Mikä on sappikanavan syöpä?

Sisältö

• Sappikanavajärjestelmän anatomia
• Sappikanavan syövän tyypit
• Sappikanavan syövän oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Ennuste
• Sana Verywelliltä

Sappikanavan syöpä, joka tunnetaan myös nimellä kolangiokarsinooma, on harvinainen syöpätyyppi, joka vaikuttaa sappitiehyiden ohuisiin putkiin, jotka kulkevat maksasta ja sappirakosta ohutsuoleen. Koska nämä kanavat sijaitsevat, kolangiokarsinooma voi ilmetä akuutteja hepatiittioireita, mukaan lukien vatsakipu, ulosteen värin muutokset sekä silmien ja ihon keltaisuus.

Sappikanavan syöpä vaikuttaa tyypillisesti vanhempiin aikuisiin ja liittyy tulehduksellisiin suolistosairauksiin, maksasairauksiin ja synnynnäisiin maksa- tai sappitiehyiden poikkeavuuksiin. Tämä syöpä on useimmiten parantumaton, osittain siksi, että oireilla on taipumus kehittyä, kun pahanlaatuisuus on jo levinnyt (etäpesäkkeitä).

Sappikanavajärjestelmän anatomia

Sappikanavien verkostosi alkaa maksasta, jossa lukuisat pienet putket keräävät sappea, nestettä, joka auttaa ruoansulatuksessa.

Nämä pienemmät kanavat muodostavat yhdessä oikean ja vasemman maksakanavan, jotka sitten yhdistyvät maksan ulkopuolella yhteiseen maksakanavaan.

Alempana alaspäin yhteinen maksakanava yhdistyy sappirakon kystiseen kanavaan (jossa sappi on varastoitu) ja yhdistyy yhteiseen sappitiehyeeseen.

Sappikanavan syöpä voi kehittyä missä tahansa tämän putkiverkon osassa.

Sappikanavan syövän tyypit

Kasvaimen sijainnin perusteella pahanlaatuisuus voidaan luokitella kolmella tavalla:

• Intrahepaattinen sappitiehysyöpä: Nämä syövät alkavat pienemmissä sapen oksissa maksassa.
• Perihilarinen sappitiehysyöpä: Nämä syövät alkavat maksan hilumissa, alueella, johon vasen ja oikea maksakanava ovat liittyneet ja ovat vasta lähtemässä maksasta.
• Distaalinen sappitiehyen syöpä: Nämä syövät löytyvät sappitietä pitkin ohutsuolen lähellä.

Maksaan kehittyviä sappikanavan syöpiä kutsutaan myös nimellä intrahepaattiset sappikanavan syövät, kun taas maksaan kehittyneitä kutsutaan maksan ulkopuoliset sappikanavan syövät.

Sappikanavan syövän oireet

Sappitiehinsyöpä voi sijaita maksassa tai sen lähellä maksasyövän vuoksi, jota kutsutaan yleisemmin hepatiitiksi. Tämä voi aiheuttaa maksaentsyymien epänormaalin lisääntymisen ja bilirubiinin (keltaisen pigmentin, joka johtuu punasolujen hajoamisesta) kertymisen verenkiertoon.

Sappitiehäsyövän oireet ovat yhdenmukaisia ​​hepatiitin kanssa ja voivat sisältää:

• Vatsakipu oikeassa yläkulmassa juuri kylkiluiden alla
• Hepatomegalia (epänormaalisti suurentunut maksa)
• Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
• Kuume
• Liitujakkara
• Tumma, cola-värinen virtsa
• Yleistynyt kutina
• Väsymys
• Pahoinvointi
• Ruokahaluttomuus

Tahaton laihtuminen, oire, joka on sopusoinnussa sekä akuutin hepatiitin että syövän kanssa, on yleistä sappitiehyen syöpäpotilailla.

Oireiden vakavuus vastaa tyypillisesti kasvaimen sijaintia. Ekstrrahepaattisissa kasvaimissa on taipumus esiintyä keltaisuutta enemmän kuin intrahepaattisissa kasvaimissa maksasta poistuvien nesteiden lisääntyneen tukkeutumisen vuoksi. Ekstrahepaattisissa kasvaimissa on taipumus ilmetä selvemmällä maksakipulla ja turvotuksella.

Voiko kutiava iho olla syövän oire?

Syyt

American Cancer Societyin mukaan noin 8000 ihmisellä diagnosoidaan sappitiehyen syöpä Yhdysvalloissa vuosittain. Intrahepaattisen ja ekstrahepaattisen sappitiehäsyövän diagnoosin keski-ikä on vastaavasti 70 ja 72 vuotta.

Sappitiehyen puhkeamiseen liittyy lukuisia sairauksia ja häiriöitä, joista yleisimpiä ovat:

• Ensisijainen sklerosoiva kolangiitti, tulehduksellinen sappitiehtosairaus ja yleisin sappitiehäsyövän syy kehittyneessä maailmassa
• Tulehdukselliset suolistosairaudet mukaan lukien haavainen paksusuolitulehdus ja Crohnin tauti, jotka molemmat liittyvät läheisesti primaariseen skleroottiseen kolangiittiin
• Krooniset maksasairaudet mukaan lukien kirroosi, hepatiitti B, hepatiitti C ja alkoholiton rasva-maksasairaus
• Koledokaaliset kystat, sappikanavan kystat, jotka estävät sapen virtausta
• Loiset maksan loiset mukaan lukien maksanukot, jotka ovat yleisempiä Aasiassa ja kehitysmaissa
• Synnynnäiset poikkeavuudet maksassa tai sappiteissä mukaan lukien Carrolin oireyhtymä, Lynchin oireyhtymä II ja monirakkulatauti

Riskitekijät

Tietyillä ihmisryhmillä on myös suurempi sappitiehyisyyden riski. Syistä, jotka eivät ole täysin selvät, Latinx-yksilöt sairastavat todennäköisemmin taudin kuin muut ryhmät Yhdysvalloissa.

Kolangiokarsinooman sukututkimus voi myös lisätä riskiäsi, vaikka itse tautia ei pidetä periytyvänä. Monissa tapauksissa sappitiehyen syitä ei koskaan löydetä.

Lihavuuden uskotaan myös olevan avainasemassa, suurelta osin maksassa olevan äärimmäisen tulehduksellisen stressin takia.Sama pätee tupakointiin ja liialliseen alkoholinkäyttöön. Toisin kuin muut riskitekijät, näitä pidetään muokattavina ja ne saattavat vähentää henkilön sappitiehäsyövän riskiä, ​​jos omaksutaan terveellisemmät tavat (laihtuminen, tupakoinnin lopettaminen, vähentynyt alkoholin saanti).

Syövän yleiset syyt ja riskitekijät

Diagnoosi

Sappikanavan syöpä diagnosoidaan fyysisen kokeen, verikokeiden, kuvantamistutkimusten ja minimaalisesti invasiivisten lääketieteellisten toimenpiteiden yhdistelmällä. Viime kädessä ainoa tapa taudin lopulliseen vahvistamiseen on sairastuneiden kudosten biopsia.

Sen lisäksi, että lääkäri tunnistaa taudin oireet fyysisen kokeen aikana, lääkäri ottaa huomioon myös henkilökohtaiset taudin riskitekijät. Alustavan arvioinnin perusteella he tilaavat sarjan testejä ja menettelyjä syyn selvittämiseksi.

Verikokeet

Sappitiehyen syövän diagnosoinnissa käytetään yleisesti kahta verikoketta. Kumpikaan ei pysty diagnosoimaan tautia, mutta he voivat osoittaa lääkärin oikeaan suuntaan ja tukea alkuperäistä diagnoosia.

Ensimmäinen on maksan toimintatesti (LFT), yleinen testipaneeli, joka voi havaita, nousevatko maksaentsyymit maksatulehduksen takia. Liian korkeat maksaentsyymit ovat yleinen merkki maksasairaudesta, mutta eivät nimenomaisesti osoita itse syöpää.

Jos epäillään syöpää, on olemassa myös kasvainmerkitestejä - karsinoembryonaalinen antigeeni (CEA) ja hiilihydraatti-antigeeni 19-9 (19-9) - jotka mittaavat veren proteiinitasoja, joita tuotetaan vastauksena maha-suolikanavan syöpiin. Jälleen nämä testit eivät voi lopullisesti tunnistaa sappitiehyen syöpää, mutta saada lääkärit lähemmäksi oikeaa diagnoosia.

