Sisältö
Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia (PML) on vakava sairaus, jossa John Cunningham (JC) -virus tartuttaa useita aivojen alueita vahingoittamalla sitä, kun infektio pahenee nopeasti ja aiheuttaa pysyviä seurauksia - ei harvinaista - kuoleman. Vaikka PML on hyvin harvinaista, jotkut multippeliskleroosin (MS) hoitoon käytettävät tautia modifioivat hoidot (DMT) voivat lisätä riskiäsi sairastua siihen. Kuitenkin muut ihmiset ovat vaarassa - ei vain MS-potilaat.PML: n vaikutukset voivat edetä nopeasti, mutta se on yleensä subakuutti (hidas, mutta tasainen) edistyminen. On kuitenkin tärkeää olla valppaana lääkärin hakemisessa, jos alkaa kokea merkkejä tästä taudista. On erittäin tärkeää, että haetaan kokenutta asiantuntijaa arviointia varten, koska tämä on hyvin harvinainen sairaus, joka on hyvin monimutkainen.
Oireet
PML: n oireet vaihtelevat, koska tarttuva enkefaliitti voi koskea mitä tahansa aivojen aluetta. Ne voivat sisältää:
- Yleistynyt heikkous
- Lihasheikkous kehon toisella tai molemmilla puolilla
- Hämmennys ja / tai muistin menetys
- Persoonallisuuden tai käyttäytymisen muutokset
- Vaikeus puhua
- Heikentynyt koordinaatio, kuten kömpelyys tai kävelyvaikeudet
- Visuaaliset ongelmat, kuten näön hämärtyminen tai näön menetys
Vaikka PML on infektio, se ei yleensä aiheuta kuumetta.
Komplikaatiot
Tila pahenee nopeasti ja aiheuttaa useita vakavia komplikaatioita, jos sitä ei hoideta, mukaan lukien:
- Kohtaukset
- Delirium (muuttunut, virheellinen käyttäytyminen)
- Tajunnan menetys
- Kooma
PML: llä on noin 70 prosentin eloonjäämisaste. Varhainen diagnoosi tarjoaa sinulle parhaan mahdollisuuden hyvään tulokseen, jos sairaus kehittyy.
Syyt
PML johtuu JC-viruksen uudelleenaktivoitumisesta - yleisestä viruksesta, jolle useimmat ihmiset altistuvat lapsuudessa tai murrosiässä.JC-virus voi aiheuttaa lievän infektion tai ei lainkaan oireita. Ensimmäisen altistuksen jälkeen immuunijärjestelmäsi pitää sen normaalisti kurissa, jotta se ei saisi sinua sairastumaan.
Kuitenkin, jos immuunijärjestelmäsi on heikentynyt - esimerkiksi immunosuppressiivisten lääkkeiden käytön takia, virus saattaa aktivoitua uudelleen aiheuttaen aivoinfektion.
MS: lle käytettävät DMT: t (tunnetaan myös nimellä DMD tai tautia modifioivat lääkkeet) otetaan säännöllisesti MS: n pahenemisen (uusiutumisen) estämiseksi. Tysabri (natalizumabi) on DMT, jolla on suurin riski PML: lle.Muut immunosuppressiiviset MS-lääkkeet, mukaan lukien Gilenya (fingolimodi), Tecfidera (dimetyylifumaraatti), Lemtrada (alemtuzumabi) ja Ocrevus (okrelitsumabi), voivat myös lisätä riskiä.
Interferonit, kuten Avonex (interferoni beeta-1a) ja Betaseron (interferoni beeta-1b), eivät lisää PML: n riskiä. Ja kortikosteroidit, joita käytetään MS: n pahenemisen aikana, eivät myöskään liity PML: ään.
Muut ihmiset (ei vain MS-potilaat) saavat PML: n. Tärkeitä muita ryhmiä ovat AIDS-potilaat, elinsiirrot saaneet henkilöt ja muut sairaudet, jotka tarvitsevat biologista reseptiä.
Diagnoosi
PML: n oireet ovat usein samanlaisia kuin MS: n uusiutumisen. Vaikka tämä voi tehdä PML: n tunnistamisen haastavaksi, tietyt kokemuksesi ominaisuudet voivat auttaa lääkäriä soittamaan.
Esimerkiksi, jos sinulla on aistimuutoksia yhdessä kädessä tai jalassa tai jos kädessäsi esiintyy lihaskouristuksia ilman muita oireita, sinulla on todennäköisemmin MS-taudin uusiutuminen kuin PML-diagnoosi.
Jos sinulla on uusia oireita tai suuria muutoksia käyttäytymisessä, joita et ole aiemmin kokenut, tämä on todennäköisempää PML kuin MS-taudin uusiutuminen.
Nämä ovat kuitenkin yksinkertaisesti johtolankoja, eivät kovia sääntöjä.
Diagnostiset testit, joita käytetään PML: n tunnistamiseen MS: ssäKuvantaminen ja menettelyt
Sekä MS että PML tuottavat vaurioita aivoissa, ja PML-vauriot näyttävät yleensä erilaisilta kuin MS-vauriot magneettikuvaus (MRI) -skannauksessa. Niitä voidaan kuvata epätyypillisiksi, hajautuneiksi tai hajanaisiksi.
