Monien hemolyyttisen anemiatyyppien ymmärtäminen

Sisältö

• Hemolyyttisen anemian tyypit
• Muut punasolujen vahingoittumisen syyt
• Hemolyysin diagnosointiin käytetyt verikokeet

Hemolyysi on punasolujen hajoaminen. Punasolut elävät normaalisti noin 120 päivää. Sen jälkeen he kuolevat ja hajoavat. Punasolut kuljettavat happea koko kehoon. Jos punasolut hajoavat epänormaalisti, niitä on vähemmän happea kuljettavia. Jotkut sairaudet ja tilat aiheuttavat punasolujen hajoamisen liian nopeasti aiheuttaen väsymystä ja muita vakavampia oireita.

Hemolyyttisen anemian tyypit

Hemolyyttistä anemiaa on monia tyyppejä, ja tila voi olla peritty (vanhempasi välittivät sairauden geenin sinulle) tai hankittu (et ole syntynyt sairauden kanssa, mutta kehität sen joskus elämässäsi). Seuraavat häiriöt ja tilat ovat joitain esimerkkejä erityyppisistä hemolyyttisistä anemioista:

• Perinnölliset hemolyyttiset anemiat:Sinulla voi olla ongelmia hemoglobiinin, solukalvon tai entsyymien kanssa, jotka ylläpitävät terveitä punasolujasi. Tämä johtuu yleensä viallisista geeneistä, jotka säätelevät punasolujen tuotantoa.Veren läpi liikkuen epänormaalit solut voivat olla hauraita ja hajoavia.
• Sirppisoluanemia: Vakava perinnöllinen sairaus, jossa keho tuottaa epänormaalia hemoglobiinia. Tämä aiheuttaa punasolujen puolikuun (tai sirpin) muodon. Sirppisolut kuolevat yleensä vain noin 10-20 päivän kuluttua, koska luuydin ei pysty tekemään uusia punasoluja riittävän nopeasti korvaamaan kuolevat. Yhdysvalloissa sirppisoluanemia esiintyy pääasiassa afrikkalaisamerikkalaisissa.
• Thalassemiat: Nämä ovat perinnöllisiä verisairauksia, joissa keho ei pysty tuottamaan tarpeeksi tiettyjä hemoglobiinityyppejä, mikä saa kehon tuottamaan normaalia vähemmän terveitä punasoluja.
• Perinnöllinen sferosytoosi: Kun punasolujen ulkopinta (pintakalvo) on viallinen, punasoluilla on epänormaalisti lyhyt elinikä ja pallo tai pallomainen muoto.
• Perinnöllinen elliptosytoosi (ovalisytoosi): Punasolut ovat muodoltaan epänormaalin soikeita, eivätkä ne ole yhtä joustavia kuin normaalit punasolut, ja niiden elinikä on lyhyempi kuin terveillä soluilla.
• Glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin (G6PD) puute:Kun punasoluistasi puuttuu tärkeä entsyymi nimeltä G6PD, sinulla on G6PD-puutos. Entsyymin puute aiheuttaa punasolujen repeämisen ja kuoleman, kun ne joutuvat kosketuksiin tiettyjen verenkierrossa olevien aineiden kanssa. Niille, joilla on G6PD-puutos, infektiot, vaikea stressi, tietyt elintarvikkeet tai lääkkeet voivat aiheuttaa punasolujen tuhoutumisen. Joitakin esimerkkejä sellaisista laukaisijoista ovat malarialääkkeet, aspiriini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), sulfa-lääkkeet, naftaleeni (kemikaali joissakin nauhapalloissa) tai fava-pavut.
• Pyruvaattikinaasipuutos: Kun kehosta puuttuu pyruvaattikinaasiksi kutsuttu entsyymi, punasoluilla on taipumus hajota helposti.
• Hankitut hemolyyttiset anemiat:Kun hemolyyttinen anemiasi on hankittu, punasolusi voivat olla normaaleja, mutta jokin sairaus tai muu tekijä saa kehosi tuhoamaan pernan tai verenkierron punasolut.
