Sisältö
Primaarinen sappikirroosi tunnetaan nyt eri nimellä: primaarinen sappikolangiitti (PBC). PBC on krooninen maksasairaus, jossa pienet sappikanavat vaurioituvat ja lopulta tuhoutuvat kansallisen diabetes-, ruuansulatus- ja munuaissairauksien instituutin (NIDDK) mukaan.Sapella on tärkeä rooli maksassasi. Se auttaa ruoansulatuskanavassa hajottamalla rasvat, kolesterolin ja rasvaliukoiset vitamiinit ohutsuolessa. Se auttaa myös erittämään kehosta jätetuotteita, kuten vanhoja punasoluja ja muita metaboliitteja, jotka poistuvat ulosteesta.
Kun sapen kanavat ovat terveitä, ne kuljettavat sapen pois maksasta. Mutta kun ne eivät toimi oikein, sappi varautuu maksaan, mikä johtaa lopulta maksan vajaatoimintaan ja arpiin. Joskus arpia voi olla pysyvä.
Miksi näin tapahtuu? PBC: tä pidetään autoimmuunisairauksena, mikä tarkoittaa, että keho ei kykene tunnistamaan terveiden kudosten ja solujen ja vieraiden hyökkääjien välistä eroa, ja se alkaa hyökätä terveelliseen maksakudokseen.
Oireet
PBC: n tapauksessa autoimmuuniprosessi alkaa tyypillisesti asteittain, ja oireet voivat jäädä huomaamatta. Itse asiassa yli puolella kaikista PBC-potilaista ei ole valituksia oireista diagnoosin aikana, ja PBC voidaan havaita, kun verikoe suoritetaan muusta syystä.
Mutta varhaisten oireiden tunnistaminen voi parantaa hoidon tuloksia. NIDDK tarjoaa yksityiskohtaisen luettelon oireista, jotka on pidettävä mielessä. Sairauden alkuvaiheessa oireita ovat:
- Tunne väsynyt
- Iho, joka kutinaa
- Kuivat silmät ja suu
Taudin edetessä oireita voivat olla:
- Kipu vatsassa
- Pahoinvointi
- Vähentynyt ruokahalu
- Ei-muodonmuutos niveltulehdus
- Heikkous
- Lihas- ja nivelkipu
- Painonpudotus
- Turvonneet jalat, nilkat tai jalat
- Ripuli
- Virtsa muuttuu tummemmaksi
- Keltaisuus tai silmien ja ihon keltaisuus
- Ihon läiskät kohoavat
Toinen lähde huomauttaa myös, että seuraavia oireita voi esiintyä sairauden myöhemmissä vaiheissa:
- Suurentunut perna
- Astsiitti tai tila, jossa nestettä kertyy vatsaan
- Ihon hyperpigmentaatio, joka ei liity viettämään aikaa auringossa
- Osteoporoosi ja joskus murtumat
- Kohonnut kolesterolitasot
- Kilpirauhasen vajaatoiminta tai kilpirauhasen vajaatoiminta
Jopa PBC-diagnoosin jälkeen ihmisillä voi kestää vuosia, ennen kuin heille kehittyy oireita, toteaa NIDDK.
Syyt
Taudin erityistä syytä ei tunneta. Vaikka PBC: tä kuvataan autoimmuunisairaudeksi, lääketieteen asiantuntijat uskovat, että sillä voi olla geneettinen ja ympäristöllinen alkuperä. Tekijöitä, jotka voivat saada henkilön todennäköisemmin kehittämään PBC: tä:
- Sukupuoli:Naiset kehittävät PBC: tä todennäköisemmin kuin miehet.
- Perhehistoria:Jos sinulla on perheenjäsen, jolla on ollut PBC, sinulla on suuremmat mahdollisuudet saada se.
- Sijainti:Ihmiset, jotka sijaitsevat Pohjois-Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa, diagnosoidaan todennäköisemmin taudilla.
- Ikä:Useimmille ihmisille PBC: n alkamisikä on 35-60, kertoo American Liver Foundation (ALF).
- Ympäristötekijät:Ympäristötekijöitä, jotka voivat lisätä PBC: n kehittymisen riskiä, ovat bakteeri-, sieni- tai lois-infektioiden hankkiminen, savukkeiden tupakointi ja altistuminen myrkyllisille kemikaaleille.
