Sisältö
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymällä (VKH) on neurologisia, silmä-, korva- ja iho-oireita. Tutkimusten mukaan se voi johtua autoimmuunireaktiosta, jossa keho hyökkää omiin terveisiin soluihinsa, jotka sisältävät pigmentti melaniinia. Jotkut taudin näkökohdat (flunssankaltainen esitys) viittaavat viruksen syyn (etiologian) mahdollisuuteen, vaikka virusta ei ole vielä tunnistettu. Useimmat tapaukset ovat satunnaisia, mutta voi olla myös geneettinen komponentti. VKH-oireyhtymä ei lyhennä elinikää, mutta seurauksena voi olla pysyviä silmien ja ihon muutoksia.Ei tiedetä, kuinka usein Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymää esiintyy kaikkialla maailmassa. Sitä esiintyy useammin ihmisillä, joilla on aasialainen, intiaani, Latinalaisen Amerikan tai Lähi-idän perintö. Julkaistut raportit VKH-oireyhtymästä osoittavat, että sitä esiintyy useammin naisilla kuin miehillä (kahdessa suhteessa), ja sen oireet voivat alkaa missä tahansa iässä, mutta yleisimmin 40-vuotiailla.
Oireet
Ennen kuin Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä alkaa, yksilöillä on yleensä useita päiviä oireita, kuten päänsärky, huimaus, pahoinvointi, niskan jäykkyys, oksentelu ja matala kuume. Nämä oireet eivät ole spesifisiä VKH-oireyhtymälle, ja ne voidaan diagnosoida virusinfektiona tai influenssana. Mikä erottaa VKH-oireyhtymän "flunssasta", on silmäoireiden, kuten äkillinen näön hämärtyminen, kipu ja valoherkkyys, alkaminen. Tyypillisesti VKH-oireyhtymä koostuu kolmesta vaiheesta: meningoenkefaliittivaihe, oftalminen-kuuloinen vaihe ja toipumisvaihe.
Meningoenkefaliittivaihe
Tässä vaiheessa esiintyy oireita, kuten yleistynyt lihasheikkous, päänsärky, lihasten käytön menetys toisella kehon puolella (hemipareesi tai hemiplegia), nivelkipu (dysartria) ja vaikeuksia puhua tai ymmärtää kieltä (afasia).
Silmä- ja kuulovaihe
Silmä- ja kuulovaiheessa esiintyy oireita, kuten näön hämärtyminen, kipu ja silmien ärsytys iiriksen tulehduksesta (iridosykliitti) ja uveasta (uveiitti). Kuulo-oireita voivat olla kuulohäiriöt, korvan soiminen (tinnitus) tai huimaus.
Toipumisvaihe
Toipumisvaiheessa esiintyy iho-oireita, kuten vaaleat tai valkoiset värilaikat hiuksissa, kulmakarvoissa tai silmäripseissä (polioosi), vaaleat tai valkoiset iholaikat (vitiligo) ja hiustenlähtö (hiustenlähtö). Iho-oireet alkavat yleensä useita viikkoja tai kuukausia näkö- ja kuulo-oireiden alkamisen jälkeen. Silmäoireet ovat edelleen yleisiä tässä vaiheessa, mukaan lukien toistuva uveiitti, glaukooma, koroidinen poikkeavuus ja joskus verkkokalvon irtoaminen.
Tämä valokuva sisältää sisältöä, jonka jotkut ihmiset saattavat pitää graafisena tai häiritsevänä.
Diagnoosi
Koska Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä on harvinaista, oikea diagnoosi edellyttää yleensä asiantuntijoiden kuulemista. Oireyhtymälle ei ole erityistä testiä, joten diagnoosi perustuu läsnä oleviin oireisiin ja testituloksiin. Neurologi suorittaa lannerangan tutkiakseen aivo-selkäydinnesteen (CSF) VKH-oireyhtymälle ominaisia muutoksia. Silmälääkäri suorittaa erityiset silmätutkimukset uveiitin löytämiseksi. Ihotautilääkäri ottaa ihonäytteen (biopsia) noin kuukauden kuluttua siitä, kun silmäoireet alkavat tarkistaa VKH-oireyhtymälle ominaisia muutoksia, kuten pigmentin (melaniinin) puutetta läsnä olevissa vaaleassa tai valkoisessa ihossa.
American Uveitis Society suosittelee, että kolme näistä neljästä kriteeristä täyttyy Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän diagnoosin vahvistamiseksi:
- Iridosykliitti molemmissa silmissä ja uveiitti
- Neurologiset oireet tai tyypilliset muutokset CSF: ssä
- Polioosin, vitiligon tai alopesian iho-oireet
Hoito
Silmätulehduksen vähentämiseksi annetaan kortikosteroideja, kuten prednisonia. Jos tämä ei toimi hyvin, voidaan käyttää immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriini, syklofosfamidi, takrolimuusi, mykofenolaattimofetiili, syklosporiini ja rituksimabi.
Neurologiset oireet häviävät usein steroideilla.
Iho-oireita hoidetaan vitiligo-hoidon tapaan, joka voi sisältää valohoitoa, kortikosteroideja tai lääkkeellisiä voiteita.
Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymän varhainen diagnoosi ja hoito auttavat estämään pysyviä näkömuutoksia, kuten glaukoomaa ja kaihia. Jotkut todisteet viittaavat siihen, että potilaat voivat hyötyä immunomodulatorisen hoidon varhaisesta käytöstä (verrattuna vain steroideihin). Ihomuutokset voivat olla pysyviä, jopa hoidon yhteydessä, mutta kuulo palautuu yleensä useimmille ihmisille.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti