Dermatomyosiitti

Sisältö

• Mikä on dermatomyosiitti?
• Mikä aiheuttaa dermatomyosiittia?
• Mitkä ovat dermatomyosiitin oireet?
• Kuinka dermatomyosiitti diagnosoidaan?
• Kuinka dermatomyosiittia hoidetaan?
• Dermatomyosiitti lapsilla
• Mitkä ovat dermatomyosiitin komplikaatiot?
• Eläminen dermatomyosiitin kanssa
• Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
• Avainkohdat
• Seuraavat vaiheet

Mikä on dermatomyosiitti?

Dermatomyosiitti on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa lihastulehduksia ja ihottumaa. Se on yksi lihassairauksien ryhmästä, joka aiheuttaa lihastulehduksia ja turvotusta. Se eroaa muista lihassairauksista, koska se aiheuttaa myös iho-ongelmia. Dermatoyosiitti on termi, jota käytetään kuvaamaan sekä lihas- että iho-oireita.

Sitä voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta se vaikuttaa useimmiten 50–70-vuotiaisiin aikuisiin. Naiset sairastavat kaksi kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Joillakin tautia sairastavilla on myös sidekudoshäiriö, kuten lupus tai nivelreuma.

Mikä aiheuttaa dermatomyosiittia?

Tarkkaa syytä ei tiedetä, mutta mahdollisia syitä ovat:

• Epänormaalit geenit, joille olet syntynyt

• Syöpä, erityisesti iäkkäillä ihmisillä

• Autoimmuunisairaus, eräänlainen sairaus, joka saa kehon immuunijärjestelmän hyökkäämään omiin kudoksiinsa

• Infektio, lääkitys tai muu altistuminen ympäristössäsi, joka laukaisee taudin

  
  

Mitkä ovat dermatomyosiitin oireet?

Oireet johtuvat turvotuksesta ja tulehduksesta verisuonissa, jotka toimittavat ihoa ja lihaksia, ja niihin voi kuulua:

• Punainen tai violetti ihottuma auringolle altistuvilla alueilla, jotka voivat olla tuskallisia tai kutiava

• Ylä silmäluomien punainen tai violetti turvotus (heliotrooppinen)

• Punaiset tai violetit täplät rystysissä, kyynärpäissä, polvissa ja varpaissa (Gottronin papulat)

• Nivelet, jotka tuntevat tavaraa ja muuttuvat kalpeaiksi ja tuskallisiksi kylmissä olosuhteissa ja tuntevat olonsa paremmaksi lämmitettäessä (Raynaudin ilmiö)

• Hilseilevä, karkea, kuiva iho, joka voi johtaa hiusten ohenemiseen

• Turvotetut, punaiset alueet kynsien ympärillä

• Kalvon kerrostumien (kalsinoosi) aiheuttamat kovat kyhmyt ihon alla

• Lihaksen heikkous kaulassa, lonkassa, selässä ja hartioissa

• Nielemisvaikeudet ja äänen muutokset

• Väsymys, kuume ja laihtuminen

• Lihassäryt

• Vaikeudet nousta tuolilta tai nousta sängystä lihasheikkouden takia

  
  

Joskus lihasheikkous leviää myös sydämeen, ruoansulatuskanavaan ja keuhkoihin. Tämä voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja yskää. Aikuisilla voi olla matala kuume yhdessä keuhkotulehduksen ja valoherkkyyden kanssa.

Kuinka dermatomyosiitti diagnosoidaan?

Prosessi alkaa henkilön sairaushistoriasta ja fyysisestä tentistä. Terveydenhuollon tarjoaja etsii taustalla olevaa tautia, kuten syöpää. Testejä voidaan myös tehdä, kuten:

• Verikokeet. Nämä tehdään etsimään lihastulehduksen merkkejä. He myös tarkistavat epänormaalit proteiinit, jotka muodostuvat autoimmuunisairaudessa. Yleisimmät verikokeet sisältävät lihasentsyymin kreatiinikinaasin ja antinukleaarisen vasta-aineen.

• Elektromyelogrammi (EMG). Tämä voidaan tehdä epänormaalin sähköisen toiminnan löytämiseksi sairastuneissa lihaksissa.

• MRI. Tämä testi käyttää suuria magneetteja ja tietokonetta tulehduksen etsimiseen kehosta.

• Ihon tai lihasten biopsia. Pienet kudospalat otetaan tarkastettavaksi mikroskoopilla.

  
  

Kuinka dermatomyosiittia hoidetaan?