Kuvantamistestit

Kuvantamistestit voivat auttaa diagnosoimaan sappikanavan syöpää visualisoimalla epäsuorasti kasvain ja ympäröivät rakenteet. Lääkäri voi tilata erilaisia ​​testejä:

• Vatsan ultraääni, ei-invasiivinen toimenpide, joka käyttää suurtaajuisia ääniaaltoja tuottamaan kuvia vatsan elimistä ja rakenteista
• Tietokonetomografia (CT), jossa useita röntgensäteitä käytetään kolmiulotteisten "viipaleiden" luomiseen sisäelimistä
• Magneettikuvaus (MRI-skannaus), jossa voimakkaat magneetti- ja radioaallot luovat erittäin yksityiskohtaisia ​​kuvia sisäelimistä, erityisesti pehmytkudoksista
• MRI-kolangiopankreatografia, erikoistunut magneettikuvausmenetelmä, jossa käytetään kontrastivärejä tukosten ja muiden sappiteiden, sappirakon, maksan tai haiman ongelmien havaitsemiseksi

Menettelyt

On olemassa useita minimaalisesti invasiivisia toimenpiteitä, jotka voivat auttaa lääkäreitä pääsemään kasvaimiin ja saamaan kudosnäytteitä (biopsiat) laboratoriossa arviointia varten. Yleisesti käytettyjen menettelyjen joukossa ovat:

• Endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP): Joustava putki, jota kutsutaan endoskoopiksi, viedään suun kautta ohutsuoleen, jotta kudokset voidaan visualisoida, päästä niihin ja saada niistä suuremmista sappitiehyistä.
• Perkutaaninen transhepaattinen kolangiografia (PTC): Neula työnnetään vatsan läpi, jotta pääsee sappitiehyen kasvaimiin.
• Endoskooppinen ultraääni: Erikoistunut ultraäänianturi viedään suuhun tai peräsuoleen pääsemään ohutsuoleen kudosnäytteiden saamiseksi sappikanavista.
• Laparoskopia: Vähän invasiivinen leikkaus, jossa vatsaan tehdään useita pieniä viiltoja kasvaimen saamiseksi erikoistuneita kirurgisia laitteita käyttämällä.

Sen lisäksi, että biopsian aikana otettuja kudosnäytteitä voidaan vahvistaa lopullisesti sappitiehyiden syöpä, voidaan käyttää myös pahanlaatuisuuden määrittämiseen ja sopivan hoitojakson määrittämiseen.

Kuinka syöpä diagnosoidaan?

Lavastus

Kun sappitiehysyöpä on diagnosoitu lopullisesti, lääkäri määrää uuden testikierroksen taudin vaiheistamiseksi.

Tähän voi sisältyä kuvantamistutkimuksia, kuten positroniemissiotomografia (PET), jossa radioaktiivisia väriaineita käytetään tunnistamaan syövän mukaiset aineenvaihdunnan muutokset. Tämä voi selvittää, onko tauti lokalisoitu (ei sisällä leviämisen merkkejä), alueellinen (vaikuttaa läheisiin kudoksiin) vai etäinen (metastaattinen).

Vaikka intrahepaattinen ja ekstrahepaattinen sappitiehysyöpä järjestetään molemmissa viidessä osassa (vaiheet 0-4), on olemassa variaatioita, jotka määrittelevät kukin niistä.

Sappikanavan syöpävaiheet sijainnin mukaan
Vaihe	Tyyppi	Määritelmä
0	Intrahepaattinen	Intrahepaattisissa sappitiehyissä esiintyvät epänormaalit solut, joilla on mahdollisuus muuttua syöpään (alias karsinooma in situ)
	Extrahepatic	Perihilaarisessa tai distaalisessa sappitiehyessä esiintyvät epänormaalit solut, jotka voivat muuttua syöpäkasvuksi
1	Intrahepaattinen	Syöpä rajoittuu intrahepaattisiin sappikanaviin, jotka ovat 5 senttimetriä (cm) tai pienempiä (vaihe IA) tai yli 5 cm (vaihe IB)
	Extrahepatic	Syöpä rajoittuu perihilaarisen tai distaalisen sappitiehyen sisimpiin kerroksiin
2	Intrahepaattinen	Syöpä, joka on levinnyt intrahepaattisen kanavan seinämän läpi ja vain läheisiin verisuoniin
	Extrahepatic	Syöpä, joka on levinnyt perihistalisen tai distaalisen kanavan seinämän läpi ja löytyy läheisistä rasvakudoksista tai maksakudoksista
3	Intrahepaattinen	Syöpä, joka on levinnyt maksan ulkopuolelle (vaihe IIIA), itse maksaan (vaihe IIIB) tai läheisiin elimiin tai imusolmukkeisiin (vaihe IIC)
	Extrahepatic	Syöpä, joka on levinnyt maksan portaalilaskimon tai maksa-valtimon (vaihe IIIA) toiselle puolelle, näiden verisuonten molemmille puolille tai intrahepaattisiin sappitiehyeisiin (vaihe IIIB) tai yhdestä kolmeen läheiseen imusolmukkeeseen (vaihe IIIC) )
4	Intrahepaattinen	Syöpä, joka on levinnyt kaukaisiin elimiin, yleisimmin keuhkoihin, aivoihin, luuhun ja vatsan limakalvoon
	Extrahepatic	Syöpä, joka on levinnyt neljään tai useampaan imusolmukkeeseen (vaihe IVA) tai kaukaisiin elimiin (vaihe IVB)

Geneettinen profilointi

Syöpävaiheen lisäksi voidaan suorittaa geenitestaus sen selvittämiseksi, onko syöpälläsi hoidettavissa olevia mutaatioita. Jos näin on, saatat olla ehdokas uudemmille kohdennetuille hoidoille, jotka tunnistavat ja tappavat erityisesti nämä syöpäsolut.

