Scleromalacia Perforans: tyypit ja komplikaatiot

Sisältö

• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Ennuste
• Sana Verywelliltä

Scleromalacia perforans on harvinainen mutta vakava skleriitin muoto, tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa silmän valkoiseen ulkokerrokseen, jota kutsutaan kovakalvoksi. Tunnetaan myös nimellä nekrotisoiva skleriitti ilman tulehdusta, scleromalacia perforans on yleensä oireeton (ilman oireita), mutta voi aiheuttaa kivutonta silmien ärsytystä ja punoitusta. Ajan myötä scleromalacia perforans voi kuitenkin aiheuttaa sisäisen silmänpaineen kasvavan epänormaalisti, mikä johtaa näköhäiriöihin ja harvinaisissa tapauksissa silmän spontaaniin repeämään.

Scleromalacia perforans nähdään yleisimmin iäkkäillä ihmisillä, joilla on pitkäaikaisia ​​autoimmuunisairauksia, kuten nivelreuma. Jos skleromalasia perforaanit havaitaan aikaisin, niitä voidaan hoitaa immunosuppressiivisilla aineilla ja tulehduskipulääkkeillä, vaikka vaste hoitoon on parhaimmillaan vaihteleva.

Miksi tarvitset silmätutkimusta

Oireet

Useimmissa ihmisissä scleromalacia perforans on täysin oireeton ja tunnistetaan vain kellertävien tai harmahtavien laikkujen tai kyhmyjen kehittyminen kovakalvossa (tyypillisesti molemmissa silmissä). Taudin omaavat ihmiset valittavat usein silmien punoituksesta, kuivuudesta ja ärsytyksestä, mutta muuten heillä ei ole näköhäviöitä.

Taudin edetessä solmut voivat kuitenkin aiheuttaa taustalla olevien kudosten kuoleman, tilan, jota kutsutaan skleraaliseksi nekroosiksi. Ajan myötä sclera-kudokset alkavat erota ja irtoa, jolloin silmän alla oleva verisuonikerros (ns. Suonikalvo) paljastuu.

Kun näin tapahtuu, scleromalacia perforans voi ilmetä silmäongelmien kaskadilla, mukaan lukien:

• Astigmatismi (silmän muodon muutokset)
• Stafyloma (pullistuu silmämunan heikkoon kohtaan)
• Anteriorinen uveiitti (silmän keskikerroksen tulehdus, nimeltään uvea)
• Kaihi (silmien samentuminen)
• Glaukooma (lisääntynyt sisäisen silmän paine)

Jotkut näistä komplikaatioista, kuten kaihi ja glaukooma, esiintyvät kortikosteroidien pitkäaikaisen käytön seurauksena ihmisillä, joilla on autoimmuunisairauksia. Kortikosteroidien, kuten prednisonin, käyttö näyttää lisäävän skleromalasia perforaanien etenemistä ja komplikaatioiden riskiä.

Noin 60% ihmisistä, joilla on scleromalacia perforans, kokee jonkin verran näön menetystä.

Harvinaisissa tapauksissa silmäkerrosten oheneminen voi aiheuttaa silmämunan spontaanin repeämisen, jota kutsutaan globaaliksi perforaatioksi. Vaikka tämä näkyy yleisimmin vaikeaa glaukoomaa sairastavilla ihmisillä, se voi tapahtua myös vain pienellä traumalla ohenevien silmäkudosten haavoittuvuuden vuoksi.

Ellei sitä hoideta asianmukaisesti, skleromalasia perforanssia sairastavien ihmisten maailmanlaajuinen perforaatio voi johtaa paitsi sokeuteen myös itse silmän menetykseen.

6 olosuhteet, jotka aiheuttavat kuivia silmiä

Syyt

Scleromalacia perforans nähdään yleisimmin iäkkäillä naisilla, joilla on pitkäaikainen nivelreuma (niveltulehduksen autoimmuunimuoto). Muita tautiin läheisesti liittyviä autoimmuunisairauksia ovat selkärankareuma, lupus, kihti ja polyangiitiin liittyvä granulomatoosi.

