinten oppikirja. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 70.
Arviointipäivä 5/21/2017
Päivitetty: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, jr. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.