Sisältö
Kun brittiläinen näyttelijä ja koomikko Dudley Moore kuoli 27. maaliskuuta 2002, virallinen kuolinsyy ilmoitettiin keuhkokuumeeksi. Mutta todellisuudessa Moore oli taistellut harvinaisesta sairaudesta, joka tunnetaan progressiivisena supranukleaarisena halvauksena (PSP), joka aiheuttaa tasapainoa, lihasten hallintaa, kognitiivista toimintaa ja tiettyjä vapaaehtoisia ja tahattomia liikkeitä, kuten nielemistä ja silmää, säätelevien aivojen osien asteittaista heikkenemistä. liike.Syyt
Vaikka progressiivisen supranukleaarisen halvauksen syy on suurelta osin tuntematon, sen uskotaan liittyvän mutaatioon geenin tietyllä osalla, joka tunnetaan nimellä kromosomi 17.
Valitettavasti kaikki ei ole niin harvinaista mutaatio. Vaikka melkein jokaisella PSP-potilaalla on tämä geneettinen poikkeama, niin myös kaksi kolmasosaa väestöstä. Sellaisenaan mutaation nähdään olevan pikemminkin vaikuttava kuin ainoa häiriön tekijä. Ympäristömyrkkyillä ja muilla geneettisillä kysymyksillä voi myös olla merkitystä.
Tutkijat eivät myöskään ole vielä täysin varmoja siitä, missä määrin PSP liittyy Parkinsonin tai Alzheimerin tautiin, johon sillä on tiettyjä tyypillisiä oireita.
PSP: n arvioidaan vaikuttavan yhteen 100 000 ihmisestä rodusta, maantieteestä tai ammatista riippumatta. Miehet kärsivät yleensä hieman enemmän kuin naiset. Oireita esiintyy tyypillisesti 50-60-vuotiaiden välillä.
Oireet
Yksi PSP: n tyypillisimmistä, "ilmaisin" -oireista sisältää silmänliikkeiden hallinnan, etenkin kyvyn katsoa alaspäin. Ehto, joka tunnetaan nimellä oftalmopareesi, aiheuttaa tiettyjen silmämunan ympärillä olevien lihasten heikkenemisen tai halvaantumisen. Silmien pystysuuntainen liike vaikuttaa myös yleisesti. Kun tila huononee, myös ylöspäin suuntautuva katse voi vaikuttaa.
Polttovälin hallinnan puuttumisen vuoksi oftalmopareesissa kokevat henkilöt valittavat usein kaksoisnäköstä, näön hämärtymisestä ja valoherkkyydestä. Huono silmäluomen hallinta voi myös esiintyä.
Kun muut aivojen osat vaikuttavat, PSP ilmenee useilla yleisillä oireilla, jotka yleensä pahenevat ajan myötä. Nämä sisältävät:
- Epävakaus ja tasapainon menetys
- Liikkeen yleinen hidastuminen
- Sanojen pilkkaaminen
- Nielemisvaikeudet (dysfagia)
- Muistin menetys
- Kasvojen lihaskouristukset
- Pään kallistus taaksepäin kaulan lihasten jäykistymisen takia
- Virtsankarkailu
- Muutokset käyttäytymisessä, mukaan lukien eston menetys ja äkilliset puhkeamiset
- Monimutkaisen ja abstraktin ajatuksen hidastuminen
- Organisaatio- tai suunnittelutaidon menetys (kuten talouden hallinta, eksyminen, työvelvoitteiden noudattaminen)
Diagnoosi
PSP diagnosoidaan yleensä väärin taudin alkuvaiheessa, ja se määritetään usein väärin sisäkorvan infektioon, kilpirauhasongelmaan, aivohalvaukseen tai Alzheimerin tautiin (erityisesti vanhuksilla).
Diagnoosi tehdään pitkälti oireiden tarkastelun perusteella. Se on prosessi, jossa lääkäreiden on suljettava pois muut mahdolliset syyt. Aivorungon magneettikuvaus (MRI) -skannausta voidaan käyttää diagnoosin tukena.