Hoito riippuu oireistasi, iästäsi ja yleisestä terveydentilastasi. Taudille ei ole parannuskeinoa, mutta oireita voidaan hallita. Saatat tarvita useita hoitotyyppejä. Ja hoitoa voidaan joutua muuttamaan ajan myötä. Hoidot sisältävät:

• Fysioterapia. Erityisharjoitukset auttavat venyttämään ja vahvistamaan lihaksia. Ortoosia tai apulaitteita voidaan käyttää.

• Ihonhoito. Saatat joutua välttämään auringonvaloa ja käyttämään aurinkovoidetta estämään ihottumia. Terveydenhuollon tarjoajasi voi hoitaa kutisevia ihottumia antihistamiinilääkkeillä tai tulehduskipulääkkeillä, joita levitetään iholle.

• Tulehduskipulääkkeet. Nämä ovat steroidilääkkeitä tai kortikosteroideja. Ne helpottavat kehon tulehdusta. Ne voidaan antaa suun kautta tai laskimoon.

• Immunosuppressiiviset lääkkeet. Nämä ovat lääkkeitä, jotka estävät tai hidastavat kehosi immuunijärjestelmää. Näitä ovat lääkkeet atsatiopriini, metotreksaatti, syklosporiini A, syklofosfamidi ja takrolimuusi.

• Immunoglobuliini. Jos et ole vastannut muihin hoitoihin, näitä lääkkeitä voidaan antaa. Ne ovat lahjoitettuja verituotteita, jotka voivat parantaa kehosi immuunijärjestelmää. Ne laitetaan suoraan verenkiertoosi IV: n kautta.

• Leikkaus. Leikkaus voidaan tehdä ihon alla olevien kalsiumjäämien (kalsinoosin) poistamiseksi, jos niistä tulee tuskallisia tai tartunnan saaneita.

Keskustele terveydenhuollon tarjoajien kanssa kaikkien lääkkeiden riskeistä, eduista ja mahdollisista sivuvaikutuksista.

Dermatomyosiitti lapsilla

Mikä on dermatomyosiitti?

Lapsuuden dermatomyosiitti kuvaa ryhmää lihassairauksia, joille on tunnusomaista krooninen lihastulehdus, jota seuraa progressiivinen lihasheikkous.

Oireet

• Ihottuma (hajanainen ja sinertävä / violetti tai punainen), joka edeltää tai seuraa lihasheikkoutta

• Turvotus kärsivällä alueella

• Kalsiumkerrostumat

Diagnoosi

Oireiden syiden selvittämiseksi tarvitaan huolellinen kliininen arviointi.

Hoito

Dermatomyosiitille ei ole parannuskeinoa, mutta oireita voidaan hoitaa lääkityksellä, fysioterapialla, liikunnalla, lämpöhoidolla ja levolla. Lääkkeitä ovat kortikosteroidit, immunosuppressiiviset lääkkeet ja paikalliset voiteet.

Mitkä ovat dermatomyosiitin komplikaatiot?

Joidenkin dermatomyosiittipotilaiden mahdollisia komplikaatioita ovat keuhkosairaus, sydänsairaus tai syöpä. Nämä voivat vaikeuttaa hoitoa.

Eläminen dermatomyosiitin kanssa

Jos sinulla on dermatomyosiitti, saatat joutua hoitamaan loppuelämäsi ajan. On tärkeää oppia taudista niin paljon kuin voit. Tee tiivistä yhteistyötä terveydenhuollon tarjoajan kanssa. Tutkijat tutkivat sairauden syitä ja hoitoja. Taudin varhainen diagnoosi ja hoito voivat parantua ajan myötä.

Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?

Jos oireesi pahenevat tai huomaat uusia oireita, ilmoita asiasta terveydenhuollon tarjoajalle.

Avainkohdat

• Dermatomyosiitti on harvinainen sairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta ja ihottumaa.

• Oireita ovat punainen tai violetti ihottuma auringolle altistuvalla iholla ja silmäluomilla, kalsiumin kerrostumat ihon alla, lihasheikkous ja puhe- tai nielemisvaikeudet.

• Ei ole parannuskeinoa, mutta hoito tehdään oireiden vähentämiseksi.

• Komplikaatioihin kuuluvat keuhkosairaus, sydänsairaus ja syöpä.

Seuraavat vaiheet

Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi terveydenhuollon tarjoajallesi:

• Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.

• Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistaa, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.

• Kirjoita vierailun aikana uusien lääkkeiden, hoitojen tai testien nimet ja kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.

• Jos sinulla on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, aika ja tarkoitus.

• Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.