Sisältö
Sekä talassemia major että talassemia intermedia voivat aiheuttaa enemmän kuin vain anemiaa. Talassemiaan liittyvät komplikaatiot määräytyvät osittain tietyn tyyppisen talassemian vakavuuden ja tarvitsemasi hoidon mukaan. Koska talassemia on verisairaus, se voi vaikuttaa kaikkiin elimiin.Yleiset talassemia-komplikaatiot
Oppiminen siitä, että olet vaarassa saada vakavia lääketieteellisiä komplikaatioita talassemiasi vuoksi, on hälyttävää. Tiedä, että säännöllisen sairaanhoidon ylläpito on avain näiden komplikaatioiden seulontaan ja varhaisen hoidon aloittamiseen.
Luuston muutokset
Punasolujen (RBC) tuotanto tapahtuu pääasiassa luuytimessä. Talassemian tapauksessa tämä punasolujen tuotanto on tehotonta. Yksi tapa, jolla keho yrittää parantaa tuotantoa, on laajentamalla luuytimessä olevaa tilaa. Tämä merkittävin tapahtuu kallon ja kasvojen luissa. Ihmiset voivat kehittää ns. "Talassemiset kasvot" -piikkimunkin kaltaiset posket ja näkyvän otsaan. Kroonisen verensiirtohoidon varhainen aloittaminen voi estää tämän tapahtumisen.
Osteopeniaa (heikot luut) ja osteoporoosia (ohuet ja hauraat luut) voi esiintyä nuorilla ja nuorilla aikuisilla. Ei voida ymmärtää, miksi nämä muutokset tapahtuvat talassemiassa. Osteoporoosi voi olla riittävän vakava aiheuttamaan murtumia, erityisesti nikamamurtumia. Verensiirtohoito ei näytä estävän tätä komplikaatiota.
Splenomegalia
Perna pystyy tuottamaan punasoluja (RBC); se menettää tämän toiminnon yleensä noin viidennen raskauskuukauden aikana. Talassemiassa tehoton punasolujen tuotanto luuytimessä voi saada pernan jatkamaan tuotantoa. Yritettäessä tehdä tämä, perna kasvaa kooltaan (splenomegalia).
Tämä punasolujen tuotanto ei ole tehokasta eikä paranna anemiaa. Varhainen verensiirtohoidon aloittaminen voi estää tämän. Jos splenomegalia aiheuttaa verensiirtomäärän ja / tai taajuuden lisääntymisen, pernanpoistoa (pernan kirurginen poisto) voidaan tarvita.
Sappikivet
Talassemia on hemolyyttinen anemia, mikä tarkoittaa, että punasolut tuhoutuvat nopeammin kuin niitä voidaan tuottaa. Punasolujen tuhoutuminen vapauttaa bilirubiinia, pigmenttiä, punasoluista. Tämä liiallinen bilirubiini voi johtaa useiden sappikivien kehittymiseen.
Itse asiassa yli puolella beeta-talassemia majorista kärsivistä ihmisistä on sappikivet 15-vuotiaana. Jos sappikivet aiheuttavat merkittävää kipua tai tulehdusta, sappirakon poisto (kolekystektomia) voi olla tarpeen.
Raudan ylikuormitus
Talassemiapotilaat ovat vaarassa kehittää raudan ylikuormitusta, jota kutsutaan myös hemokromatoosiksi. Liiallinen rauta tulee kahdesta lähteestä: toistuvista punasolujensiirroista ja / tai raudan lisääntyneestä imeytymisestä elintarvikkeista.
Raudan ylikuormitus voi aiheuttaa merkittäviä lääketieteellisiä ongelmia sydämessä, maksassa ja haimassa. Raudan kelaattoreiksi kutsuttuja lääkkeitä voidaan käyttää raudan poistamiseen kehosta.
Aplastinen kriisi
Ihmiset, joilla on talassemia (samoin kuin muut hemolyyttiset anemiat), vaativat suurta määrää uutta punasolujen tuotantoa. Parvovirus B19 on virus, joka aiheuttaa klassisen sairauden lapsille nimeltä Viides sairaus.
Parvovirus tartuttaa luuytimen kantasolut estäen punasolujen tuotannon 7-10 päivän ajan. Tämä lasku punasolujen tuotannossa talassemiapotilaalla johtaa vakavan anemian kehittymiseen ja yleensä punasolujen verensiirron tarpeeseen.
Hormonaaliset ongelmat
Talassemian liiallinen raudan ylikuormitus voi johtaa raudan kertymiseen endokriinisiin elimiin, kuten haima-, kilpirauhas- ja sukupuolielimiin. Haimassa oleva rauta voi johtaa diabetes mellituksen kehittymiseen. Kilpirauhasen rauta voi aiheuttaa kilpirauhasen vajaatoimintaa (alhainen kilpirauhashormonitaso), mikä voi johtaa väsymykseen, painonnousuun, kylmään sietämättömyyteen (kylmyyden tunteeseen, kun muut eivät) ja karkeisiin hiuksiin.
Sukupuolielimissä oleva rauta (hypogonadismi) aiheuttaa libidon ja impotenssin heikkenemistä miehillä ja kuukautiskierron puutetta naisilla.
Sydän- ja keuhkokysymykset
Sydänongelmat eivät ole harvinaisia beeta-talassemiapotilailla. Sydämen laajentuminen tapahtuu varhaisessa iässä anemian takia. Vähemmän veren ansiosta sydämen on pumpattava kovemmin aiheuttaen laajentumista. Verensiirtohoito voi estää tämän tapahtumisen. Pitkäaikainen raudan ylikuormitus sydämen lihaksessa on merkittävä komplikaatio. Rauta sydämessä voi aiheuttaa epäsäännöllisiä sydämenlyöntejä (rytmihäiriöitä) ja sydämen vajaatoimintaa. Rautakelaatihoidon aloittaminen aikaisin on ratkaisevan tärkeää näiden hengenvaarallisten komplikaatioiden estämiseksi.
Vaikka sitä ei täysin ymmärretä, talassemiapotilailla näyttää olevan riski sairastua keuhkoverenpainetautiin tai korkeaan verenpaineeseen keuhkoissa. Kun verenpaine kohoaa keuhkoissa, sydämen on vaikeampaa pumpata verta keuhkoihin, mikä voi johtaa sydänkomplikaatioihin. Oireet voivat olla hienovaraisia, joten seulontatestit ovat tärkeitä, jotta hoito voidaan aloittaa aikaisin.