Sisältö
- Mitä ovat synnynnäiset aivojen ja selkärangan epämuodostumat?
- Synnynnäisten aivojen ja selkärangan epämuodostumien tyypit
- Synnynnäisten aivojen ja selkärangan epämuodostumien diagnoosi
- Synnynnäiset aivojen ja selkärangan epämuodostumat: Hoito
Mitä ovat synnynnäiset aivojen ja selkärangan epämuodostumat?
Synnynnäiset poikkeavuudet, joita kutsutaan epämuodostumiksi, ovat hermoston muotoon ja toimintaan vaikuttavia sairauksia.
Pään ja selkärangan luun ja pehmytkudoksen synnynnäisistä epämuodostumista on lukuisia muunnelmia, mukaan lukien hermoputken viat, kuten spina bifida, enkefaloceles, Chiari-epämuodostumat ja arachnoidiset kystat.
Jotkut synnynnäiset epämuodostumat ovat lieviä, ja jotkut ovat vakavia, mutta korjattavissa lasten neurokirurgin leikkauksella.
Synnynnäisten aivojen ja selkärangan epämuodostumien tyypit
Chiari-epämuodostumat
Tämä on tila, jossa aivojen osat - pikkuaivojen nielurisat - työntyvät kallon pohjaaukon läpi ylempään selkärankaan, mikä voi aiheuttaa painetta aivoihin tai selkäytimeen. Chiari-epämuodostumat voivat estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen, mikä johtaa vesipäähän.
Hoidot keskittyvät usein luun ja pehmytkudoksen osien poistamiseen selkäytimen ja aivojen paineen poistamiseksi sekä uusien reittien tarjoamiseksi aivo-selkäydinnesteestä. Kirurgeilla on useita erilaisia menetelmiä näiden epämuodostumien hoitamiseksi, mukaan lukien dekompressio, duraplastian kanssa tai ilman (avaamalla kovakalvo, paksu kalvo, joka peittää aivot).
Enkefaloceles
Enkefaloceles ovat eräänlainen hermoputken vika, jolle on tunnusomaista aivojen altistuminen ulkopuolelle kallon ja ihon peittymisen sijaan.Se voi johtaa infektioihin ja vesipäähän.
Tämän tilan kirurginen hoito sisältää luun ja pehmytkudoksen poistamisen, aivo-selkäydinnesteen tyhjentämisen ja enkefalokeleen kirurgisen korjaamisen tai sulkemisen.
Lapset, joille on kehittynyt vesipää aiheuttama enkefalokele, vaativat hoitoa kyseisessä tilassa, usein aivo-selkäydinnesteen shuntilla. Shuntti on putken sijoittaminen aivojen avoimeen alueeseen (kammioon), joka antaa aivo-selkäydinnesteen valua lapsen vatsaan tai muuhun paikkaan, jossa se voidaan imeytyä turvallisesti takaisin kehoon.
Arachnoid kystat
Araknoidikystat ovat yleisin aivokystatyyppi. Ne ovat synnynnäisiä (syntymähetkellä esiintyviä) vaurioita, joita esiintyy arachnoidisen kalvon halkeamisen seurauksena. Kystat ovat nesteitä sisältäviä pusseja, ei kasvaimia, jotka esiintyvät yhdessä keskushermostoa peittävästä kolmesta kudoskerroksesta.
Tämän tilan kirurginen hoito käsittää kystan tyhjentämisen poraamalla pieni reikä tai avaamalla kallo ja tekemällä pienet aukot kystaan luonnollisten nestereittien avaamiseksi aivoissa (fenestrating).
Synnynnäisten aivojen ja selkärangan epämuodostumien diagnoosi
Jos lapsella on jokin edellä mainituista epämuodostumista, pediatrian tai neurologin on arvioitava perusteellisesti ongelma diagnosoimiseksi ja suositeltava suunnitelma sen ratkaisemiseksi.
Perusteellisen fyysisen ja yksityiskohtaisen perheen ja potilaan historian jälkeen lääkäri voi määrätä aivojen ja / tai selkärangan kuvantamisen MRI-skannauksen avulla. Jos MRI-skannaus osoittaa todisteita näistä epämuodostumista, suositellaan neurokirurgista kuulemista parhaan hoitosuunnitelman laatimiseksi.
Synnynnäiset aivojen ja selkärangan epämuodostumat: Hoito
Monitieteinen lähestymistapa on usein hyödyllinen lapsille, joilla on synnynnäisiä aivojen ja selkärangan epämuodostumia. Muun muassa neurokirurgeja, kraniofacial-muoviasiantuntijoita ja geenitieteilijöitä voidaan pyytää kehittämään lapsesi hoitosuunnitelma ja määrittämään, millainen leikkaus voi olla sopiva.
Jos synnynnäinen aivojen tai selkärangan epämuodostuma on lievä eikä aiheuta merkkejä tai oireita lapsellesi, neurokirurgi voi suositella tarkkailua, mikä tarkoittaa säännöllisiä käyntejä ja testejä lapsesi tilan seuraamiseksi.
Jos lapsellesi tehdään leikkaus, seuranta on erittäin tärkeää seurattaessa lapsesi toipumisen etenemistä. Lasten neurokirurgi aikoo seurata tapaamisia varmistaakseen, että lapsesi saa parhaan mahdollisen toipumisen.