Sisältö
Verihiutaleiden toimintahäiriöt ovat ryhmä verenvuotohäiriöitä, joissa verihiutaleet eivät toimi asianmukaisesti, mikä johtaa verenvuotoon. Nämä häiriöt voivat olla perittyjä (siirtyvät perheissä) tai hankittuja (kehittyvät myöhemmin).Oireet
Verihiutaleet ovat osa hyytymisjärjestelmäämme, järjestelmää, joka auttaa meitä pysäyttämään verenvuodon. Jos verihiutaleesi eivät toimi kunnolla, sinulla on suurempi verenvuotoriski. Oireita voivat olla:
- Lisääntyneet mustelmat
- Nenäverenvuoto
- Kumivuoto
- Menorragia (liiallinen kuukautisvuoto)
- Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksen tai muun vamman jälkeen
- Pitkäaikainen verenvuoto leikkauksella
Syyt
Verihiutaleiden toimintahäiriöt voidaan jakaa kahteen suureen luokkaan: synnynnäinen (peritty) tai hankittu. Suurin osa häiriöistä on synnynnäisiä, mukaan lukien:
- Glanzmannin trombastenia
- Bernard-Soulierin oireyhtymä
- Harmaa verihiutaleiden oireyhtymä
- MYH9: een liittyvät häiriöt: May-Hegglin-poikkeama, Epsteinin oireyhtymä, Fechtnerin oireyhtymä ja Sebastianin oireyhtymä
- Wiskott-Aldrichin oireyhtymä: Tämä on immuunipuutoksen ja toimintahäiriöisten verihiutaleiden oireyhtymä. Sille on ominaista hyvin pienet verihiutaleet (useimmilla verihiutaleiden toimintahäiriöillä on normaalit tai suuret verihiutaleet).
- Chediak-Higashin oireyhtymä
- Hermansky-Pudlak-oireyhtymä
Hankittuja syitä ovat:
- Lääkkeet: Lääkkeet, kuten aspiriini, dipyridamoli (Persantine) ja klopidogreeli (Plavix), on suunniteltu vähentämään verihiutaleiden toimintaa. Ibuprofeeni vähentää myös verihiutaleiden tehokkuutta, mutta vähemmän kuin aspiriini.
- Maksasairaus
- Uremia (vaikea munuaissairaus)
- Myeloproliferatiiviset häiriöt, kuten välttämätön trombosytemia
Diagnoosi
Verihiutaleiden toimintahäiriöillä, verihiutaleiden lukumäärällä (kohonnut tai vähentynyt), saattaa olla normaali verihiutaleiden määrä.
Muun tyyppisillä verihiutaleiden toimintahäiriöillä voi olla trombosytopenia tai alhainen verihiutaleiden määrä. Verihiutaleet tulee tarkistaa mikroskoopilla perifeerisen veren tahralla. Useat synnynnäisistä verihiutaleiden toimintahäiriöistä johtavat normaalia suurempiin verihiutaleisiin. Toisilta puuttuu verihiutaleiden avainkomponentteja, joita kutsutaan rakeiksi, jotka voidaan nähdä. Joskus verihiutaleet ovat ulkonäöltään ja kooltaan normaalit.
Jäljellä oleva työ alkaa samalla tavalla kuin muut verenvuotohäiriöt. Hemofiliaa (hyytymistekijöiden häiriö) vastaan seulontatestit, kuten protrombiiniaika (PT) ja osittainen tromboplastiiniaika (PTT), ovat normaaleja. Verihiutaleiden toimintahäiriöiden diagnosointi vaatii erikoiskokeita. Alla on luettelo yleisimmin käytetyistä testeistä.
- Verenvuotoaika: Tätä testiä ei pidetä spesifisenä verihiutaleiden toimintahäiriöille eikä testirajoitusten takia pidetä hyytymisjärjestelmän tarkkana testinä.
- Verihiutaleiden toiminnan määritys: Monet pitävät tätä hyvänä seulontatestinä verihiutaleiden häiriöille. Verihiutaleiden määrä vaikuttaa tähän testiin, eikä se välttämättä ole tarkka, jos verihiutaleiden määrä on pieni.
- Verihiutaleiden aggregaatiotesti: Tässä testissä tarkastellaan, kuinka hyvin verihiutaleet tarttuvat toisiinsa (aggregaatio) vasteena erilaisiin ärsykkeisiin. Tätä testiä voidaan käyttää myös aspiriini- tai klopidogreelihoidon (Plavix) mittaamiseen.
- Verihiutaleiden elektronimikroskopia: Tämä on erityinen tapa tarkastella verihiutaleita erityisellä mikroskoopilla, joka voi nähdä verihiutaleiden yksittäiset osat.
Hoidot
Hoito perustuu yksilölliseen verihiutaleiden toimintahäiriöön. Jotkut verihiutaleiden toimintahäiriöt tarvitsevat harvoin hoitoa, ellet ole loukkaantunut tai vaadi leikkausta.
- Aspiriini ja tulehduskipulääkkeet: Vältä aspiriinia tai ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä (NSAID), kuten ibuprofeenia. Nämä lääkkeet heikentävät verihiutaleiden toimintaa, mikä voi pahentaa verenvuotoriskiä.
- Hormonaaliset ehkäisyvalmisteet: Samoin kuin muut vakavan kuukautisvuodon syyt, hormonaalisia ehkäisyvalmisteita voidaan käyttää kuukautisvuotojen pitämiseen minimissä.
- Fibrinolyyttiset lääkkeet: Koska kehon voi olla vaikea muodostaa vakaita hyytymiä, erityisesti limakalvon kosteilla pinnoilla (suu, nenä jne.), Verenvuodon pysäyttämiseen voidaan käyttää antifibrinolyyttisiä lääkkeitä, kuten Amicar tai Lysteda. Näitä lääkkeitä käytetään yleisesti näissä olosuhteissa nenäverenvuotoon, ikenen verenvuotoon ja menorragiaan. Niitä voidaan käyttää myös kirurgisten toimenpiteiden (erityisesti suun, nenän ja kurkun) jälkeen verenvuodon estämiseksi.
- Verihiutaleiden verensiirrot: Jopa verihiutaleiden toimintahäiriöissä, joissa verihiutaleiden määrä on normaali, verihiutaleiden verensiirtoja voidaan käyttää vakavan verenvuodon yhteydessä tai jos joudut menemään leikkaukseen.
- Tekijä VIIa (NovoSevenRT) -infuusio: Tätä tekijäkorvaustuotetta voidaan käyttää joillakin potilailla, joilla on verihiutaleiden toimintahäiriöitä. Tätä käytetään enimmäkseen potilailla, jotka eivät pysty saamaan verihiutaleiden verensiirtoja hoitovaihtoehtona.