Sisältö
- Mikä on virtsarakon paisuminen?
- Diagnoosi
- Hoito
- Erityinen purkamisen parantamisohjelma puristuksiin - Epispadias-potilas
- Seuranta
- Viite:
Mikä on virtsarakon paisuminen?
Virtsarakon ja luisen lantion muodostumisen poikkeavuus. Virtsarakko ei muodosta normaalia pyöreää muotoa, vaan se on litistetty ja paljastunut vatsan seinämälle. Lantion luut ovat myös hyvin erillään. Alempi virtsateiden loppuosa voi myös olla litistynyt ja altistunut eturauhasen ja peniksen epänormaalille muodostumiselle. Tämä synnynnäinen epämuodostuma näkyy yhdessä 10000 - 50000 elävänä syntyneestä. Perheessä, jossa on eksstrofiaa sairastava lapsi, todennäköisyys toisen lapsen syntymälle on yksi sadasta. Estrofiaa sairastavan lapsen riski on yksi 70: stä, jos vanhemmilla on eksstrofia. Johns Hopkinsissa on parhaillaan käynnissä suuria geneettisiä tutkimuksia, joihin liittyy exstrofia-epispadias-kompleksi.
Diagnoosi
Diagnoosi voidaan tehdä huolellisilla toistuvilla ultraäänitutkimuksilla, jotka tehdään ennen synnytystä, mutta yleensä diagnoosi tehdään vasta, kun vauva on syntynyt. Altistuneen virtsarakon löytö on tyypillistä.
Hoito
Leikkauksen kehitys viimeisten 15 vuoden aikana on mahdollistanut peniksen ja virtsarakon jälleenrakentamisen, jotta potilas ja perhe voivat ylläpitää "normaalia" ja toimivampaa elämäntapaa. Nykyinen huipputekniikka exstrofiassa käsittää muodonmuutoksen eri näkökohtien rekonstruoinnin (ts. Virtsarakon sulkemisen, peniksen korjaamisen ja virtsan vuotamisen estämisen.) Tähän liittyy yleensä erillisiä toimenpiteitä eri aikoina saada parhaat tulokset.
Alkuperäinen sulkeminen: Tämä tehdään yleensä pian vauvan syntymän jälkeen.Tässä ensimmäisessä leikkauksessa lantion luut uudistetaan normaaliksi rengasmuodoksi (lasten ortopedisen kirurgin toimesta), virtsarakko, vatsan seinämä ja taka-virtsaputki suljetaan ja vatsanappi rekonstruoidaan. Tämä toimenpide kestää 4-6 tuntia. Leikkauksen jälkeen vauva asetetaan säären vetoon, jotta lantion luut eivät erotu. Vauvoja tarkkaillaan huolellisesti, ja he voivat olla tehohoitoyksikössä seurattavan ensimmäisen tai kahden päivän ajan. Vauva pysyy yleensä sairaalassa 3-4 viikon parantumisen ajan. Antibiootteja annetaan toimenpiteen jälkeen tartunnan estämiseksi. Virtsarakon putki poistetaan neljä viikkoa leikkauksen jälkeen. Virtsarakon koko kasvaa vähitellen ajan myötä. Hyvin erityisissä olosuhteissa, joissa on erinomainen virtsarakolevy ja hyvän kokoinen penis, virtsarakon eksstrofian sulkeminen ja epispadioiden korjaus voidaan yhdistää. Tämä on kuitenkin tarkoitettu vain erittäin kokeneille ekstroofiakirurgeille.
Epispadias-korjaus: Tämä korjaus tapahtuu noin 6-12 kuukauden iässä. Leikkauksen aika ja leikkauksen laajuus riippuvat virtsarakon koosta ja peniksen muodonmuutoksesta. Tässä vaiheessa virtsaputki litistetyn peniksen päällä suljetaan ja siirretään ruumiinosien alle normaalin peniksen tapaan.
Kontinenssimenettely: Tällöin virtsavuodon hallinta korjataan ja virtsarakon laajentuminen muokataan tarvittaessa. Tämän toimenpiteen ajoitus riippuu täysin virtsarakon kapasiteetista ja lapsen emotionaalisesta ja kehityksellisestä tilasta. Lapsen on "haluttava olla kuiva" ja pystyä osallistumaan tyhjennysohjelmaan.
Erityinen purkamisen parantamisohjelma puristuksiin - Epispadias-potilas
Virtsarakon eksstrofiaa sairastavat lapset kohtaavat yhdistelmän lääketieteellisiä ja emotionaalisia haasteita työskennellessään urologiaryhmänsä kanssa. Kontinenssinhallintaohjelman kehittäminen on jatkuva prosessi, joka on usein stressaavaa lapsille ja heidän perheilleen. Tyhjennysparannusohjelma tarjoaa käytännön henkilökohtaista apua lapselle ja perheelle ennen virtsarakon kaulan korjaamista ja sen jälkeen.
Klinikalla työskentelee erikoiskoulutettu, monialainen työryhmä, johon kuuluu lasten urologi, lasten sairaanhoitaja, lasten käyttäytymispsykologi ja lasten kliininen sairaanhoitaja.
Voiding Improvement -tiimi auttaa myös lasten urologia arvioimaan virtsarakon kaulan rekonstruointivalmiutta auttaakseen lasta ja perhettä valmistautumaan leikkauksen jälkeiseen työhön, joka mahdollistaa suotuisan pidätystuloksen.
Virtsarakon kaulan jälleenrakennusleikkauksen jälkeen työskentelemme lasten ja perheiden kanssa sekä käyttäytymisen muuttamisen että lihasten uudelleenkoulutusmenettelyjen avulla opettaaksemme lasta, perhettä ja lapsen virtsarakon lihaksia toimimaan maksimaalisella mahdollisuudellaan pitkäkestoiseen kontinentioon.
Virtsarakon kaulan leikkauksen jälkeen tapahtuu usein päivittäin puhelinkonsultointia, kunnes lapsi tyhjentää hyvin ja ilman putkia.
Vierailu kestää yleensä tunnin ja voi sisältää seuraavat hoitokomponentit:
virtsarakon ultraääni
virtsakulttuuri
lääkityksen hallinta
biopalaute virtsarakon lihasten uudelleenkoulutukseen
tyhjentävän virtsan muodostuminen
sitoutumisen esteen arviointi
ravitsemuskoulutus
käyttäytymisterapia
uusiutumisen ehkäisyyn liittyvät suositukset
Edistymistä arvioidaan jokaisella käynnillä ja ilmoitetaan lasten urologille.
Seuranta
Johns Hopkinsin sairaalassa saatu kokemus osoittaa, että 72-75%: lla potilaista ei ole virtsavuotoa yllä mainittujen vaiheiden rekonstruoinnin jälkeen. Peniksen epämuodostuma korjattiin useimmissa tapauksissa potilaan ja perheen tyydyttävällä tavalla. Tämä vaatii kuitenkin omistautunutta ja intensiivistä hoitoa ja pitkäaikaista seurantaa murrosiässä ja aikuisuudessa.
Viite:
John P.Gearhart, Robert D.Jeffs: Virtsarakon paisuminen, epispadiat ja muut virtsarakon poikkeavuudet Campbellin urologiassa, kuudes painos. Toim. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Voi. 2 1772-1821.
John P.Gearhart: Virtsarakon eksstrofia-epispadias-kompleksi. Lasten urologiassa. Es Gearhart JP, Rink RR ja Mouriquand P.Saunders, Philadelphia. Luku 32, s. 511-546.