Sisältö
Aritmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia (ARVC) on geneettinen tila, jossa normaali sydänlihas korvataan kuituisella, rasvakudoksella, pääasiassa oikeassa kammiossa. Tärkein syy ARVC: hen on merkittävä, että se voi aiheuttaa mahdollisesti vaarallisia sydämen rytmihäiriöitä. (ARVC on tämän tilan "uusi" nimi, jota aiemmin kutsuttiin "oikean kammion arytmogeeniseksi dysplasiaksi".)ARVC on harvinaista, mutta ei harvinaista. Se löytyy jokaisesta 2000 - 5000 aikuisesta, jos etsit sitä. Ainoa kerta, kun yleisö kuulee yleensä ARVC: stä, on nuori urheilija, joka kuolee yhtäkkiä, koska ARVC on yksi nuorten urheilijoiden äkilliseen kuolemaan liittyvistä sydänsairauksista.
Oireet
Vaikka ARVC on kardiomyopatia - eli sydänlihassairaus -, se aiheuttaa vain harvoin lihasongelmia, jotka ovat riittävän laajoja sydämen vajaatoiminnan tuottamiseksi. Sen kliininen merkitys on pikemminkin se, että se voi aiheuttaa sydämen rytmihäiriöitä - etenkin ennenaikaisia kammiokomplekseja, kammiotakykardiaa ja joskus kammiovärinää.
ARVC: n aiheuttamat oireet liittyvät yleensä sen mahdollisesti aiheuttamiin rytmihäiriöihin. ARVC-potilaat kuvaavat yleisesti sydämentykytys-, pyörrytys- tai pyörtymisjaksoja. Valitettavasti äkillinen kuolema voi myös tapahtua, ja vielä valitettavasti äkillinen kuolema voi olla ensimmäinen merkki siitä, että sydänongelmia on.
Vaikka ARVC voi aiheuttaa äkillisen kuoleman milloin tahansa, tämä tapahtuma näyttää esiintyvän todennäköisemmin fyysisen rasituksen jaksojen aikana kuin levossa. Siksi ARVC on yksi olosuhteista, joka aiheuttaa äkillisen kuoleman ilmeisesti terveillä, nuorilla urheilijoilla. Koska äkillinen kuolema voi kuitenkin esiintyä myös rutiininomaisen toiminnan aikana tai levossa, liikunnasta pidättäytyminen ei yleensä ole riittävä tapa lievittää riskiä ARVC-potilailla.
Monilla ARVC-potilailla - jopa 40%: lla - ei ole mitään oireita, ja heidät diagnosoidaan vasta, kun heidät tutkitaan häiriön vuoksi, koska perheenjäsenellä on diagnosoitu se.
Diagnoosi
ARVC: n diagnosointi suoritetaan tutkimalla elektrokardiogrammaa (joka usein osoittaa QRS-kompleksin tietyn kokoonpanon) ja kaikukardiografia (joka osoittaa usein tyypillisiä poikkeavuuksia oikean kammion - ja joskus vasemman kammion) sydämessä.
Jos diagnoosi on epävarma, joskus sydämen MRI voi auttaa kiinnittämään asiat. Geneettinen testaus voi myös auttaa diagnoosin tekemisessä, ja sitä suositellaan kaikille ihmisille, joilla on tämä tila.
Vaikka elektrofysiologinen testaus voi joskus olla hyödyllistä erottaa ARVC: n aiheuttama kammiotakykardia muiden sydänsairauksien aiheuttamasta kammiotakykardiasta, tällainen testaus ei ole rutiininomaisesti hyödyllistä eikä sitä yleensä tarvita.
Kun diagnoosi on tehty, geneettistä seulontaa suositellaan myös ensimmäisen asteen sukulaisille. Noin joka kolmas ARVC-potilaalla olevan ensimmäisen asteen sukulainen myös lopulta kehittää tämän tilan.
Hoito
ARVC: n hoidon päätavoitteena on estää sydämen äkillinen kuolema kammiotakykardiasta tai fibrillaatiosta.
Koska äkillinen kuolema liittyy usein liikuntaan tässä tilassa, urheilijoiden, joilla on ARVC, tulisi pidättäytyä kaikista kilpailulajeista, lukuun ottamatta matalan intensiteetin aktiviteetteja, kuten golfia tai keilailua. Lisäksi heidän tulisi pidättäytyä kaikesta toiminnasta, joka aiheuttaa merkittäviä sydämentykytyksiä.
ARVC: hen liittyvät rytmihäiriöt näyttävät tuovan esiin sympaattinen stimulaatio - autonomisen hermoston osa, joka lisää adrenaliinitasoja ja on vastuussa taistelusta tai lentovasteesta. Siksi liikunta on ARVC: n ongelma. Joten useimmat kardiologit suosittelevat beetasalpaajien käyttöä tässä tilassa, jotta adrenaliinin vaikutus tylsistyy sydämessä.
Kuten aiemmin todettiin, pelkkä liikunnasta pidättäytyminen ei kuitenkaan usein riitä. Istutettavia defibrillaattoreita suositellaan voimakkaasti monille ARVC-potilaille, erityisesti kaikille, joilla on ollut sydänpysähdys, pitkäkestoisen kammiotakykardian jakso, selittämätön pyörtymisen jakso tai joiden sydänlihaksessa on laaja sydänlihaksen osallisuus. A
ARVC-potilailla, joilla ei ole mitään näistä olosuhteista, äkillisen kuoleman riski näyttää olevan pieni, kunhan he noudattavat liikuntarajoituksia ja ottavat beetasalpaajia.
ARVC-potilailla, joilla on ollut jatkuvaa kammioperäistä rytmihäiriötä, pitkäaikainen ennuste näyttää olevan kohtuullisen hyvä, jos he välttävät liikuntaa, ottavat beetasalpaajia, saavat implantoitavan defibrillaattorin ja (joissakin tapauksissa) ottavat rytmihäiriölääkettä.
Sana Verywelliltä
Aritmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia on geneettinen tila, joka voi tuottaa mahdollisesti tappavia sydämen rytmihäiriöitä ja on yksi nuorten urheilijoiden äkillisen kuoleman syistä. Aggressiivisella hoidolla ihmiset, joilla on tämä tila, pärjäävät tyypillisesti melko hyvin.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti