Sisältö
- Mitä ovat pehmytkudossarkoomat?
- Pehmytkudossarkoomien kliininen esittely
- Pehmytkudossarkoomien diagnoosi ja vaiheistaminen
- Pehmytkudossarkooman hoito
Pehmytkudossarkoomien diagnoosi ja hoito ovat mukana ja monialaisia, ja ne edellyttävät onkologien, kirurgisten onkologien, radiologien, interventio-radiologien ja paljon muuta. Hoito sisältää leikkauksen, sädehoidon ja joissakin tapauksissa kemoterapian.
Mitä ovat pehmytkudossarkoomat?
Pehmytkudossarkoomat ovat harvinaisia kasvaimia, ja niiden osuus aikuisten syöpistä on alle prosentti. American Cancer Society arvioi, että vuonna 2019 diagnosoitiin 12 750 uutta pehmytkudossarkooman tapausta (7240 tapausta miehillä ja 5510 tapausta naisilla). Lapsilla pehmytkudossarkoomat edustavat 15 prosenttia syöpistä.
Useimpien pehmytkudossarkoomien tarkkaa syytä ei tunneta, ja näitä vaurioita esiintyy tyypillisesti ilman näkyvää syytä. On olemassa useita geneettisiä syöpäoireita, jotka altistavat jonkun erityyppisille pehmytkudossarkoomille. Joissakin pehmytkudossarkooman tapauksissa syntymän jälkeen hankitut ja säteilylle tai karsinogeenille altistumisen seurauksena saadut DNA-mutaatiot voivat kuitenkin olla osallisina patogeneesissä.
Yleisimmät aikuisten pehmytkudossarkoomat ovat erilaistumaton pleomorfinen sarkooma (aiemmin kutsuttu pahanlaatuiseksi fibroosiseksi histiosytoomaksi), liposarkooma ja leiomyosarkooma. Liposarkoomat ja erilaistumattomat pleomorfiset sarkoomat esiintyvät useimmiten jaloissa, ja leiomyosarkoomat ovat yleisimpiä vatsan sarkoomia.
Lapsilla yleisin pehmytkudossarkooma on rabdomyosarkooma, joka vaikuttaa luurankolihakseen.
Pehmytkudossarkoomat voivat olla hengenvaarallisia, ja vain 50-60 prosenttia ihmisistä elää viisi vuotta sen jälkeen, kun heidät diagnosoitiin tai hoidettiin ensimmäisen kerran. Tätä toimenpidettä kutsutaan viiden vuoden eloonjäämisasteeksi. Niiden ihmisten joukossa, jotka kuolevat pehmytkudossarkoomasta, etäpesäkkeistä tai leviävät keuhkoihin, on yleisin kuolinsyy. 80 prosentilla sairastuneista potilaista näitä hengenvaarallisia keuhkometastaaseja esiintyy kahden tai kolmen vuoden kuluttua alkuperäisestä diagnoosista.
Pehmytkudossarkoomien kliininen esittely
Tyypillisesti pehmytkudossarkooma näkyy massana, joka ei aiheuta oireita (eli se on oireeton). Ne voivat muistuttaa lipomas,tai hyvänlaatuiset, ei-tappavat rasvasta tehdyt kasvaimet. Itse asiassa lipoomat ovat 100 kertaa yleisempiä kuin pehmytkudossarkoomat, ja niitä tulisi pitää osana differentiaalidiagnoosia. Toisin sanoen käsivarteen tai jalkaan sijoitettu ihokerros on paljon todennäköisempää hyvänlaatuinen lipoma kuin pehmytkudossarkooma.
Noin kaksi kolmasosaa pehmytkudossarkoomeja syntyy käsivarsissa ja jaloissa. Toinen kolmasosa syntyy pään, vatsan, rungon, kaulan ja retroperitoneumin kohdalla. retroperitoneum on vatsan seinämän takana sijaitseva tila, joka sisältää munuaiset ja haiman sekä osan aortasta ja alemmasta vena cavasta.
Koska pehmytkudossarkoomat eivät usein aiheuta oireita, ne havaitaan yleensä vain satunnaisesti sen jälkeen, kun traumaattinen tapahtuma, joka vaatii lääkärinhoitoa, tuo henkilön sairaalaan. Distaalisten raajojen pehmytkudossarkoomat (vartalon kauimpana olevat käsivarren ja jalan osat) ovat usein pienempiä, kun ne diagnosoidaan. Pehmytkudossarkoomat, jotka esiintyvät joko retroperitoneumissa tai raajojen proksimaalisissa osissa (vartaloa lähinnä olevat), voivat kasvaa melko suuriksi ennen kuin ne huomataan.