• Immuunihemolyyttinen anemia: Tässä tilassa immuunijärjestelmä tuhoaa terveitä punasoluja. Immuunihemolyyttisen anemian kolme päätyyppiä ovat:
• Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA): Tämä on yleisin hemolyyttinen anemiatila (AIHA on puolet kaikista hemolyyttisen anemian tapauksista). Jostakin tuntemattomasta syystä AIHA saa kehosi oman immuunijärjestelmän tuottamaan vasta-aineita, jotka hyökkäävät omia terveitä punasolujasi vastaan. AIHA voi tulla vakavaksi ja tulla hyvin nopeasti.
• Alloimmuunihemolyyttinen anemia (AHA):AHA esiintyy, kun immuunijärjestelmä hyökkää siirrettyyn kudokseen, verensiirtoon tai joillakin raskaana olevilla naisilla sikiöön. Koska AHA: ta voi tapahtua, jos verensiirto on erilaista veriryhmää kuin veresi, AHA: ta voi tapahtua myös raskauden aikana, kun naisella on Rh-negatiivista verta ja lapsella Rh-positiivista verta. solut ja "Rh-negatiivinen" ja "Rh-positiivinen" tarkoittavat, onko verelläsi Rh-tekijä.
• Huumeiden aiheuttama hemolyyttinen anemia: Kun lääke laukaisee kehosi immuunijärjestelmän hyökkäämään omiin punasoluihinsä, saatat olla lääkkeen aiheuttama hemolyyttinen anemia. Lääkkeiden kemikaalit (kuten penisilliini) voivat kiinnittyä punasoluihin ja aiheuttaa vasta-aineiden kehittymistä.
• Mekaaniset hemolyyttiset anemiat: Punasolujen kalvojen fyysinen vaurio voi aiheuttaa tuhoutumista normaalia nopeammin. Vahinko voi johtua pienissä verisuonissa tapahtuvista muutoksista, avoimen sydämen leikkauksessa käytetystä lääkinnällisestä laitteesta, viallisesta keinotekoisesta sydänventtiilistä tai korkeasta verenpaineesta raskauden aikana (preeklampsia) .Lisäksi rasittava toiminta voi joskus johtaa verisolujen vaurio raajoissa (kuten maratonin juokseminen)
• Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria (PNH):Kehosi tuhoaa epänormaalit punasolut (joiden aiheuttaa tiettyjen proteiinien puute) nopeammin kuin normaalisti tässä tilassa. Henkilöillä, joilla on PNH, on lisääntynyt riski verihyytymiin laskimoissa ja matalille valkosolujen ja verihiutaleiden tasoille.

Muut punasolujen vahingoittumisen syyt

Tietyt infektiot, kemikaalit ja aineet voivat myös vahingoittaa punasoluja, mikä johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Joitakin esimerkkejä ovat myrkylliset kemikaalit, malaria, punkkien välittävät taudit tai käärmeen myrkky.

Hemolyysin diagnosointiin käytetyt verikokeet

Lääkäri on ensimmäinen askel hemolyyttisen anemian diagnoosin saamiseksi. Lääkäri voi arvioida lääketieteellistä ja sukututkimustasi fyysisen kokeen ja verikokeiden lisäksi. Jotkut verikokeet, joita käytetään hemolyysin diagnosointiin, ovat:

• Täydellinen verenkuva (CBC)
• Punasolujen määrä (RBC), jota kutsutaan myös punasolujen määräksi
• Hemoglobiinitesti (Hgb)
• Hematokriitti (HCT)

Kunkin valtion määräämät vastasyntyneiden seulontaohjelmat seulovat (rutiininomaisia ​​verikokeita käyttäen) sirppisoluanemiaa ja vauvojen G6PD-puutetta. Näiden perittyjen sairauksien varhainen diagnoosi on elintärkeää, jotta lapset voivat saada asianmukaista hoitoa.