Sisältö
Lymfangiomatoosi on tauti, jossa monet kasvaimet (lymfangioomat) tai kystat kasvavat kehon imusolmukkeessa. Vaikka nämä kasvaimet eivät ole syöpää, ne tunkeutuvat kehon kudoksiin ja aiheuttavat kipua, hengitysvaikeuksia ja erilaisia muita oireita niiden esiintymispaikasta riippuen. Lymfangioomat voivat kasvaa luissa, sidekudoksessa ja kehon elimissä, ja ne voivat tukkia, puristaa tai tuhota kudoksia. Lymfangiomatoosin aiheuttajia ei ole vielä tiedossa.Lymfangiomatoosi diagnosoidaan useimmiten imeväisillä ja pikkulapsilla, mutta sitä voi esiintyä missä tahansa iässä. Se vaikuttaa sekä miehiin että naisiin kaikesta etnisestä taustasta. Koska lymfangiomatoosi on harvinaista ja sitä on vaikea diagnosoida oikein, ei tiedetä tarkalleen kuinka monta ihmistä se vaikuttaa kaikkialla maailmassa.
Oireet
Lymfangiomatoosin oireet riippuvat siitä, missä kasvaimet kasvavat kehossa.
- Keuhkot - voi aiheuttaa kroonista yskää, hengityksen vinkumista, hengenahdistusta, nestekokoelmaa keuhkojen ympärillä
- Sydän - nopea syke, rintakipu
- Vatsa, suolisto - vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, ripuli
- Munuaiset - kipu, kohonnut verenpaine
- Luut - kipu, luun heikkeneminen, joka johtaa murtumiseen, puristetut hermot selkärangassa
Ajan myötä yksi tai useampi luu voidaan korvata lymfangiooomakudoksella, joka tunnetaan nimellä Gorhamin tauti. Lymfangioomat eivät kasva aivoissa, koska imusysteemi ei ulotu siihen.
Diagnoosi
Lymfangiomatoosin diagnoosi perustuu oireisiin ja monien lymfangioomien esiintymiseen kehossa. TT (tietokonetomografia) -skannausta ja magneettikuvauskuvantamista (MRI) käytetään taudin arvioimiseksi. Kudosnäyte (biopsia) otetaan vahvistamaan, että kasvaimet ovat lymfangioomia.
Hoito
Lymfangiomatoosi pahenee hitaasti ajan myötä. Kasvainten kasvaessa ne voivat aiheuttaa vakavia oireita, joista osa voi olla hengenvaarallisia, kuten aiheuttaa nesteen kerääntymistä keuhkojen ympärille, mikä rajoittaa hengitystä. Kasvainten kirurginen poisto on mahdollista, mutta joitain kasvaimia voi olla vaikea poistaa kokonaan, jos ne ovat levinneet. Lääkitys nimeltä Intron A (interferoni alfa), kemoterapia tai sädehoito voi olla hyödyllistä taudin hoidossa. Muut hoidot tai leikkaukset voivat auttaa lievittämään joitain lymfangiomatoosin aiheuttamia oireita tai ongelmia. Esimerkiksi rintaan voidaan asettaa putki (thoracentesis) kertyneen nesteen tyhjentämiseksi tai selkärangalle voidaan tehdä leikkaus puristuneiden hermojen lievittämiseksi.