Sisältö
Castlemanin tauti (CD) on sairaus, joka vaikuttaa imusolmukkeisiin ja niihin liittyviin kudoksiin. CD-levyjä on kahta tyyppiä, kertoo kansallisten terveysinstituuttien (NIH) haara Geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskus (GARD).CD: hen voidaan viitata myös muilla nimillä, mukaan lukien:
- Castlemanin kasvain
- Angiofollikulaarinen ganglioninen hyperplasia
- Angiofollikulaarinen imusolmukkeiden liikakasvu
- Giant hyvänlaatuinen lymfooma
Yhtä tyyppistä tautia kutsutaan yksisentriseksi CD: ksi, jossa imusolmukkeet, joihin vaikuttaa, rajoittuvat tiettyyn kehon alueeseen, kuten rintaan tai vatsaan. Toista CD-tyyppiä kutsutaan monikeskiseksi CD: ksi, eikä se ole rajoitettu tiettyyn kehon osaan. Sitä vastoin tämän sairauden muoto esiintyy koko kehossa tai systeemisesti, mikä vaikuttaa imusolmukkeiden ja kudosten sarjoihin monilta alueilta, mukaan lukien niska, solisluu, kainalo tai nivusiin.
Tauti on saanut nimensä tohtori Benjamin Castlemanilta, henkilöltä, joka antoi ensimmäiset kuvaukset taudista 1950-luvulla. Vaikka CD ei ole syöpä, solut voivat kasvaa ja lisääntyä imusysteemissä samalla tavalla kuin lymfooma. Imusysteemin tila, jossa solujen epänormaali liikakasvu kehittyy, tunnetaan lymfoproliferatiivisena häiriönä. Jotkut CD-potilaat voivat lopulta kehittää lymfooman American Cancer Societyin mukaan.
CD: tä pidetään harvinaisena sairautena, jolla on noin 6500 - 7700 uutta tapausta vuodessa, kuten Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) on raportoinut. Se on maailmanlaajuinen aloite, jonka tarkoituksena on edistää sairauden tutkimusta ja hoitovaihtoehtoja.
CDCN toteaa, että yksisentrisen CD: n puhkeamisen ikä tapahtuu yleensä, kun henkilö on 20-30 vuotta vanha, ja monikeskisen CD: n puhkeamisen ikä on 40-60 vuotta vanha.
Oireet
CD: n oireet voivat olla epämääräisiä ja epäspesifisiä tietylle taudille. Lisäksi jotkut sairaudesta kärsivät ihmiset eivät ehkä ole tietoisia oireista lainkaan, ja suurentuneet imusolmukkeet voivat sijaita fyysisen kokeen tai toisen tilan testauksen aikana - tämä pätee erityisesti yksisentrisen CD: n tapauksissa. Suurentuneiden imusolmukkeiden sijainnista riippuen henkilöllä voi kuitenkin olla oireita, kuten:
- Huomattava kiinteä iho
- Kipu laajentuneissa imusolmukkeissa tai niiden ympärillä
- Täyteys vatsassa
- Hengitysvaikeuksia
Tyypillisesti ihmisillä, joilla on monikeskinen CD, on vakavampia oireita, varsinkin jos henkilöllä on myös virusinfektioita. Näitä oireita voivat olla:
- Väsymys
- Kuume
- Suurempi alttius vakaville infektioille
- Pahoinvointi
- Painonpudotus
- Yöhikoilut
- Heikkous
- Anemia
- Maksan tai pernan suurentuminen
Syyt
Tähän mennessä taudin erityinen syy on tuntematon. Mutta monikeskisen CD: n ja immuunipuutteisten potilaiden, kuten ihmisen herpesviruksen 8 (HHV-8) ja ihmisen immuunikatovirus (HIV), välillä on yhteys.
Sairaus voi vaikuttaa kaiken ikäisiin, sukupuoleen ja taustaan kuuluviin henkilöihin, ja sen uskotaan esiintyvän satunnaisesti ihmisillä perinnöllisen taudin sijaan.