Jos pehmytkudossarkoomasta tulee riittävän suuri, se voi vaikuttaa ympäröiviin rakenteisiin, kuten luuhun, hermoihin ja verisuoniin, ja aiheuttaa oireita, kuten kipua, turvotusta ja turvotusta. Sijainnista riippuen suuremmat sarkoomat voivat estää maha-suolikanavan ja aiheuttaa maha-suolikanavan oireita, kuten kouristuksia, ummetusta ja ruokahaluttomuutta. Suuremmat sarkoomat voivat myös vaikuttaa lannerangan ja lantion hermoihin, mikä johtaa neurologisiin ongelmiin. Lopuksi raajoissa (käsissä ja jaloissa) olevat sarkoomat voivat esiintyä syvän laskimotromboosin tavoin.
Pehmytkudossarkoomien diagnoosi ja vaiheistaminen
Pienet pehmytkudosmassat, jotka ovat uusia, laajentumattomia, pinnallisia ja kooltaan alle viisi senttimetriä, voidaan havaita lääkärillä ilman välitöntä hoitoa. Suuremmat massat, jotka ovat syvempiä tai suurempia kuin viisi senttimetriä, edellyttävät täydellistä käsittelyä: historia, kuvantaminen ja biopsia.
Ennen biopsiaa käytetään diagnostista testausta pehmytkudossarkooman arvioimiseksi. Magneettikuvaus (MRI) on hyödyllisin, kun visualisoidaan raajoissa olevia pehmytkudossarkoomeja. Kasvainten suhteen, jotka ovat retroperitoneaalisia, vatsansisäisiä (vatsan sisäisiä) tai truncaalisia, tietokonetomografia (CT) on hyödyllisin. Muita diagnoosimenetelmiä, joilla voi olla merkitystä diagnoosissa, ovat positroniemissiotomografia (PET) ja ultraääni. Radiografia (röntgenkuvat) ei ole hyödyllinen diagnosoitaessa pehmytkudoskasvaimia.
Diagnostisen testauksen jälkeen suoritetaan biopsia kasvaimen mikroskooppisen anatomian tutkimiseksi. Historiallisesti avoimet leikkausbiopsiat, jotka ovat yleisanestesiaa vaativia leikkauksia, ovat olleet kultastandardi hankittaessa riittäviä kudosnäytteitä histologista diagnoosia varten. Kuitenkin, ydinneulan biopsia, joka on vähemmän invasiivinen, turvallinen, tarkka ja kustannustehokas, on tullut suositeltavin biopsiatyyppi. Hienoneulan aspiraatio on toinen biopsiavaihtoehto, mutta sitä ei yleensä suositella, koska voi olla vaikeaa tehdä tarkkaa ensisijaista diagnoosia pienen otoskokon perusteella. Lopuksi, kun vaurio on pienempi ja lähempänä pintaa, an leikkausbiopsia voidaan tehdä.
Vaikka pinnallisempien kasvainten biopsia voidaan suorittaa avohoidossa tai toimistossa, syvemmät kasvaimet on biopsisoitava sairaalassa interventio-radiologin avulla ultraäänellä tai CT: llä ohjaukseen.
Pehmytkudossarkoomien mikroskooppinen arviointi on monimutkaista, ja jopa sarkoomapatologit ovat eri mieltä histologisesta diagnoosista ja kasvainasteesta 25–40 prosenttia ajasta. Siitä huolimatta histologinen diagnoosi on tärkein tekijä kasvaimen lavastamisessa ja kasvaimen aggressiivisuuden ja potilaan ennusteen tai odotettavissa olevan kliinisen tuloksen määrittämisessä. Muut tärkeät tekijät kasvaimen vaiheen määrittämisessä ovat koko ja sijainti. Asiantuntija käyttää lavastusta hoidon suunnittelussa.
Pehmytkudossarkoomilla metastaasit tai leviäminen imusolmukkeisiin ovat harvinaisia. Sen sijaan kasvaimet leviävät yleensä keuhkoihin. Muita etäpesäkkeiden sijainteja ovat luu, maksa ja aivot.
Pehmytkudossarkooman hoito
Leikkaus kasvaimen poistamiseksi on yleisin pehmytkudossarkoomien hoitovaihtoehto. Joskus tarvitaan vain leikkausta.
Kerran amputointia tehtiin usein käsivarsien ja jalkojen sarkoomien hoitamiseksi. Onneksi nykyään raajoja säästävä leikkaus on yleisintä.
Kun pehmytkudossarkooma poistetaan, suoritetaan laaja paikallinen leikkaus, jolloin kasvain yhdessä joidenkin ympäröivien terveiden kudosten tai reunan kanssa poistetaan. Kun kasvaimet poistetaan päästä, kaulasta, vatsasta tai rungosta, kirurginen onkologi yrittää rajoittaa marginaalien kokoa ja pitää mahdollisimman paljon terveellistä kudosta ehjänä. Siitä huolimatta ei ole yksimielistä mielipidettä siitä, mikä on "hyvän" marginaalin koko.
