Sisältö
Kylmäagglutiniinitauti (CAD) on harvinainen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia-anemia, joka kehittyy, kun immuunijärjestelmä hyökkää ja tuhoaa punasolusi. AIHA: n yleisin syy johtuu lämpimästä auto-vasta-aineesta. Tämä tarkoittaa, että vasta-aine kiinnittyy punasoluihin lämpimässä (ruumiin) lämpötilassa. Kuten nimestä voi päätellä, CAD esiintyy kylmän auto-vasta-aineen toissijaisena, mikä tarkoittaa, että vasta-aine kiinnittyy, kun punasolu altistuu kylmemmille lämpötiloille, tyypillisesti käsissä, jaloissa ja nenässä. Nämä vasta-aineet aiheuttavat punasolujen tarttumisen yhteen, kutsutaan agglutinaatioksi. CAD esiintyy yleisemmin naisilla, etenkin vanhemmissa ikäryhmissä.Oireet
- Väsymys tai heikkous
- Hengenahdistus, etenkin aktiivisuuden yhteydessä
- Acrocyanosis: sormien, varpaiden, nenän tai korvien violetti värimuutos. Tämä värimuutos häviää, kun aluetta lämmitetään. Tähän voi liittyä kipua. Sitä ei pidä sekoittaa Raynaudin ilmiöön.
- Ihottuma: CAD voi aiheuttaa elabo reticularista, purppuran, pitsiä muistuttavan ihottuman kehittymisen. Joskus tätä kutsutaan pilkkuiseksi ihoksi.
Syyt
- Idiopaattinen: syytä ei tunnisteta
- Infektio: Kaksi yleisintä syytä ovat mykoplasma-keuhkokuume (hengitystieinfektio) ja Epstein-Barrin virus (EBV, mononukleoosia aiheuttava virus). Sen voivat aiheuttaa myös muut virustaudit, kuten sytomegalovirus (CMV), tuhkarokko, sikotauti tai vihurirokko. Nämä CAD-tapaukset ovat itsestään rajoitettuja ja häviävät yleensä yhdestä kolmeen viikkoa.
- Krooninen lymfosyyttinen leukemia
- Lymfooma: imusolmukkeiden syöpä
Diagnoosi
Jos anemia on lievä, se voidaan havaita vahingossa täydellisestä verenkuvasta (CBC), joka on vedetty muista syistä. Anemian lisäksi CBC voi myös paljastaa makrosytoosia, suurentunutta punasolujen kokoa. Punasolut eivät itse asiassa ole suuria, mutta kun punasolut tarttuvat yhteen, kone lukee sen yhtenä suurena punasoluna. Perifeerisen veren tahran (veren mikroskooppikalvo) tarkastelu voi auttaa määrittämään, onko läsnä agglutinoituneita (kiinni) soluja. Samoin kuin muut hemolyyttiset anemiat, retikulosyyttien määrä (kehittymätön punasolu) on kohonnut, kun luuydin yrittää korvata tuhoutuneet punasolut.
Koska CAD on immuuni hemolyyttinen anemia, suora antiglobuliinitesti (DAT tai suora Coombin testi) on positiivinen, mikä osoittaa punasolujen vasta-aineiden läsnäolon. On olemassa erikoiskokeita kylmien agglutiniinien läsnäolon löytämiseksi diagnoosin vahvistamiseksi.
Koska suurin osa CAD: sta on toissijainen toiseen ongelmaan nähden, syyn selvittämiseksi voidaan lähettää lisätestausta, jotta sitä voidaan käsitellä asianmukaisesti.
Hoidot
Jos anemia on lievä, erityistä hoitoa ei tarvita. Jos anemiasi on vakava ja / tai sinulla on oireita anemiasta (nopea syke, uupumus, huimaus), tarvitset todennäköisesti punasolujensiirron. Koska verensiirto ei poista kylmää auto-vasta-ainetta, verensiirto on annettava lämpimämmän läpi, jotta vasta-aine ei kiinnittyisi verensiirtoihin.
Erittäin tärkeä osa CAD: n hoidossa on kylmien lämpötilojen välttäminen. Tämä kuulostaa yksinkertaisemmalta kuin todellisessa elämässä. Tämä tarkoittaa, että CAD-potilaat käyttävät usein hattuja, käsineitä ja sukkia myös lämpimällä säällä, koska saatat olla alttiina kylmille huoneille tai ympäristöille. Lämpimien vaatteiden lisäksi tulisi välttää kylmien nesteiden juomista tai ruumiinosien upottamista kylmään veteen.
Rituksimabi on laskimonsisäinen (IV) lääke, joka auttaa tuhoamaan valkosoluja, jotka tuottavat vasta-aineita punasoluja vastaan, B-soluja. Toivo on, että kun B-solut uudistuvat, ne eivät enää tee vasta-ainetta. Tätä käytetään tyypillisesti potilailla, joilla on vaikea sairaus.
Lääkkeet, kuten steroidit ja laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG), joita käytetään muihin immuunijärjestelmän veren häiriöihin, ovat vähemmän tehokkaita CAD: ssa. Splenectomy (pernan kirurginen poisto) voi olla erittäin tehokas hoito lämpimälle autoimmuuniselle hemolyyttiselle anemialle, mutta CAD: ssa suurin osa punasolujen tuhoutumisesta tapahtuu maksassa, mikä tekee siitä tehoton.