Sisältö
- Mikä on sarkoidoosi?
- Mikä on sydämen sarkoidoosi?
- Merkit ja oireet
- Diagnoosi
- Sydänsarkoidoosin hoito
Kun sydänsarkoidoosia esiintyy, voi olla vaikea diagnosoida. Vaikka sydämen sarkoidoosi voi olla suhteellisen hyvänlaatuinen tila, joskus se voi aiheuttaa vakavia kliinisiä ongelmia, mukaan lukien sydämen vajaatoiminta tai äkillinen kuolema. Näissä tapauksissa sydämen sarkoidoosin diagnoosin tekeminen ja asianmukaisen hoidon aloittaminen on kriittisen tärkeää.
Mikä on sarkoidoosi?
Tutkijat uskovat, että sarkoidoosi kehittyy, kun kehon immuunijärjestelmä reagoi epänormaalisti johonkin tuntemattomaan aineeseen (todennäköisesti jotain, joka hengitetään), mikä johtaa granuloomien muodostumiseen. Naiset kärsivät useammin kuin miehet, ja mustat ihmiset sairastavat sarkoidoosia paljon todennäköisemmin kuin valkoiset. Taipumus sarkoidoosiin voi esiintyä myös perheissä.
Sarkoidoosin oireet ovat melko erilaisia. Joillakin ihmisillä kehittyy flunssan kaltainen tila, johon liittyy väsymystä, kuumetta ja laihtumista. Toisilla on pääasiassa keuhko-oireita, kuten yskää, hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista. Silmäongelmiin voi kuulua punoitus, kipu, näön hämärtyminen ja valoherkkyys. Ihovaurioita voivat olla kivulias ihottuma, haavaumat kasvoilla, muutokset ihonvärissä ja kyhmyt.
Näiden oireiden yhdistelmiä voi esiintyä. Joillakin sarkoidoosia sairastavilla ihmisillä ei ole mitään oireita, ja tila diagnosoidaan vahingossa, kun rintakehän röntgenkuva tehdään jostain muusta syystä.
Mikä on sydämen sarkoidoosi?
Sydämen sarkoidoosi tapahtuu, kun sarkoidiset granuloomat kehittyvät sydämessä. Kuten sarkoidoosilla yleensä, sydämen sarkoidoosin ilmenemismuodot ovat melko vaihtelevia henkilöittäin. Joillakin ihmisillä sydämen sarkoidoosi ei aiheuta minkäänlaisia ongelmia; muissa se voi olla kohtalokas.
Sydämen sarkoidoosin vakavuus riippuu granulooman muodostumisen laajuudesta ja sijainnista sydämessä. Yleensä alle 10 prosentilla sarkoidoosia sairastavista ihmisistä diagnosoidaan sydämen osallistuminen elinaikanaan
Mutta ruumiinavaustutkimuksissa jopa 70 prosentilla sarkoidoosia sairastavista ihmisistä on ainakin joitain sydämen granuloomia. Tämä viittaa siihen, että suurimmaksi osaksi sydämen sarkoidoosi ei aiheuta tunnistettavia kliinisiä ongelmia.
Kun sarkoidoosi aiheuttaa sydänongelmia, nämä ongelmat voivat kuitenkin olla vakavia.
Merkit ja oireet
Sydämen sarkoidoosin aiheuttamat ongelmat riippuvat siitä, missä sydämessä granuloomat esiintyvät. Sydämen sarkoidoosin yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat:
- Sydämen lohko. Täydellinen sydämen lohko, joka tuottaa vakavaa bradykardiaa (sydämen sykkeen hidastuminen), voi ilmetä, kun granuloomia muodostuu sydämen erikoistuneissa johtavissa kudoksissa. Sydänsairauden oireita voivat olla vaikea huimaus tai pyörtyminen (ohimenevä tajunnan menetys) tai jopa äkillinen kuolema.
- Sydämen rytmihäiriöt. Ennenaikaiset kammiokompleksit (PVC) tai kammiotakykardia ovat yleisiä sydämen sarkoidoosissa. Eteisrytmihäiriöitä, mukaan lukien eteisvärinä, voi myös esiintyä. Nämä rytmihäiriöt kehittyvät sydämen lihakseen muodostuvien granuloomien seurauksena.