Skleromalasian syy on suurelta osin tuntematon, mutta sen uskotaan johtuvan immuunikompleksien asteittaisesta kertymisestä silmään. Immuunikompleksit ovat epänormaali soluryhmä, joka johtuu autoimmuunivasta-aineiden sitoutumisesta kudosten (tässä tapauksessa skleraalikudosten) antigeeneihin.

Immuunikompleksien kertyminen voi aiheuttaa rakkulamuutoksia kovakalvossa sekä pienten verisuonten asteittaisen tukkeutumisen taustalla olevaan suonikalvoon. Näiden verisuonten pysyvä tukos aiheuttaa kudoksen kuoleman.

Vaikka scleromalacia perforansia pidetään suurelta osin iäkkäiden ihmisten sairaudena, häiriön hidas eteneminen yhdessä merkittävien oireiden puuttumisen kanssa viittaa siihen, että tauti voi alkaa hyvissä ajoin ennen 50 vuoden ikää.

Harvemmin scleromalacia perforans liittyy infektioihin ja olosuhteisiin, jotka vahingoittavat suoraan scleraa, mukaan lukien herpes zoster oftalmicus, silmän kuppa ja siirteen vastaan ​​isäntätauti (GvHD).

Niveltulehduksen ja silmäongelmien välinen yhteys

Diagnoosi

Scleromalacia perforans havaitaan yleisimmin perheenjäseneltä katsottaessa itseään peilistä tai rutiinitarkastuksessa. Kellertävät tai harmahtavat läiskät voivat joskus antaa tien sinertävän mustalle pullistumalle, kun skleraalisten kudosten limakalvo paljastaa taustalla olevan suonikalvon.

Silmälääkäri voi diagnosoida scleromalacia perforansin yhdistämällä silmän fyysinen tutkimus ja rakolamppu (mikroskooppi, joka visualisoi silmän sisätilan suuritehoisella valonsäteellä). Rakolamppu paljastaa yleensä verisuonten määrän ja koon pienenemisen silmän takaosassa, mikä antaa kudoksille melkein posliinivalkoisen ulkonäön.

Useimmissa tapauksissa skleromalasia perforaanit voidaan diagnosoida pelkästään kliinisten oireiden perusteella, varsinkin jos autoimmuunisairaus on ollut pitkäaikainen historia.

Laboratoriotestit

Jos syy on epävarma, verikokeet voidaan suorittaa muiden mahdollisten syiden poissulkemiseksi. Näitä ovat valkosolujen (WBC) määrä, C-reaktiivinen proteiini (CRP) ja punasolujen sedimentaationopeus (ESR). Jonkin näistä kohonnut taso viittaa siihen, että kyseessä on infektio tai tulehdusprosessi, joista kumpikaan ei ole luonnostaan ​​yhteydessä skleromalasia perforaaneihin.

Toisaalta, jos henkilöllä, jolla on skleromalacia perforans -oireita, ei ole ollut autoimmuunisairautta, seerumin autoantivasta-seulonta tulisi suorittaa sen määrittämiseksi, onko kyseessä diagnosoimaton autoimmuunisairaus.

Ei ole verikokeita, jotka voisivat diagnosoida scleromalacia perforans.

5 tapaa, joilla lupus vaikuttaa silmiin

Kuvantamistutkimukset

Joskus tietokonetomografia (CT) voidaan määrätä, jos silmätutkimus ei anna riittävästi todisteita taudista. Tarkastelun yhteydessä skannaus paljastaa yleensä kalkkeutumisalueet (kalsiumkertymät), joihin skleraaliset kudokset on irrotettu ja ohennettu.

Fluoreseiiniangiografia, tekniikka, jota käytetään verisuonten kartoittamiseen injektoidulla fluoresoivalla väriaineella, voi auttaa määrittämään, onko verisuonissa pysyvä tukos tai onko tila vain väliaikainen.

Mikä on aivohalvaus?

Hoito

Skleromalasia perforaanien hoito voi olla haastavaa, varsinkin kun se diagnosoidaan yleensä vasta, kun tauti on edennyt ja silmille on jo aiheutunut korjaamatonta vahinkoa. Silti tietyt hoidot voivat hidastaa tai pysäyttää taudin etenemisen.

Skleromalacia perforansille ei ole erityistä hoitoa, ja käytetyillä hoidoilla on vaihteleva menestys.