Lannerangan reikä (selkäydin) voi havaita JC-viruksen läsnäolon aivo-selkäydinnesteessä (CSF), vaikka JC-viruksen puuttuminen CSF: stä ei sulje pois mahdollisuutta, että sinulla voisi olla PML.
Joissakin tapauksissa aivobiopsia tehdään aivojen epänormaalialueen tutkimiseksi. Tämä voi auttaa erottamaan aivokasvaimen tai enkefaliitin, varsinkin jos tilasi pahenee edelleen hoidosta huolimatta.
Hoito
PML-hoito sisältää useita vaiheita, joista tärkein on DMT-hoidon lopettaminen. Tämä prosessi tehdään yleensä melko äkillisesti, ja vaikka se on tarpeen, on tärkeää tietää, että DMT: n äkillinen lopettaminen voi aiheuttaa omat seurauksensa.
Kun tutkit muita vaihtoehtoja, joita voidaan harkita alla, tiedä, että jopa parhaalla hoidolla PML voi olla kohtalokas. Eloonjääneillä on todennäköisesti pitkäaikaisia seurauksia, kuten persoonallisuuden muutokset, kohtaukset ja neurologiset puutteet. Lisähoidot näihin ongelmiin ovat todennäköisiä.
Älä koskaan lopeta MS-lääkkeesi ottamista ilman lääkärisi OK.
Plasmafereesi
Saatat tarvita plasmapereesiä, jotta sairautta muokkaava hoito voidaan poistaa järjestelmästäsi. Plasmafereesi on plasmanvaihtoprosessi. Veri poistetaan kehosta, suodatetaan koneen läpi tiettyjen aineiden (kuten vasta-aineiden tai lääkkeiden) poistamiseksi ja palautetaan kehoon.
Plasmafereesi on turvallista, mutta se on uuvuttavaa, ja on normaalia tuntea olevansa kaatunut prosessin läpi.
Uusi DMT
Koska sinulla voi olla MS-taudin uusiutuminen DMT-hoidon lopettamisen jälkeen, sinun on ehkä aloitettava toinen muutaman viikon kuluessa. Seuraavan DMT: n valinta on monimutkainen prosessi, joka vaatii tasapainon tarpeeksi vahvan lääkityksen ottamisen välillä MS: n hallitsemiseksi välttäen PML: n riskiä.
Antiviraalinen lääkitys
Jos PML on levinnyt koko aivoissa tai jos se ei näytä ratkaisevan nopeasti, saatat tarvita hoitoa virusinfektioon. Antiviraalista lääkettä, maravirokia, jota käytetään tyypillisesti HIV-potilaille, on pidetty myös tarttuvan JC-viruksen enkefaliitin hoitona.Huomaa kuitenkin, että maraviroki on tällä hetkellä vain kokeellinen lääke.
Immunosuppressiivinen lääkitys
Saatat joutua ottamaan myös lääkkeitä komplikaation, jota kutsutaan PML-immuunikonsentraatiotulehdukseksi (IRIS), estämiseksi. Tämä voi tapahtua, kun DMD on vedetty äkillisesti ja immuunijärjestelmäsi lisää yhtäkkiä toimintaansa tukahdutettuaan.
Hoito immunosuppressiivisella lääkkeellä, kuten kortikosteroidilla, voi olla tarpeen estämään haitallinen immuunivaste JC-virukselle.
PML: n hoito on melko monimutkaista, ja se vaatii hienoa tasapainoa infektion hallinnan, MS: n uusiutumisen estämisen ja rebound-immuunivaikutuksen estämisen välillä.
Ehkäisy
PML: n ehkäisy perustuu muutamaan strategiaan. Veren JC-viruksen vasta-aineiden ennakkotestausta suositellaan ennen Tysabri-hoitoa, ja vasta-ainetesti saatetaan suorittaa ennen muita PML-riskiin liittyviä DMT-hoitoja.
JC-viruksen vasta-aineiden läsnäolo ei tarkoita, että kehität PML: ää, mutta se vahvistaa, että sinulla on virus elimistössäsi.
Muista, että noin 80 prosentilla väestöstä on JC-virusvasta-aineita, joten testien odotetaan olevan positiivisia.
Muita ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ovat PML: ään liittyvien DMT: n välttäminen, jos olet aiemmin käyttänyt immunosuppressiivisia lääkkeitä. Asiantuntijat ehdottavat, että PML: ään liittyvien DMT-lääkkeiden käyttö alle yhdeksän kuukauden ajan voi olla turvallista, ja suosittelevat, että PML-riskiin liittyviä lääkkeitä ei pidä käyttää pitkään aikaan.
Sana Verywelliltä
MS: lle on olemassa monia hoitomuotoja, ja sinun tulisi olla varma keskustella MS-lääkkeesi riskeistä ja eduista lääkärisi kanssa. Jos otat Tysabria, Gilenyaa, Tecfideraa, Ocrevusta tai Lemtradaa ja huomaat uusia tai pahenevia oireita, ota heti yhteyttä lääkäriisi. Vaikka oireesi eivät aina tarkoita PML: ää, välitön lääketieteellinen arviointi on välttämätöntä tämän harvinaisen aivoinfektion hengenvaarallisen luonteen vuoksi.
Lisäksi, jos sinulla on PML-oireita (vaikka sinulla ei olisikaan MS: tä), muista pyytää erikoislääkäriä, koska PML on hyvin monimutkainen sairaus. Kuten kaikissa olosuhteissa, varhainen puuttuminen on avainasemassa.