Kuinka genominen testaus räätälöi syövän hoidon

Hoito

Suurin osa sappikanavan syövistä on parantumattomia, pääasiassa siksi, että tauti on tyypillisesti edennyt siihen mennessä, kun ilmeiset oireet ilmaantuvat.

Sanottuaan, sappitiehyen syöpä on joskus kiinni jo varhain ennen etäpesäkkeiden esiintymistä, ja sitä voidaan hoitaa leikkauksella. Tätä seuraa tyypillisesti adjuvantti (sekundaarinen tukihoito) kaikkien jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.

Kun kasvainta ja kudosta ei voida poistaa kokonaisuudessaan, hoito keskittyy syövän leviämisen hidastamiseen, oireiden vähentämiseen, eloonjäämisen pidentämiseen ja yleisen elämänlaadun parantamiseen.

Hoitovaihtoehtojen yleiskatsaus
Leikkaus	Adjuvanttihoito	Palliatiivinen hoito
Hepatektomia imusolmukkeiden resektiolla (intrahepaattinen)	Ulkoinen sädehoito	Kipulääkkeet
Whipple-menettely extrahepatic sappikanavan resektioilla (extrahepatic)	Sisäinen sädehoito	Palliatiivinen sädehoito
Maksansiirto (toimimaton intrahepaattinen)	Adjuvantti kemoterapia	Palliatiivinen sädehoito
Sappirakon ohitus (palliatiivinen leikkaus)		Kohdennetut hoidot
		Immunoterapia
		Sapen stentti
		Perkutaaninen kasvaimen ablaatio
		Perkutaaninen etanoliruisku
		Kliiniset tutkimukset

Leikkaus

Ellei syöpä ole edennyt ja selvästi toimintakyvytön, useimmille ihmisille tehdään tutkimusleikkaus sen selvittämiseksi, onko kirurginen resektio (poisto) mahdollinen. Tämä suoritetaan yleensä laparoskopialla eikä avoimella leikkauksella.

Jos kasvain on lokalisoitu tai alueellinen (vaiheet 1–3) ilman todisteita etäpesäkkeistä, resektiota voidaan harkita yksilön yleisen terveyden ja maksan toiminnan perusteella.

Käytetyt leikkaustyypit voivat vaihdella kasvaimen sijainnin mukaan:

• Intrahepaattiset sappitiehyiden syövät edellyttävät tyypillisesti maksan osan kirurgista poistamista (hepatektomia) sekä läheisten imusolmukkeiden resektiota.
• Ekstrahepaattiset sappitiehyiden syövät hoidetaan yleisesti en bloc -haimatulehduksen poistoilla (tunnetaan myös nimellä Whipple-menettely), johon sisältyy yhteisen sappitiehven poistaminen yhdessä osan haiman ja ohutsuolen kanssa. Myös sairastunut ekstrahepaattinen sappitiehvi poistettaisiin.

Jotkut varhaisen vaiheen intrahepaattiset kasvaimet eivät ole toiminnassa, mutta niitä voidaan silti hoitaa maksasiirrolla. Tällaisissa tapauksissa kemoterapiaa ja säteilyä voidaan käyttää taudin leviämisen pysäyttämiseen, kunnes luovuttajan maksa löytyy.

Adjuvanttiterapiat

Adjuvanttihoitoja käytetään leikkauksen jälkeen taudin parantamiseksi ja sen paluun estämiseksi. Tämä voi sisältää kemoterapiaa ja ulkoisia tai sisäisiä sädehoitoja, joita käytetään yleisesti syövän hoitoon.

Tämän sanottuaan on epäselvää, kuinka tehokkaita nämä hoidot ovat toistumisen estämisessä, ja niiden asianmukaisesta käytöstä on paljon kiistoja.

Osa kiistasta johtuu siitä, että niin harvoilla ihmisillä, joilla on sappitiehyen syöpä, on toimintakykyisiä kasvaimia. Ne, jotka tekevät, saattavat reagoida näihin hoitoihin tai eivät.