Yleisesti käytettyihin hoitoihin ja menettelyihin kuuluvat:

• Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID): Vaikka scleromalacia perforans ei ole tulehduksellinen, monet taudin syistä ja komplikaatioista ovat. Tulehduskipulääkkeet, kuten Advil (ibuprofeeni), Ocufen (flurbiprofeeni) ja Tivorbex (indometasiini), ovat yleisesti käytettyjä lääkitysvaihtoehtoja.
• Immunomodulaattorit: Koska scleromalacia perforans johtuu suurelta osin autoimmuniteetista, immunomodulaattoreita voidaan käyttää vähentämään autoimmuunivastetta ja estämään taudin etenemistä. Vaihtoehtoja ovat sytoksaani (syklofosfamidi), metotreksaatti, Imuran (atsatiopriini) ja CellCept (mykofenolaattimofetiili) sekä biologiset lääkkeet, kuten Enbrel (etanersepti), Remicade (infliksimabi), Rituxan (rituksimabi) ja Kineret (anakinra).
• Ajankohtaiset aineet: Scleromalacia perforansille on tunnusomaista silmien kuivuminen, punoitus ja ärsytys, ja se hyötyy yleensä silmätippojen voitelusta. Jotkut lääkärit määräävät natriumkonsentraatin silmätippojen on tarkoitus estää kollageenin heikkeneminen kovakalvossa ja hidas irtoaminen (vaikka hoidon todelliset hyödyt ovat edelleen tuntemattomia). Sama koskee paikallista syklofosfamidia.
• Scleral-siirteen leikkaus: Harvoissa tapauksissa, joissa tapahtuu globaalia perforaatiota, voidaan suorittaa leikkaus repeytyneen alueen korjaamiseksi skleraalikudoksilla elinsiirtoluovuttajalta. Leikkauksen hyödyt on punnittava mahdollisilla seurauksilla, koska iäkkäillä aikuisilla on lisääntynyt siirteen hyljinnän ja muiden komplikaatioiden riski. Skleraalisiirrännäisleikkaus on kiistatta sopivampi aikuisille, joilla on perforaation vaara, kuin niille, joilla on jo repeämä.

Tarvitsetko kaihileikkausta?

Ennuste

Kuten skleromalacia perforansin hoidossa, taudin ennuste voi vaihdella valtavasti, ja siitä on tietoa ihmisen iästä ja yleisestä terveydestä moniin riskitekijöihin, jotka vaikuttavat astigmatismiin, kaihiin, glaukoomaan ja muihin silmäsairauksiin. Useimmilla ihmisillä, joilla on myöhemmässä vaiheessa komplikaatioita, näkemys vähenee asteittain astigmatismin takia.

Väitetysti suurempi huoli on taustalla oleva autoimmuunisairaus, joka ajaa tautia. Usein skleromalacia perforansin eteneminen on merkki siitä, että myös perussairaus etenee.

Yksi tällainen esimerkki on nivelreuma, jossa immuunikompleksien kertyminen koko kehoon voi johtaa nivelreumaan (verisuonten tulehdus ja kapeneminen). Oireinen scleromalacia perforans edeltää usein nivelreumaa ja voi palvella punaista lippua vakavasta taudista.

Ellei sitä hoideta asianmukaisesti, 36–45% skleromalacia perforans- ja nivelreumalääkkeistä kärsivistä ihmisistä kuolee kolmen vuoden kuluessa (vain 18% vain nivelreumaa sairastavista).

Sana Verywelliltä

Scleromalacia perforans on harvinainen, mutta vakava sairaus, erityisesti vanhuksilla, joilla on jo suurempi näön menetysriski. Kuten useimmissa sairauksissa, skleromalacia perforansin varhainen havaitseminen liittyy parempiin tuloksiin.

Sellaisena sinun ei pitäisi koskaan jättää huomiotta silmänvalkuaisten värimuutoksia tai pitää niitä "normaalina osana ikääntymistä". Pyydä heitä tarkistamaan silmälääkäri (pikemminkin kuin optikko tai optometristi), vaikka sinulla ei ole mitään taudin riskitekijöitä, kuten vanhempi ikä, naispuolinen sukupuoli tai autoimmuunisairaus.

Milloin lääkäriin silmäkipu