Diagnoosi
Koska CD: n merkit ja oireet ovat päällekkäisiä muiden sairauksien kanssa, sen diagnosointi voi olla vaikeaa. Kuten edellä mainittiin, tauti havaitaan erityisesti, kun suurentuneet imusolmukkeet havaitaan fyysisten kokeiden tai muiden olosuhteiden kuvantamisen aikana. Monissa tapauksissa fyysinen tai lääketieteellinen ryhmä sulkee pois muiden sairauksien mahdollisuuden ennen CD-diagnoosin saamista. Tämä voi kestää viikkoja vuosia, CDNC: n mukaan.
Kuitenkin vuonna 2017 tehtiin joitain edistysaskeleita HHV-8: een liittyvän monikeskisen CD: n diagnosoimisessa luomalla uudet, todistettuihin perusteisiin perustuvat kansainväliset diagnostiset kriteerit. Kun lääkäri epäilee CD-diagnoosia, hän voi määrätä seuraavat testit ja menettelyt taudin vahvistamiseksi.
Imusolmukkeiden biopsia
Koska CD: n oireet ovat samanlaisia kuin muut imusolmukkeisiin vaikuttavat sairaudet, kuten lymfooma, tarvitaan laajentuneen imusolmukkeen biopsia. Biopsia voidaan suorittaa neulalla tai leikkauksella.
Veri- ja virtsatestit
Veri- ja virtsakokeet voivat paljastaa poikkeavuuksia, kuten anemia, kohonneet tulehdusmerkit tai heikentynyt munuaisten toiminta, jotka voivat olla osoitus CD: stä. Myös veri- ja virtsakokeita voidaan käyttää sulkemaan pois muut infektiot tai tilat.
Kuvantaminen
Kuvantamistestejä, kuten MRI- tai PET-skannauksia, voidaan käyttää suurentuneiden imusolmukkeiden alueiden löytämiseen kehossa. Kuvantamistestejä voidaan käyttää osoittamaan, toimiiko hoito myös.
Hoito
Hoito vaihtelee sen mukaan, onko henkilöllä yksisentrinen CD vai monikeskinen CD.
Yksikeskinen CD
Useimmissa yksisentrisen CD: n tapauksissa leikkausta suurentuneiden imusolmukkeiden poistamiseksi pidetään hoidon standardina. Potilaat, joilla on yksisentrinen CD, voidaan parantaa, jos heidän testituloksensa palaa normaalille alueelle eikä heillä ole enää oireita. Jotkut potilaat saattavat kuitenkin kokea edelleen epämiellyttäviä oireita myös imusolmukkeiden kirurgisen poistamisen jälkeen ja saattavat tarvita jatkokäsittelyä, joka on samanlainen kuin monikeskisen CD: n.
Monikeskinen CD
Aiemmin kemoterapiaa käytettiin monikeskisen CD: n hoitoon, mutta lääkkeet ovat nousemassa etulinjan hoitona. Immunoterapialääkkeitä, kuten FDA: n hyväksymää Sylvant-lääkettä, käytetään kohdistamaan proteiinien ylikuormitus, jota tuottavat ihmiset, joilla on monikeskinen MD. Muita hoitoja voivat olla kortikosteroidit tulehduksen vähentämiseksi ja viruslääkkeet, kun läsnä on HHV-8 tai HIV.
Jos lääkkeet eivät pysäytä imusolmukkeiden solujen lisääntymistä, aggressiivisemmat hoidot, kuten kemoterapia tai luuytimensiirto omista kantasoluistasi (tunnetaan autologisen luuytimensiirtoina), voivat olla perusteltuja.
Ennuste
CDCN: n mukaan yksisentrisen CD: n eloonjäämisaste on yli 10 vuotta, ja elinajanodote pysyy samana.
Vuonna 2012 monikeskisten CD-tapausten eloonjäämisaste viiden vuoden merkillä oli vastaavasti 65 prosenttia ja 40 prosenttia 10 vuoden merkillä.
Saatuaan lääkkeitä, jotka on erityisesti suunniteltu kohdistamaan monikeskiseen CD: hen liittyviä vasta-aineita, potilaiden odotetaan paranevan.
Sana Verywelliltä
Vaikka CD: stä on vielä paljon löydettävää, asiantuntijat ja tutkijat ympäri maailmaa pyrkivät saamaan paremman käsityksen taudista ja parantamaan potilaiden hoitovaihtoehtoja.
Suurentuneiden imusolmukkeiden syyt