Diagnoosi
Lääkäri ottaa yksityiskohtaisen historian terveydestäsi, perheesi terveydestä, arvioi oireesi ja suorittaa fyysisen kokeen. Varmista, että toimitat lääkärille kaikki asiaankuuluvat tiedot, mukaan lukien jos jollakin muulla perheenjäsenelläsi on diagnosoitu PBC tai olet altistunut kemiallisille toksiinille.
Fyysisen kokeen aikana lääkäri tarkistaa maksan tai pernan suurentumisen, kuuntelee vatsaasi stetoskoopin kautta ja tarkistaa arat alueet. Kun henkilöllä on PBC, kipu voi esiintyä vatsan oikeassa yläkulmassa.
Lisäksi lääkäri voi myös pyytää sinua suorittamaan sarjan lääketieteellisiä testejä.
Mitokondrioiden vastaiset vasta-aineet (AMA)
Tämä on verikoe, jossa tutkitaan mitokondrioiden vastaisten vasta-aineiden tasoja, jotka muodostuvat vastauksena kehon mitokondrioihin. Kohonnut taso on PBC: n tunnusmerkki.
Maksakohtainen testaus
Lääkäri voi määrätä verikokeita maksaentsyymiarvojen, erityisesti alkalisen fosfataasientsyymin, tarkistamiseksi. Tämän entsyymin korkea taso voi osoittaa, että maksassasi tapahtuu sairausprosessia tai maksasi ja sappitiehesi ovat vahingoittuneet jatkuvasti.
Jos laboratoriotyössänne paljastuu kohonnut AMA- ja maksaentsyymitasot, se voi olla tarpeeksi tietoa lääkärillesi diagnosoidakseen PBC.
Kolesterolitestaus
Jos sinulla on PBC, sinulla saattaa olla myös normaalia korkeampi kolesterolitaso, mikä voi ilmoittaa lääkärillesi, että maksasi ei toimi hyvin.
Lisätestaus
Toisinaan PBC: n oireet voivat olla päällekkäisiä muiden terveydentilojen oireiden kanssa. Joissakin tapauksissa lääkäri voi käyttää erikoistunutta kuvantamistekniikkaa, kuten ultraääniä, magneettiresonanssielastografiaa (MRE) tai muita instrumentteja, sulkea pois sairaudet, joilla on samanlaisia oireita.
Jos PBC: n diagnoosi on edelleen epävarma, lääkäri voi suorittaa maksabiopsian tutkia maksasi kudosta ja auttaa vahvistamaan tauti.
Hoito
PBC: lle ei ole parannuskeinoa, mutta lääkityksen tarkoituksena on hidastaa maksan sairausprosessin etenemistä. Lääkettä, jota käytetään yleisimmin, kutsutaan ursodioliksi (tunnetaan myös nimellä Actigall tai Urso).
Jos ursodioli ei toimi PBC: n hoidossa, toinen lääkitys, obetikoolihappo (Ocaliva), voi olla hyödyllinen. Tämän lääkityksen on osoitettu parantavan maksan toimintaa, kun sitä käytetään yksinään tai yhdessä ursodiolin kanssa. Muita lääkkeitä voidaan käyttää vähentämään maksan tulehdusta, hidastamaan taudin etenemistä ja vähentämään kutinan oireita.
Ihmisen taistelussa PBC: n kanssa voi tulla aika, jolloin lääkkeet eivät enää hallitse oireita, maksa alkaa epäonnistua ja hengenpelastava maksansiirto voi olla tarpeen. Maksansiirto voi auttaa pidentämään potilaan elämää.
Sana Verywelliltä
Kuten monet vakavat sairaudet, PBC: n diagnoosi voi olla ylivoimainen. Opi niin paljon kuin voit sairaudestasi ja käytettävissäsi olevista hoitovaihtoehdoista, jotta voit hallita oireita ja sinulla on tarvittavat työkalut elämänlaadun maksimoimiseksi.
Jos taudista tulee liikaa käsittelemään itse, hakeudu ystävien, perheen tai ammattilaisten apuun. Kun väsymys vaikeuttaa sinua, saatat tarvita ylimääräisen käden päivittäisen toiminnan suorittamiseen, ja ammattitaitoinen tuki voi auttaa sinua ylläpitämään tuottavaa ja positiivista elämänkatsomusta.