Sisältö
Skleroderma on sidekudoksen krooninen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista ihon kovettuminen ja kiristyminen. (Scleroderma tarkoittaa kreikaksi "kovaa ihoa"). Muita sklerodermaoireita ovat ihon värimuutokset, nivel- ja lihaskipu, turvonnut kädet, verisuonten kapeneminen, närästys ja muut ruoansulatuskanavan ongelmat sekä kalsiumin kertymät ihon alle. Sklerodermaa on kahta tyyppiä (ja useita alatyyppejä), jotka kumpikin määrittelevät suurimmaksi osaksi niiden oireet: Paikallinen skleroderma, joka vaikuttaa enimmäkseen lapsiin, sisältää vain ihon kovettumista. Systeeminen skleroderma tai systeeminen skleroosi (SSc) vaikuttaa myös sisäelimiin ja verisuoniin.
Yleiset oireet
Vaikka sklerodermaoireet vaihtelevat henkilöittäin, taudin yleisimmät oireet vaikuttavat ihoon.
Ihon muutokset
Lähes jokaisella sklerodermaa sairastavalla kädessä, käsivarsissa, kasvoissa ja joskus vartalossa ja jaloissa on paksun, kovettuneen ihon pisteitä, jotka voivat olla soikeita tai suoria. Ne voivat näkyä viivana alas käsivarteen tai jalkaan tai jopa otsaan harvinaisessa sairaudessa, jota kutsutaan sklerodermaen vallankaappaus. Ihon muutokset voivat haitata liikkumista ja vaikeuttaa sormien tai varpaiden taipumista. Kasvot voivat näyttää vahamaisilta ja naamamaisilta.
Kiristymisen myötä iho myös kiiltää ja voi muuttaa väriä tummumaksi tai vaaleammaksi. Sisään diffuusi skleroderma, iho voi muuttua ”hyperpigmentoituneeksi” ja sillä voi olla suolaa ja pippuria. Sisään morphea scleroderma, joka on eräänlainen paikallinen skleroderma, punertavat ihon läiskät sakeutuvat kiinteiksi soikioiksi muotoiltuiksi alueiksi, jotka näkyvät rinnassa, vatsassa, selässä, kasvoissa, käsivarsissa ja jaloissa. Laastarien keskikohdat ovat norsunluua, violetein reunuksin.
Ruoansulatuskanavan (GI) ongelmat
Ruoansulatusongelmat vaikuttavat 75-90 prosenttiin sklerodermaa sairastavista ihmisistä. Nämä johtuvat suoliston lihasten heikkenemisestä, joka johtuu hermojen verenkierron vähenemisestä, jota tarvitaan suoliston stimuloimiseksi. GI-oireita ovat kouristukset, turvotus, ripuli tai ummetus, pahoinvointi, vatsakipu ja inkontinenssi.
Alemmassa ruoansulatuskanavassa skleroderma voi edistää haitallisia bakteereja, hidastaa ruoan liikkumista ja vähentää ruoan imeytymistä. Vatsan oireet sklerodermassa johtuvat ruoan hitaasta tyhjentämisestä ohutsuoleen. Ruoan pidättyminen vatsassa johtaa pahoinvoinnin, oksentelun, täyteyden tai turvotuksen tunteeseen (tunnetaan myös nimellä gastropareesi).
Ruokatorven ongelmat
Useimmilla ihmisillä, joilla on skleroderma, on ruokatorven ongelmia. Yleisin näistä on närästys (polttamisen tunne rintaluun takana). Tämä johtuu ruokatorven ärsytyksestä hapon regurgitoimalla (ruokatorven tukeminen tai palautusjäähdytys) mahasta.
Muita oireita voivat olla nielemisvaikeudet, kuiva yskä yöllä, toistuva rintakipu rintaluun takana, jatkuva käheys, astma (hengityksen vinkuminen ja hengenahdistus), suun haavaumat ja hapan maku suussa.
Kylmät sormet ja varpaat
Yksi systeemisen skleroderman varhaisimmista oireista on Raynaud'n ilmiö, joka saa sormien ja varpaiden pienet verisuonet supistumaan vasteena kylmille lämpötiloille tai stressille. Kun näin tapahtuu, iho muuttuu valkoiseksi ennen kuin se muuttuu siniseksi, kylmäksi ja tunnottomaksi.
Arviolta 95% sklerodermatapauksista alkaa Raynaud'n ilmiöstä American Scleroderma Foundationin mukaan.
Lihas- ja nivelkipu
Lihas- ja nivelkipua ja jäykkyyttä voi esiintyä myös jänteillä sekä käsivarsien ja jalkojen lihaksissa. Tämä voi pahentua nilkkojen, ranteiden, polvien tai kyynärpäiden liikkeellä. Taudin edetessä lihasten menetystä ja heikkoutta voi kehittyä yhdessä turvotuksen, lämmön ja arkuuden kanssa nivelten ja lihasten ympärillä. Usein sklerodermaa sairastavat ihmiset kokevat ritilämelun, kun he yrittävät siirtää tulehtuneita niveliä, erityisesti niveliä polvissa ja sen alla.
Turvonneet kädet
Käsien turvotus voi olla erityisen voimakasta aamulla, koska lihasten pitkäaikainen passiivisuus on unen aikana. Sormet voivat näyttää makkaramaisilta, mikä vaikeuttaa käden sulkemista nyrkkiin. Oireet voivat lieventyä päivän myötä.