Leikkauksen lisäksi sädehoitoa, joka käyttää korkean energian röntgensäteitä tai muita säteilymuotoja, voidaan käyttää kasvainsolujen tappamiseen tai niiden kasvun rajoittamiseen. Sädehoito yhdistetään usein leikkaukseen, ja se voidaan antaa joko ennen leikkausta (ts. Neoadjuvanttihoitoa) kasvaimen koon rajoittamiseksi tai leikkauksen (eli adjuvanttihoidon) jälkeen syövän uusiutumisriskin pienentämiseksi. Sekä neoadjuvantilla että adjuvantilla on etuja ja haittoja, ja on olemassa erimielisyyksiä parhaasta ajoituksesta pehmytkudossarkoomien hoidossa sädehoidolla.
Sädehoidon kaksi päätyyppiä ovat ulkoinen sädehoito ja sisäinen sädehoito. Ulkoisella sädehoidolla kehon ulkopuolella sijaitseva kone toimittaa säteilyä kasvaimeen. Sisäisellä sädehoidolla johtimiin, neuloihin, katetreihin tai siemeniin suljetut radioaktiiviset aineet sijoitetaan kasvaimeen tai sen lähelle.
Uudempi sädehoitotyyppi on intensiteettimoduloitu sädehoito (IMRT). IMRT käyttää tietokonetta ottamaan kuvia ja rekonstruoimaan kasvaimen tarkan muodon ja koon. Eri voimakkuuksien säteilysäteet kohdistuvat sitten kasvaimeen monenlaisista kulmista. Tämän tyyppinen sädehoito aiheuttaa vähemmän vahinkoa ympäröivälle terveelle kudokselle ja asettaa potilaan pienemmälle haitallisten vaikutusten riskille, kuten suun kuivumiselle, nielemisvaikeuksille ja ihovaurioille.
Sädehoidon lisäksi kemoterapiaa voidaan käyttää myös syöpäsolujen tappamiseen tai niiden kasvun estämiseen. Kemoterapiaan kuuluu kemoterapeuttisten aineiden tai lääkkeiden antaminen joko suun kautta tai laskimoon tai lihakseen (parenteraalinen anto). On huomattava, että vastaukset kemoterapiaan vaihtelevat, ja pehmeän kudoksen sarkoomien seuraavan sukupolven sekvensointianalyysi voidaan osoittaa mahdollisten molekyylikohteiden tunnistamiseksi erilaisille tyrosiinikinaasin estäjille.
Erilaisia lääkkeitä käytetään erityyppisissä sarkoomissa yhdistelmänä tai yksinään. Esimerkkejä yleisistä käytetyistä lääkkeistä ovat:
- Kemoterapia: doksorubisiinihydrokloridi (adriamysiini), daktinomysiini (Cosmegen), eribuliinimesylaatti (Halaven), trabektediini (Yondelis)
- Tyrosiinikinaasin estäjät: imatinibimesylaatti (Gleevec), pazopanibi (Votrient)
- Immunoterapia: nivolumabi (Opdivo)
- Antiangiogeeniset aineet: bevasitsumabi (Avastin)
- Metyylitransferaasin estäjät: tazemetostaatti (Tazverik) on FDA: n hyväksymä paikallisesti edenneiden tai etäpesäkkeisten epiteeliosarkoomien hoitoon tammikuussa 2020.
Lopuksi toistuva pehmytkudossarkooma on pehmytkudossarkooma, joka palaa hoidon jälkeen. Se voi palata joko samassa pehmytkudoksessa tai pehmytkudoksessa, joka sijaitsee toisessa kehon osassa.
Bottom Line
Muista, että pehmytkudossarkoomat ovat harvinaisia. Kaiken muun ollessa tasa-arvoinen, mahdollisuus, että jokin kappaleesi tai syöksy kehossasi on syöpä, on pieni. Sinun tulisi kuitenkin suunnitella tapaamisesi lääkärisi kanssa arvioidaksesi kaikki kertakorvaukset tai kolahdukset, varsinkin jos ne aiheuttavat kipua, heikkoutta tai niin edelleen.
Jos sinulla tai läheisellesi on jo diagnosoitu pehmytkudossarkooma, ota tarkasti huomioon asiantuntijoidesi ohjeet. Vaikka hengenvaarallinen on noin puolessa diagnosoiduista, pehmytkudossarkoomia voidaan hoitaa monille.
Lopuksi, uudet pehmytkudossarkooman hoidot ovat tulossa. Esimerkiksi, alueellinen kemoterapia, joka on kemoterapia, joka kohdistuu tiettyihin kehon osiin, kuten käsivarsiin tai jalkoihin, on aktiivinen tutkimusalue. Sinulla tai rakkaallasi voi olla oikeus osallistua kliiniseen tutkimukseen. Löydät National Cancer Institute (NCI): n tukemat kliiniset tutkimukset, jotka ovat lähelläsi.