Sisältö
Spina bifida, joka tarkoittaa kirjaimellisesti "selkärangan halkeamia", on syntymävika, jossa nikamat eivät muodostu oikein kehittyvän vauvan selkäytimen ympärille. Eräänlainen hermoputken vika, spina bifida, voi olla niin lievää, että on oireeton tai niin suuri osa selkäytimestä työntyy selkärangan aukosta johtaen komplikaatioihin, kuten halvaantumiseen ja inkontinenssiin. Hoito voi sisältää leikkauksen selkärangan aukon sulkemiseksi sekä komplikaatioiden hallitsemiseksi.Joka päivä Yhdysvalloissa syntyy noin kahdeksan vauvaa, joilla on spina bifida tai vastaava aivojen ja selkärangan epämuodostuma.
Oireet
Suljetut hermoputken viat tunnistetaan usein varhaisessa vaiheessa epänormaalin hiuspohjan, pienen kuopan tai syntymämerkin takia selkärangan epämuodostumapaikoissa.Tietyissä tyypeissä on selkäydinkanavasta ulkoneva nesteillä täytetty pussi. Se voi olla peitetty ohuella ihokerroksella tai ei lainkaan ihoa, jolloin epänormaalisti kehittynyt selkäydinkudos paljastuu.
Spina bifidaa on neljää tyyppiä, joista jokaisella on erilliset oireet.
- Spina Bifida Occulta: Pieni vika, jossa yksi tai useampi nikama on epämuodostunut. Se aiheuttaa yleensä lieviä oireita tai ei lainkaan oireita.
- Suljetut hermoputken viat: Monipuolinen vikaryhmä, jossa selkäytimessä on rasva-, luu- tai aivokalvojen epämuodostumia, jotka aiheuttavat komplikaatioita, jotka vaihtelevat yhdestä täydelliseen halvaantumiseen virtsan ja suoliston toimintahäiriöiden kanssa.
- Spina Bifida Cystica Meningocele: Vaikeampi tapaus, joka aiheuttaa osan selkäytimen ympäröivästä kalvosta tarttumaan aukon läpi. · Se voi aiheuttaa vain vähän tai ei lainkaan oireita tai voi aiheuttaa täydellisen halvauksen virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöiden kanssa.
- Spina Bifida Cystica Myelomeningocele: Vakavin muoto, jossa osa selkäytimestä itsessään tarttuu selkärangan aukon läpi. · Tämä aiheuttaa osittaisen tai täydellisen halvauksen aukon alapuolella. Lapset, joita sairaus vaikuttaa, eivät välttämättä pysty kävelemään, ja heillä voi olla virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöitä.
Oireita ja komplikaatioita, joita nämä olosuhteet aiheuttavat, ovat:
- Iho-ongelmat: Haavat, kovettumat, palovammat ja rakkulat voivat kehittyä ihon osiin, joissa on jatkuva paine, kuten jalkoihin, lantioihin ja nilkoihin.
- Oppimisvaikeudet: Niillä, joilla on myelomeningocele, voi olla vaikeuksia kiinnittää huomiota ja ongelmia kielen, matematiikan ja lukemisen kanssa.
- Virtsarakon ja suoliston toimintahäiriöt: Ongelmia ovat inkontinenssi, virtsatieinfektiot ja epäsäännölliset suolenliikkeet.
- Halvaus: Spina bifida voi aiheuttaa liikkeen menetystä selkärangan vakavuudesta ja sijainnista riippuen. Niillä, joilla selkäranka on korkeampi selkärangassa, saattaa olla halvaantuneet jalat ja he tarvitsevat pyörätuolin. Ne, joilla on se selkärangan alapuolella, lähellä lantioita, saattavat käyttää enemmän jalkojaan.
- Neurologiset komplikaatiot: Myelomeningocelella syntyneillä lapsilla voi olla Chiari II -epämuodostuma, jossa aivorungo ja pikkuaivo ulottuvat alaspäin selkäydinkanavan tai kaulan alueelle. Tämä voi estää aivo-selkäydinnesteen aiheuttaen vesipää, epänormaalin aivo-selkäydinnesteen kertymisen aivoihin.
Syyt
Tutkijat eivät ole täysin varmoja siitä, mikä aiheuttaa spina bifidan, vaikka se todennäköisesti tapahtuu yhden tai useamman tekijän vuoksi.
Perhehistoria: 95 prosentilla spina bifidalla syntyneistä vauvoista ei ole sitä suvussa. Kuitenkin, jos äidillä on lapsi, jolla on spina bifida, riski seuraavan lapsen sairaudesta kasvaa.
Vaikka etnisyys ei ole spina bifidan riskitekijä, se on yleisempää latinalaisamerikkalaisten ja valkoihoisten kuin aasialaisten ja afroamerikkalaisten keskuudessa.
Foolihapon puute: Tutkimukset ovat liittäneet foolihapon - yleisen B-vitamiinin - riittämätön saanti raskauden aikana keskeiseksi tekijäksi.
Spina bifidan ja muiden hermoputkivirheiden estämiseksi monet elintarvikkeet on väkevöity foolihapolla ja raskaana olevia naisia kannustetaan ottamaan lisäravinteita, mukaan lukien foolihappo, ennen raskautta. A
Jos olet raskaana tai suunnittelet raskautta, keskustele lääkärisi kanssa synnytystä edeltävien vitamiinien, myös foolihapon, käytöstä.
Epilepsialääkkeet: Jos niitä käytetään raskauden aikana, epilepsialääkkeet, kuten valproiinihappo ja karbamatsepiini, voivat lisätä selkärangan riskiä.