Kalsinoosi
Kalsinoosi on tila, jossa kalsiumin kerrostumat muodostuvat ihon alle ja muodostavat pieniä kokkareita. Nämä kokkareet voivat murtua ihon läpi ja vuotaa valkoista ainetta. Avoimet leikkaukset voivat saada tartunnan.
Telangiektasia
Pienien verisuonten turvotus lähellä käsien ja kasvojen ihon pintaa voi johtaa punaisiin pisteisiin, joita kutsutaan telangiectasiaksi.
Väsymys ja masennus
Vaikea, ellei heikentävä väsymys, johon liittyy masennus, ovat yleisiä skleroderman oireita. Anemia voi kehittyä myös skleroderman kanssa, mikä voi vaikuttaa näiden oireiden vakavuuteen.
Muita skleroderman oireita voivat olla:
- Raynaudin ilmiö: Kylmät sormet ja varpaat, jotka muuttuvat sinisiksi, tunnottomiksi ja tuskallisiksi altistettaessa kylmille lämpötiloille tai stressille
- Pysyvä yskä
- Epänormaali ihon kuivuminen
- Hengenahdistus
- Painonpudotus
- Hiustenlähtö
- Sjögrenin oireyhtymä, autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa suun ja silmien kuivumista
Harvinaiset oireet
Jotkut sklerodermaa sairastavat ihmiset kokevat oireita, jotka saattavat tuntua tai eivät näytä liittyvän sairauteen, mukaan lukien äkilliset vakavan kasvokivun jaksot (kolmoishermosärky) ja impotenssi.
Komplikaatiot
Skleroderma voi aiheuttaa komplikaatioita, jotka vaihtelevat lievästä hengenvaaralliseen. Näitä esiintyy yleensä, kun häiriötä ei ole hoidettu tai kun hoito ei ole onnistunut korjaamaan oireita riittävästi:
- Sormien ja varpaiden haavaumat: Vakava Raynaud'n ilmiö voi estää sormien ja varpaiden verenkiertoa aiheuttaen haavoja, joita voi olla vaikea parantaa. Sormenpäät voivat vahingoittua pysyvästi. Äärimmäisissä tapauksissa epänormaalit tai kapenevat verisuonet yhdessä vaikean Raynaud'n kanssa voivat johtaa gangreeniin ja saattaa vaatia amputaatiota.
- Keuhkovaurio: Keuhkojen komplikaatiot, mukaan lukien keuhkoverenpainetaudista johtuvat hengitysvaikeudet ja keuhkojen sidekudoksen arpeutuminen, voivat johtaa keuhkosairauteen ja mahdollisesti sydämen vajaatoimintaan. Joissakin tapauksissa ylimääräinen kollageeni kerääntyy kudoksiin keuhkojen ilmapussien välillä, mikä tekee keuhkokudoksesta jäykemmän ja vähemmän kykenevän toimimaan kunnolla.
- Sydänongelmat: Sydänkudoksen arpeutuminen ja kapenevat verisuonet voivat johtaa epänormaaleihin sydämen rytmeihin (rytmihäiriöihin) ja harvinaisissa tapauksissa tulehdukseen sydänlihakseen (sydänlihastulehdus).
- Munuaisvaurio: Rajoitettu veren virtaus munuaisiin voi johtaa skleroderman munuaiskriisiin. Hoitamattomana se voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Tämän tilan vuoksi henkilöllä kehittyy pahanlaatuinen korkea verenpaine yhdessä munuaisten vajaatoiminnan kanssa.
- Hammasongelmat: Vakava kiristys kasvojen iholle voi vaikeuttaa suun avaamista tarpeeksi leveäksi hampaiden harjaamiseksi. Lisäksi happamat refluksit voivat tuhota hampaiden kiillon, ja sklerodermasta johtuvat muutokset ikenikudoksessa voivat aiheuttaa hampaiden löystymisen tai putoamisen.
- Kuivat silmät ja suu: Tietyntyyppiset skleroderma voivat aiheuttaa erittäin kuivia silmiä ja suun, sairaus, joka tunnetaan nimellä Sjögrenin oireyhtymä.
- Mahalaukun antraaliverisuonten ekstaasin oireyhtymä (GAVE): Tätä kutsutaan joskus "vesimelonivatsaksi", tämä on melko harvinainen tila, joka johtaa punaisen juovan alueisiin vatsassa laajentuneista verisuonista ja raudanpuuteanemiaan. GAVE, joka vaikuttaa arviolta 5 prosenttiin ihmisistä, joilla on systeeminen skleroderma, lisää mahasyövän riskiä ja voi johtaa anemiaan.
- Seksuaalinen toimintahäiriö: Miehet, joilla on skleroderma, voivat kokea erektiohäiriöitä; naisilla voi olla vähentynyt voitelu ja ahtautunut emättimen aukko.
- Sydämen vajaatoiminta: Sklerodermaan liittyvät sydänongelmat voivat ilmetä epänormaalina sydämen rytminä tai kongestiivisena sydämen vajaatoimintana
Milloin lääkäriin
Henkilöiden, joilla on sklerodermaoireita, tulisi etsiä lääkäriä, jolla on asiantuntemusta tästä monimutkaisesta sairaudesta, kuten reumatologia. Skleroderman varhainen havaitseminen voi auttaa estämään vakavia komplikaatioita. Tunnistamalla ja hoitamalla elinten osallistuminen sklerodermaan aikaisin, voit estää peruuttamattomat vauriot.
Vinkkejä hyvin elämiseen skleroderman kanssa- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti