Sisältö
- Mikä on ALS?
- Mikä aiheuttaa ALS: n?
- Mitkä ovat ALS: n oireet?
- Kuinka ALS diagnosoidaan?
- Mitkä ovat ALS: n komplikaatiot?
- Kuinka ALS: ää hoidetaan?
- Asuminen ALS: n kanssa
- Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
- Avainkohdat
- Seuraavat vaiheet
Mikä on ALS?
Amyotrofinen lateraaliskleroosi on kuolemaan johtava motoristen hermosairauksien tyyppi. Sille on ominaista selkäytimen ja aivojen hermosolujen progressiivinen rappeutuminen. Sitä kutsutaan usein Lou Gehrigin tauti, kuuluisan baseball-pelaajan jälkeen, joka kuoli taudista. ALS on yksi tuhoisimmista häiriöistä, joka vaikuttaa hermojen ja lihasten toimintaan.
ALS ei vaikuta henkiseen toimintaan tai aisteihin (kuten näkemiseen tai kuulemiseen), eikä se ole tarttuvaa. Tällä hetkellä tälle taudille ei ole parannuskeinoa.
ALS vaikuttaa yleisimmin mihin tahansa rodulliseen tai etniseen ryhmään 40-70-vuotiaiden välillä, vaikka se voi esiintyä nuoremmalla iällä.
ALS: ää on 2 päätyyppiä:
Satunnaisesti. Tämä on yleisin ALS-muoto Yhdysvalloissa, muodostaen 90-95% kaikista tapauksista. Nämä tapaukset tapahtuvat satunnaisesti, ilman mitään tunnettua syytä, eikä ALS: lla ole sukututkimusta.
Perheellinen. Tämä ALS-muoto vaikuttaa pieneen määrään ihmisiä ja sen uskotaan olevan peritty.
Mikä aiheuttaa ALS: n?
Asiantuntijat eivät tiedä ALS: n syytä. Joissakin tapauksissa genetiikka on mukana. ALS-tutkimuksessa tarkastellaan ALS: n mahdollisia ympäristösyitä.
Ajo kohti parannuskeinoa ALS: lle | Tiede: Ei laatikosta
Johns Hopkinsin neurologi Jeffrey Rothstein kertoo, kuinka tahmea DNA aiheuttaa ALS: n. Hän osoittaa, kuinka yksi hänen tunnistamansa lääke toimii DNA: n tarttumisessa, jotta se ei enää kerää proteiineja soluun.
Mitkä ovat ALS: n oireet?
ALS: n kanssa sinulla voi olla ensin heikkous raajassa, joka kehittyy muutamassa päivässä tai yleisemmin muutamassa viikossa. Sitten useita viikkoja tai kuukausia myöhemmin heikkous kehittyy toisessa raajassa. Joskus alkuperäinen ongelma voi olla jokin epäselvä puhe tai nielemisvaikeus.
ALS: n edetessä kuitenkin havaitaan yhä enemmän oireita. Nämä ovat yleisimmät ALS-oireet:
Lihasten nykiminen ja kouristelut, etenkin käsien ja jalkojen lihakset
Moottorin hallinnan menetys käsissä ja käsissä
Käsien ja jalkojen käytön heikentyminen
Kompastuminen ja putoaminen
Pudottamalla asioita
Pysyvä väsymys
Hallitsemattomat nauramisen tai itkemisen jaksot
Epäselvä tai paksu puhe ja vaikeuksia äänen heijastamisessa
Taudin edetessä oireita voivat olla:
Vaikeuksia hengittää
Nielemisvaikeuksia
Halvaus
ALS: n oireet voivat näyttää muilta sairauksilta tai lääketieteellisiltä ongelmilta. Ota aina yhteyttä terveydenhuollon tarjoajaan diagnoosin saamiseksi.
Kuinka ALS diagnosoidaan?
ALS: n diagnosoimiseksi ei ole erityistä testiä. Terveydenhuollon tarjoaja ottaa huomioon sairaushistoriasi ja oireesi ja tekee tiettyjä testejä sulkemaan pois muut olosuhteet, mukaan lukien:
Laboratoriotestit. Näitä ovat veri- ja virtsatutkimukset sekä kilpirauhasen toimintakokeet.
Lihas- tai hermobiopsia. Tässä menettelyssä lääkäri poistaa kudos- tai solunäytteen kehosta ja tutkii sitä mikroskoopilla.
Selkärangan hana (kutsutaan myös lannerangaksi). Tässä testissä lääkäri asettaa erityisen neulan alaselän, selkäytimen ympärille. Siellä hän voi mitata paineen selkäydinkanavassa ja aivoissa. Lääkäri poistaa pienen määrän aivojen selkäydinnestettä (CSF) ja testaa sen infektion tai muiden ongelmien varalta. CSF on neste, joka kylpee aivot ja selkäytimen.
Röntgen. Tämä testi käyttää näkymättömiä sähkömagneettisia säteitä tuottamaan kuvia sisäisistä kudoksista, luista ja elimistä kalvolle.
Magneettikuvaus (MRI). Tässä menettelyssä käytetään suuria magneetteja, radiotaajuuksia ja tietokonetta yksityiskohtaisten kuvien tuottamiseksi kehossa olevista elimistä ja rakenteista.