Muita raskauden riskitekijöitä ovat diabetes, liikalihavuus ja altistuminen kuumalle tai kuumavesialtaalle. A
Diagnoosi
Spina bifida diagnosoidaan yleensä ennen vauvan syntymää käyttämällä veri- ja kuvantamistestejä, jotka ovat osa rutiinia edeltävää hoitoa. Verikoe, jota kutsutaan alfa-fetoproteiinitestiksi (AFP), tehdään raskaana olevan äidin verellä, kun hän on noin 16-18 viikkoa raskauteen.
Jos tulokset ovat epänormaalit, tehdään yksityiskohtainen (taso II) ultraääni, joka voi osoittaa selkärangan esiintymisen. Lapsivesitutkimus (näytteenotto kohdussa olevasta lapsivedestä) voidaan tehdä AFP-tason tarkistamiseksi.
Mikä on lapsivesitutkimus?Jos spina bifidaa ei havaita ennen syntymää, se diagnosoidaan tyypillisesti lapsenkengissä. Lievät tapaukset voidaan havaita syntymän jälkeen tavallisen kalvon röntgensäteellä. Lääkärit voivat myös käyttää magneettikuvausta (MRI) tai tietokonetomografiaa (CT), jotta selkäydin ja nikama saadaan selväksi. A
Hoito
Spina bifidalle ei ole parannuskeinoa, mutta riippuen siitä, milloin se diagnosoidaan ja tyypistä, on hoitovaihtoehtoja, jotka voivat estää tai ainakin lievittää komplikaatioita, kuten fysioterapia. Selkärangan aukko voidaan sulkea kirurgisesti joko ennen syntymää tai sen jälkeen, mikä voi vähentää sen vaikutuksia kehoon.
Vakavissa myelomeningocele -tapauksissa sikiöleikkaus voidaan suorittaa kohdun kautta. Tavoitteena on estää paljastuneiden hermojen ja kudosten aiheuttama infektio. Leikkaukseen kuuluu äidin vatsan avaaminen, samanlainen kuin c-osa, ja ompelu suljetaan aukko vauvan selkäytimen yli. Leikkausta pidetään edelleen kokeellisena, joten sitä ei välttämättä tarjota kaikkialla, ja joillekin vauvoille saattaa olla tarpeen leikkaus syntymän jälkeen.
Vuosina 2002--2011 suoritettu MOMS-tutkimus arvioi sikiökirurgian pitkäaikaisia tuloksia ja havaitsi, että se vähensi vaihtotyön tarvetta ja paransi motorisia tuloksia, mutta havaitsi myös, että leikkaukseen liittyi ennenaikaisen synnytyksen riski muiden komplikaatioiden lisäksi. .
Vuoden 2020 kansallisten terveyslaitosten tutkimuksen tulokset ovat myös havainneet, että lapset, joille tehtiin sikiöleikkaus myelomeningoceleen suhteen, kävivät todennäköisemmin itsenäisesti ja heillä oli vähemmän leikkauksia.
Spina bifidasta johtuvaa vesipäätä hoidetaan yleensä implantoimalla kirurgisesti shuntti tai ontto putki ylimääräisen nesteen tyhjentämiseksi aivoissa vatsaan. Lisäleikkauksia voidaan tarvita vaihtamaan shuntti, jos se tukkeutuu tai tarttuu.
Koska spina bifida aiheuttaa selkäydinvamman, jatkuvaa hoitoa tarvitaan usein sellaisten oireiden hallitsemiseksi kuin seisominen, kävely tai virtsaaminen. Jotkut ihmiset voivat kävellä kainalosauvoilla tai jalkahihnoilla; toiset saattavat tarvita pyörätuolin liikkumiseen koko elämänsä ajan. Lapsilla ja aikuisilla, joilla on myelomeningocele, on eniten lääketieteellisiä komplikaatioita ja he tarvitsevat eniten lääketieteellistä hoitoa.
Selviytyminen
On normaalia tuntea ahdistusta tai hukkua, jos lapsellasi on diagnosoitu spina bifida. Keskustelu muiden samassa tilanteessa olevien perheiden kanssa voi olla lohduttavaa ja informatiivista. Tukiryhmät voivat antaa sinulle käsityksen odotettavissa olevista asioista ja suosituksia jokapäiväiseen elämään, mukaan lukien asumistilan valmistelu, jos lapsesi käyttää pyörätuolia ja resursseja, kun lapsesi tulee kouluun.
Selkäydin voi aiheuttaa erilaisia terveysongelmia eri ihmisille. Lääkäri voi auttaa vastaamaan kysymyksiin lapsesi kehityksestä. Oikealla hoidolla lapset, joilla on selkäydinbifida, kasvavat ja menestyvät saavuttaakseen täyden potentiaalinsa.
Sana Verywelliltä
Oppiminen lapsellasi on spina bifida, voi olla tuhoisa ja pelottava, mutta sen pitäisi olla lohduttavaa tietää, että spina bifidaa sairastavien lasten näkymät ovat muuttuneet dramaattisesti vuosien varrella.
Viimeaikainen kehitys on osoittanut, että spina bifida -potilaat voivat elää enimmäkseen normaalia elämää. Yhdeksänkymmentä prosenttia sairaudesta syntyneistä vauvoista selviää aikuisuuteen, 80%: lla on normaali älykkyys ja 75%: lla on mahdollisuus harrastaa urheilua ja osallistua muihin aktiviteetteihin.
Oikealla tuella, tiedoilla ja ohjauksella sinä ja lapsenne elätte todennäköisesti parempaa elämää kuin olisit voinut kuvitella, kun sait diagnoosin.
Spina Bifidan kanssa hoidettavan lapsen hoito