- Äkkikuolema. Joko sydänlohkon tai kammiotakykardian takia äkillinen kuolema on huolestuttavan yleinen sydämen sarkoidoosissa, ja se on noin 50 prosenttia tämän tilan aiheuttamista kuolemista.
- Sydämen vajaatoiminta. Sydämen vajaatoiminta voi kehittyä sydämen sarkoidoosissa, kun granulooman muodostuminen sydämen lihaksessa laajenee.
- Perikardiaalinen tauti. Perikardiitti tai perikardiaalinen effuusio voi johtua sydämen perikardiaalisen vuorauksen granuloomista.
- Valvulaarinen sydänsairaus. Sydämen venttiileihin vaikuttavat granuloomat voivat aiheuttaa mitraaliregitaatiota tai trikuspidaalista regurgitaatiota tai harvemmin aortan regurgitaatiota.
- Sydänkohtaukset. Sarkoidiset granuloomat voivat vaikuttaa sepelvaltimoihin aiheuttaen sydänlihaksen osien kuoleman.
- Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta. Vaikea keuhkosarkoidoosi voi aiheuttaa keuhkoverenpainetaudin, mikä johtaa oikeanpuoleiseen sydämen vajaatoimintaan.
Diagnoosi
Sydämen sarkoidoosin diagnoosin tekeminen on usein hankalaa. Lopullisin testi on positiivinen sydänbiopsia. Biopsia ei kuitenkaan ole vain invasiivinen toimenpide, vaan myös (koska sarkoidiset granuloomat jakautuvat satunnaisesti), biopsia voi palata normaaliksi, vaikka sydämen sarkoidoosia todella esiintyisikin.
Tämä tarkoittaa sitä, että tyypillisesti sydämen sarkoidoosin diagnoosi tehdään punnitsemalla useiden erilaisten diagnostisten lähestymistapojen todisteita.
Ensinnäkin on tärkeää, että lääkärit tietävät, milloin heidän pitäisi etsiä sydämen sarkoidoosia. Sydämen sarkoidoosin etsiminen on tärkeää ihmisille, joilla tiedetään olevan sarkoidoosi, joka vaikuttaa muihin kehon elimiin. Myös sydämen sarkoidoosia tulisi ajatella kaikilla nuorilla (alle 55-vuotiailla), joille kehittyy sydämen tukkeuma, kammioperäisiä rytmihäiriöitä tai sydämen vajaatoiminta selittämättömistä syistä.
Jos sydämen sarkoidoosi on diagnoosi, joka on otettava huomioon, kaikukardiografin tekeminen on tyypillisesti ensimmäinen suoritettu ei-invasiivinen testi. Tämä testi paljastaa usein tärkeitä vihjeitä, jos sydämen sarkoidoosia esiintyy, mukaan lukien joissakin tapauksissa sydämen lihaksen sisällä olevien granuloomien tuottamat tyypilliset kaikusignaalit.
Sydämen MRI-skannaus osoittaa kuitenkin paljon todennäköisemmin todisteita sarkoidisista granuloomista sydämessä ja on tyypillisesti valitsemasi ei-invasiivinen testi. Sydämen PET-skannaukset ovat myös melko herkkiä sydämen sarkoidisten granuloomien havaitsemiseksi, mutta PET-skannaukset ovat vähemmän saatavilla kuin MRI-skannaukset.
Sydänsarkoidoosin diagnosoinnin kultastandardi on sydänlihaksen biopsia, joka voidaan suorittaa sydämen katetroinnin aikana. Kuten jo todettiin, granuloomien havaitseminen tällä menetelmällä, vaikka niitä onkin, onnistuu onnistuneesti alle puolessa ajasta.
Useimmissa tapauksissa sydämen sarkoidoosin läsnäolon tai puuttumisen määrittäminen voidaan saavuttaa suurella varmuudella kliinisten oireiden, ei-invasiivisten ja invasiivisten testien yhdistelmän perusteella.
Sydänsarkoidoosin hoito
Jos sydämen sarkoidoosia on läsnä, hoito on tarkoitettu sekä itse sarkoidoosin etenemisen hidastamiseen tai pysäyttämiseen että tämän taudin vakavimpien sydänvaikutusten estämiseen tai hoitamiseen.
Itse sarkoidoosin hoito: Itse sarkoidoosiin kohdistuva hoito yrittää tukahduttaa immuunireaktion, joka aiheuttaa granuloomien muodostumisen. Sarkoidoosissa tämä tehdään yleensä glukokortikoidihoidolla, yleisimmin prednisonilla. Usein suuria annoksia määrätään aluksi (40-60 mg / vrk). Ensimmäisen vuoden aikana tätä annosta pienennetään vähitellen 10-15 mg: aan päivässä ja sitä jatketaan vähintään yhden tai kahden vuoden ajan.
Jos uudelleenarviointi osoittaa, että sarkoidoosi on vakiintunut (toisin sanoen ei ole muita todisteita granulooman muodostumisesta missään kehossa ja sarkoidoosin aiheuttamien oireiden häviämisestä), voi olla mahdollista lopettaa steroidihoito.
Ihmisillä, jotka eivät näytä reagoivan steroidihoitoon, muut immunosuppressantit voivat olla tarpeen, kuten klorokiini, syklosporiini tai metotreksaatti.
Sarkoidoosin sydämen ilmenemismuotojen hoito: Sydämen sarkoidoosin pelätyin seuraus on äkillinen kuolema, jonka aiheuttaa joko sydämen tukkeutuminen tai kammiotakykardia. Pysyvä sydämentahdistin tulisi istuttaa ketään sydänsarkoidoosia sairastavalle, jonka sydänsairauden merkkejä havaitaan elektrokardiogrammilla.
Istutettavia kardioverter-defibrillaattoreita (ICD) voidaan käyttää kammioarytmioiden äkillisen kuoleman estämiseksi. Ammattiliitot eivät ole kyenneet kehittämään selkeitä ohjeita siitä, mille sydänsarkoidoosia sairastaville ihmisille tulisi antaa ICD. Useimmat asiantuntijat suosittelevat niitä kuitenkin ihmisille, joilla on sarkoidoosi ja joilla on merkittävästi vähentynyt vasemman kammion ejektiofraktioita tai jotka ovat selviytyneet jatkuvan kammiotakykardian tai kammiovärinän jaksoista.
Lisäksi elektrofysiologisen tutkimuksen suorittaminen voi auttaa määrittämään, millä sydämen sarkoidoosia sairastavilla ihmisillä on erityisen suuri riski kammion rytmihäiriöistä johtuvasta äkillisestä kuolemasta ja siten kenellä pitäisi olla ICD.
Jos läsnä on sydänsarkoidoosin aiheuttama venttiilinen sydänsairaus, leikkausta on harkittava käyttämällä samoja kriteerejä kaikille muille, joilla on sydänventtiiliongelmia.
Jos ilmenee sydämen vajaatoimintaa, sydämen sarkoidoosia sairastavien tulisi saada sama aggressiivinen hoito sydämen vajaatoiminnasta, jota käytetään kaikille, joilla on tämä tila. Jos sydämen vajaatoiminta muuttuu vakavaksi eikä reagoi enää lääketieteelliseen hoitoon, sarkoidoosia sairastavien tulisi saada sama huomio sydämensiirrosta kenellekään muulle, jolla on sydämen vajaatoiminta. Itse asiassa niiden tulokset sydämensiirron jälkeen näyttävät olevan parempia kuin ihmisille, joille on tehty elinsiirto muista syistä.
Sana Verywelliltä
Kuten sarkoidoosilla yleensä, sydämeen vaikuttavalla sarkoidoosilla voi olla monenlaisia ilmentymiä, täysin hyvänlaatuisista tappaviin. Jos on syytä epäillä sydämen sarkoidoosia, on tärkeää tehdä tarvittavat testit diagnoosin tekemiseksi tai sulkemiseksi pois. Henkilölle, jolla on sydämen sarkoidoosi, varhainen ja aggressiivinen hoito (sekä itse sarkoidoosille että sen sydänilmiöille) voi suuresti parantaa tulosta.