PSP: n tapauksissa aivojen osassa, joka yhdistää aivot selkäytimeen, on yleensä merkkejä tuhoutumisesta (atrofia). MRI: ssä sivukuva tästä aivorungosta voi näyttää mitä jotkut kutsuvat "pingviini" - tai "kolibri" -merkiksi (niin nimetty, koska sen muoto on kuin linnun muoto).
Tämä yhdessä oireiden, differentiaalisten tutkimusten ja geenitestauksen kanssa voi tarjota diagnoosin tekemiseen tarvittavia todisteita.
Kuinka PSP eroaa Parkinsonin taudista
Erottaakseen PSP: n Parkinsonin taudista lääkärit ottavat huomioon esimerkiksi ryhtiä ja sairaushistoriaa.
Esimerkiksi PSP-potilailla on tyypillisesti pystysuora tai kaareva selkänoja, kun taas Parkinsonin taudilla on taipumus olla vääntyneempi eteenpäin.
Lisäksi PSP-potilaat ovat alttiimpia kaatumisille asteittaisen tasapainon puutteen vuoksi. Vaikka Parkinsonin tautia sairastavilla henkilöillä on myös huomattava kaatumisvaara, PSP-potilaat pyrkivät tekemään niin taaksepäin kaulan luontaisen jäykkyyden ja kaarevan selkänojan asennon vuoksi.
Tästä huolimatta PSP: n katsotaan olevan osa neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmää, jota kutsutaan Parkinson-plus-oireyhtymäksi, johon joihinkin kuuluu myös Alzheimerin tauti.
Hoitovaihtoehdot
PSP: lle ei ole erityistä hoitoa. Jotkut potilaat voivat reagoida samoihin lääkkeisiin, joita käytetään Parkinsonin taudin hoitoon, kuten levodopa, vaikka vaste on yleensä huono (toinen ero taudin diagnosoimiseksi).
Tietyt masennuslääkkeet, kuten Prozac, Elavil ja Tofranil, voivat auttaa joidenkin kognitiivisten tai käyttäytymisoireiden kanssa, joita henkilöllä voi olla. Lääkityksen lisäksi erikoislasit (bifokaalit, prismat) voivat auttaa näköongelmissa, kun taas kävelyvälineet ja muut mukautuvat laitteet voivat parantaa liikkuvuutta ja estää putoamisen.
Vaikka fysioterapia ei tyypillisesti paranna motorisia ongelmia, ne voivat auttaa pitämään nivelet kömpelöinä ja estämään passiivisuuden aiheuttaman lihasten heikkenemisen. Vakavissa dysfagiassa voi olla tarpeen syöttöputki.
Parkinsonin taudin syvästimulaatiohoidossa käytetyt kirurgisesti implantoidut elektrodit ja pulssigeneraattorit eivät ole osoittautuneet tehokkaiksi PSP: n hoidossa.
Sana Verywelliltä
Huolimatta PSP: n ymmärtämisen puutteesta ja rajoitetuista hoitovaihtoehdoista, on tärkeää muistaa, että taudilla ei ole määritettyä kurssia ja se voi vaihdella merkittävästi henkilöstä toiseen. Jatkuvalla lääketieteellisellä valvonnalla ja hyvällä ravinnolla PSP-potilas voi itse asiassa elää vuosia ja jopa vuosikymmeniä diagnoosin jälkeen.
Tautia sairastaville henkilöille ja perheille on tärkeää hakea tukea eristyksen välttämiseksi ja potilaskeskeisen tiedon ja lähetysten saamiseksi paremmin. Näihin kuuluvat sellaiset organisaatiot kuin New Yorkissa sijaitseva CurePSP, jotka tarjoavat henkilökohtaisia ja online-tukiryhmiä, erikoislääkäreiden hakemiston ja koulutettujen vertaistukijoiden verkoston.