Tällä hetkellä ei ole todisteita siitä, että joko adjuvantti kemoterapia tai sädehoito voivat pidentää selviytymisaikoja, myös ihmisillä, joilla on varhaisvaiheen pahanlaatuisia kasvaimia. leikkauksen jälkeen.

Katsaus syöpähoitoihin

Palliatiivinen hoito

Palliatiivinen hoito on hoitomuoto, jota käytetään kivun lievittämiseen ja myöhäisen vaiheen taudin oireiden hallintaan. Ihmisillä, joilla on käyttökelvoton sappitiehyisyöpä, tämä voi olla useita muotoja:

• Kipulääkkeetmukaan lukien opioidilääkkeet, kuten fentanyyli
• Palliatiivinen sädehoito, jota käytetään ensisijaisesti kasvaimen koon pienentämiseen sappitiehyen estämiseksi tai puristettujen hermojen paineen vähentämiseksi
• Palliatiivinen kemoterapia toimitetaan katetrin kautta verisuonessa tukkeutuneeseen sappitiehen kasvaimen kutistamiseksi
• Sapen stentti johon liittyy putken, jota kutsutaan stentiksi, sijoittaminen sappikanavaan sapen virtauksen parantamiseksi
• Sappiteiden ohitus, kirurginen toimenpide, jossa sappitiehyen tukos poistetaan ja leikatut päät ommellaan yhteen
• Perkutaaninen kasvaimen ablaatio, jossa lämpöä tai sähköenergiaa syötetään kasvaimeen ihon läpi työnnetyn neulamaisen elektrodin kautta
• Perkutaaniset etanoliruiskeet, jossa tuumoriin ruiskutetaan alkoholia kutistamaan se ja kuolleita hermoja, jotka välittävät kipua

Uusia kohdennettuja terapioita ja immunoterapioita, joita käytetään ihmisillä, joiden syöpällä on spesifisiä geneettisiä mutaatioita, ovat:

• Kohdennetut lääkkeet Tibsovo (ivosidenibi) ja Pemazyre (pemiganitibi), jotka voivat estää syövän kasvua
• Immunoterapeuttiset aineet, kuten Keytruda (pembrolitsumabi), jotka voivat hidastaa taudin etenemistä

Sappiteiden syöpään diagnosoituja ihmisiä kannustetaan osallistumaan kliinisiin tutkimuksiin. Tämä voi tarjota heille pääsyn kokeellisiin lääkkeisiin tai hoitoihin, jotka voivat parantaa tuloksia, varsinkin jos heidän sairautensa ei ole toiminnassa.

Ennuste

Viiden vuoden eloonjääminen on yleinen toimenpide, jota käytetään määrittämään, mikä prosenttiosuus sairaista ihmisistä on elossa vähintään viisi vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Viiden vuoden eloonjäämisaste sappitiehyen syövässä eritellään sen mukaan, kuinka pitkälle syöpä on levinnyt ja onko kasvain intrahepaattinen tai ekstrahepaattinen.

Yleisesti ottaen ihmisillä, joilla on ekstrahepaattista sappitiehäsyöpää, on paremmat tulokset (ennusteet), koska maksaan ei todennäköisesti vaikuteta. Metastaattinen maksan osallistuminen minkä tahansa tyyppiseen syöpään liittyy huonompiin tuloksiin.

Sappikanavan syövän 5 vuoden eloonjäämisaste sijainnin mukaan
	Intrahepaattinen	Extrahepatic
Lokalisoitu	15%	30%
Alueellinen	6%	24%
Kaukainen	2%	2%

Mitä ennusteesi tarkoittaa

Sana Verywelliltä

Oppiminen, että sinulla on sappitiehysyöpä, voi johtaa siihen, että olet vain lyhyen aikaa elää. On tärkeää muistaa, että tauti voi vaihdella henkilöstä toiseen ja että viiden vuoden eloonjäämisarviot ovat vain arvioita. Jotkut ihmiset voivat selviytyä pidempään yleisen terveytensä ja kasvaimen sijainnin perusteella.

Ennen kuin ryhdyt tekemään johtopäätöksiä, työskentele lääkärisi kanssa taudin oikeaan vaiheeseen ja etsi tukea ystäviltä ja rakkailta stressiä ja ahdistusta voittamiseksi. Jos et ole varma diagnoosista tai suositellusta hoidosta, älä epäröi kysyä toista lausuntoa sappisyöpään erikoistuneelta onkologilta.

10 vinkkiä syöpään selviytymiseen