Elektrodiagnostiset testit, kuten elektromyografia (EMG) ja hermojohtumistutkimus (NCS). Nämä tutkimukset arvioivat ja diagnosoivat lihasten ja motoristen hermosolujen häiriöt. Lääkäri lisää elektrodit lihakseen tai sijoittaa ne iholle, joka peittää lihaksen tai lihasryhmän, rekisteröidäkseen sähköisen aktiivisuuden ja lihasreaktiot.
Mitkä ovat ALS: n komplikaatiot?
ALS: lle ei ole parannuskeinoa. 3-5 vuoden aikana tauti etenee, mikä tekee käsien ja jalkojen vapaaehtoisesta liikkumisesta mahdotonta. Ajan myötä tarvitset apua henkilökohtaisessa hoidossa, syömisessä ja liikkuvuudessa. Kalvon liike hengitystä varten on myös heikentynyt. Saatat tarvita hengityslaitetta hengittämistä varten. Useimmat ALS-potilaat kuolevat hengitysvajauksiin.
Kuinka ALS: ää hoidetaan?
Suurimmalle osalle ALS-potilaista tärkein hoito voi olla oireiden hallinta. Tähän voi sisältyä fyysisiä, työ-, puhe-, hengitys- ja ravitsemushoitoja. Jotkut lääkkeet ja lämpö- tai poreallashoito voivat auttaa lievittämään lihaskouristuksia. Kohtuullinen liikunta voi auttaa ylläpitämään lihasvoimaa ja toimintaa.
ALS: lle ei ole parannuskeinoa eikä todistettua hoitoa. FDA hyväksyi kuitenkin lääkkeen rilutsolin. Tämä on ensimmäinen lääke, joka on pidentänyt ALS-potilaiden eloonjäämistä.
ALS-oireiden hallinta on prosessi, joka on haastava sinulle, hoitajillesi ja lääketieteelliselle ryhmällesi. On kuitenkin tärkeää tietää, että tukea ja apua varten on tarjolla monia yhteisön resursseja.
Tutkijat tekevät tutkimuksia lisätäkseen ymmärrystä taudin aiheuttavista geeneistä, mekanismeista, jotka voivat laukaista motoristen hermosolujen rappeutumisen ALS: ssä, ja lähestymistavoista pysäyttää solukuolemaan johtava edistyminen.
Asuminen ALS: n kanssa
ALS johtaa lopulta vammaisuuteen ja kuolemaan. Vaikka kykysi liikkua ja hengittää itsenäisesti vaikuttaa, älykkyys ja ajattelukyky eivät ole. Sinä ja perheesi teette tiivistä yhteistyötä terveydenhuollon tarjoajan kanssa oireiden hallitsemiseksi niiden kehittyessä. Lääkkeen käyttö voi pidentää elämäsi muutamalla kuukaudella, varsinkin jos sinulla on nielemisvaikeuksia. Keskustele tapoista tehdä asuintiloista helpommin saatavilla olevia ja käytä liikkumisvälineitä ja pyörätuoleja. On erittäin tärkeää keskustella elämän lopun päätöksistä rakkaidesi kanssa.
Milloin minun pitäisi soittaa terveydenhuollon tarjoajalle?
On tärkeää, että pidät terveydenhuollon tarjoajasi ajan tasalla uusista oireista, jotta hän voi suositella hoitoja ja yhteisöresursseja asianmukaisesti. Mikä tärkeintä, soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on vaikeuksia hengittää.
Avainkohdat
ALS on kuolemaan johtava motoristen neuronien sairaus.Sille on ominaista selkäytimen ja aivojen hermosolujen progressiivinen rappeutuminen.
ALS vaikuttaa käsien ja jalkojen vapaaehtoiseen hallintaan ja johtaa hengitysvaikeuksiin.
ALS ei vaikuta älykkyyteen, ajatteluun, näkemiseen tai kuuloon.
ALS: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa.
ALS: n hoito keskittyy oireiden hallintaan tai minimointiin mahdollisimman paljon.
Seuraavat vaiheet
Vinkkejä, joiden avulla saat kaiken irti vierailustasi terveydenhuollon tarjoajallesi:
Tiedä vierailusi syy ja mitä haluat tapahtua.
Kirjoita ennen vierailua kysymykset, joihin haluat vastata.
Tuo joku mukaasi auttamaan sinua kysymään ja muistaa, mitä palveluntarjoajasi kertoo sinulle.
Kirjoita vierailun aikana uuden diagnoosin nimi ja kaikki uudet lääkkeet, hoidot tai testit. Kirjoita myös kaikki uudet ohjeet, jotka palveluntarjoajasi antaa sinulle.
Tiedä miksi uusi lääke tai hoito on määrätty ja miten se auttaa sinua. Tiedä myös, mitä haittavaikutuksia ovat.
Kysy, voidaanko sairautasi hoitaa muilla tavoin.
Tiedä miksi testiä tai menettelyä suositellaan ja mitä tulokset voivat tarkoittaa.
Tiedä mitä odottaa, jos et ota lääkettä tai sinulla on testi tai menettely.
Jos sinulla on seurantatapaaminen, kirjoita vierailun päivämäärä, aika ja tarkoitus.
Tiedä, miten voit ottaa yhteyttä palveluntarjoajaasi, jos sinulla on kysyttävää.