Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Tukiryhmät
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- Potilasohjeet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 2/18/2018
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on keuhkojen arpeutuminen tai sakeutuminen ilman tiedossa olevaa syytä.
syyt
Terveydenhuollon tarjoajat eivät tiedä, mikä aiheuttaa IPF: ää tai miksi jotkut kehittävät sitä. Idiopaattinen tarkoittaa sitä, ettei syytä tiedetä. Tila voi johtua keuhkoista, jotka reagoivat tuntemattomaan aineeseen tai vammaan. Geenit voivat vaikuttaa IPF: n kehittämiseen. Sairaus esiintyy useimmiten 50–70-vuotiailla.
oireet
Kun sinulla on IPF, keuhkot tulevat arpia ja jäykistyvät. Tämä vaikeuttaa hengittämistä. Useimmilla ihmisillä IPF pahenee nopeasti kuukausien tai muutaman vuoden aikana. Toisissa tapauksissa IPF pahenee paljon kauemmin.
Oireita voivat olla jokin seuraavista:
- Rintakipu (joskus)
- Yskä (yleensä kuiva)
- Ei voi olla yhtä aktiivinen kuin ennen
- Hengenahdistus toiminnan aikana (tämä oire kestää kuukausia tai vuosia, ja ajan kuluessa voi esiintyä myös levossa)
- Tunne heikko
Tentit ja testit
Palveluntarjoaja tekee fyysisen tentin ja kysyy sairaalan historiasta. Sinulta kysytään, olitko altistunut asbestille tai muille myrkkyille ja onko sinulla ollut tupakoitsija.
Fyysinen koe saattaa todeta, että sinulla on:
- Epänormaalit hengitysäänet, joita kutsutaan halkeamiksi
- Sinertävä iho (syanoosi) suun ympärillä tai kynnet johtuen alhaisesta hapesta (pitkälle edenneet sairaudet)
- Kynsialustojen laajentaminen ja kaareminen, jota kutsutaan kerhoksi (edistyneellä sairaudella)
IPF: n diagnosointia helpottavia testejä ovat seuraavat:
- bronkoskopia
- Rintakehän CT-skannaus
- Rintakehän röntgen
- sydämen ultraäänitutkimus
- Veren happitason mittaukset (valtimoveren kaasut)
- Keuhkojen toiminnan testit
- 6 minuutin kävelymatka
- Testit autoimmuunisairauksille, kuten nivelreuma, lupus tai skleroderma
- Avaa keuhko (kirurginen) keuhkobiopsia
hoito
IPF: lle ei ole tunnettua parannusta.
Hoidon tarkoituksena on lievittää oireita ja hidastaa taudin etenemistä:
- Pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanib (Ofev) ovat kaksi lääkettä, jotka hoitavat IPF: ää. Ne voivat auttaa keuhkovaurioita hidastamaan.
- Ihmiset, joilla on alhainen veren happipitoisuus, tarvitsevat hapen tukea kotona.
- Keuhkojen kuntoutus ei paranna tautia, mutta se voi auttaa ihmisiä käyttämään vähemmän hengitysvaikeuksia.
Koti- ja elämäntapamuutosten tekeminen voi auttaa hoitamaan hengitysoireita. Jos sinä tai joku perheenjäsenistä tupakoi, nyt on aika lopettaa.
Keuhkojen siirtoa voidaan harkita joillekin ihmisille, joilla on kehittynyt IPF.
Tukiryhmät
Voit helpottaa sairauden stressiä liittymällä tukiryhmään. Jakaminen muiden kanssa, joilla on yhteisiä kokemuksia ja ongelmia, voi auttaa sinua olemaan tuntematta yksin.
Nämä organisaatiot ovat hyviä resursseja keuhkosairauksiin liittyville tiedoille:
- American Lung Association - www.lung.org
- National Heart, Lung ja Blood Institute - www.nhlbi.nih.gov
Outlook (ennuste)
IPF voi parantaa tai pysyä vakaana pitkään hoidon kanssa tai ilman sitä. Useimmat ihmiset pahenevat, jopa hoidon yhteydessä.
Kun hengitysoireet ovat vakavampia, sinun ja palveluntarjoajasi keskustelevat hoidosta, joka pidentää elämää, kuten keuhkojen siirtoa. Keskustelkaa myös etukäteen hoidon suunnittelusta.
Mahdolliset komplikaatiot
IPF: n komplikaatioita voivat olla:
- Epätavallisen korkea veren punasolujen määrä alhaisen veren happipitoisuuden vuoksi
- Kutistunut keuhko
- Korkea verenpaine keuhkojen valtimoissa
- Hengityselinten vajaatoiminta
- Cor pulmonale (oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta)
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle heti, jos sinulla on jokin seuraavista:
- Hengittäminen, joka on vaikeampi, nopeampi tai matalampi (et voi syvään hengittää)
- Voit nojata eteenpäin istuessasi hengittämään mukavasti
- Usein päänsärkyä
- Uneliaisuus tai sekavuus
- Kuume
- Tumma limaa, kun yskä
- Sininen sormenpää tai iho kynsien ympärillä
Vaihtoehtoiset nimet
Idiopaattinen diffuusi interstitiaalinen keuhkofibroosi; IPF; Keuhkofibroosi; Kryptogeeninen fibrosoiva alveoliitti; CFA; Fibrosoiva alveoliitti; Tavallinen interstitiaalinen pneumoniitti; UIP
Potilasohjeet
- Hapen käyttö kotona
kuvat
spirometria
clubbing
Hengityselimet
Viitteet
Raghu G. Interstitiaalinen keuhkosairaus. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 92.
Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et ai. Virallinen ATS / ERS / JRS / ALAT-kliinisen käytännön ohje: idiopaattisen keuhkofibroosin hoito. Päivitetty vuoden 2011 kliinisen käytännön ohjeet. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.
Ryu JH, Selman M, Colby TV, kuningas TE. Idiopaattiset interstitiaaliset pneumoniat. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et ai., Toim. Murray ja Nadelin hengityselinten oppikirja. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 63.
Arvostelun päivämäärä 2/18/2018
Päivitetty: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, jr. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.