Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Anomaalinen vasemmiston sepelvaltimotila (ALCAPA) on sydänvika. Vasen sepelvaltimo (LCA), joka kuljettaa verta sydänlihakseen, alkaa keuhkovaltimosta aortan sijasta.
ALCAPA on läsnä syntymässä (synnynnäinen).
syyt
ALCAPA on ongelma, joka ilmenee, kun vauvan sydän kehittyy raskauden alkuvaiheessa. Kehittyvä verisuoni sydämen lihakselle ei kiinnity kunnolla.
Normaalissa sydämessä LCA on peräisin aortasta. Se toimittaa happea runsaasti verta sydämen lihakselle sydämen vasemmalla puolella sekä mitraaliventtiili (sydämen venttiili sydämen ylemmän ja alemman kammion välillä vasemmalla puolella). Aortta on tärkein verisuonen, joka ottaa happea runsaasti verta sydämestä muuhun kehoon.
Lapsilla, joilla on ALCAPA, LCA on peräisin keuhkovaltimosta. Keuhkovaltimo on suurin verisuonen, joka ottaa happea köyhän veren sydämestä keuhkoihin hapen talteenottamiseksi.
Kun tämä vika ilmenee, happea puuttuu veri sydänlihakseen sydämen vasemmalla puolella. Siksi sydänlihas ei saa riittävästi happea. Kudos alkaa kuolla hapenpuutteen vuoksi. Tämä voi aiheuttaa sydänkohtauksen vauvalla.
"Sepelvaltimoina" tunnettu sairaus vahingoittaa edelleen sydäntä vauvoilla, joilla on ALCAPA. Keuhkovaltimon alhainen verenpaine aiheuttaa veren epänormaalisti kytketystä LCA: sta virtaamaan takaisin kohti keuhkovaltimoa sydämen lihaksen sijasta. Tämä johtaa vähemmän veren ja hapen muodostumiseen sydänlihakseen. Tämä ongelma voi johtaa myös sydänkohtaukseen vauvassa. Sydämenvaara kehittyy ajan myötä ALCAPA: n vauvoilla, jos tilaa ei hoideta aikaisin.
oireet
ALCAPA: n oireet lapsessa ovat:
- Huuto tai hikoilu ruokinnan aikana
- ärtyvyys
- Kalpea iho
- Huono ruokinta
- Nopea hengitys
- Vauvan oireita tai vaivaa (usein väärin koliikkia)
Oireet voivat esiintyä vauvan elämän kahden ensimmäisen kuukauden aikana.
Tentit ja testit
Tyypillisesti ALCAPA diagnosoidaan lapsenkengissä. Harvinaisissa tapauksissa tätä vikaa ei diagnosoida ennen kuin joku on lapsi tai aikuinen.
Tentin aikana terveydenhuollon tarjoaja löytää todennäköisesti ALCAPA-merkkejä, mukaan lukien:
- Epänormaali sydämen rytmi
- Laajennettu sydän
- Sydämen myrsky (harvinainen)
- Nopea pulssi
Tehdyt testit sisältävät:
- Echokardiogrammi, joka on ultraääni, joka tarkastelee sydämen rakenteita ja verenkiertoa sydämessä
- EKG, joka mittaa sydämen sähköistä aktiivisuutta
- Rintakehän röntgen
- MRI, joka antaa yksityiskohtaisen kuvan sydämestä
- Sydänkatetrointi, prosessi, jossa ohut putki (katetri) asetetaan sydämeen veren virtauksen ja verenpaineen ja happitasojen tarkkojen mittausten määrittämiseksi
hoito
ALCAPA: n korjaamiseksi tarvitaan kirurgiaa. Useimmissa tapauksissa tarvitaan vain yksi leikkaus. Leikkaus riippuu kuitenkin vauvan tilasta ja mukana olevien verisuonten koosta.
Jos sydänlihas, joka tukee mitraaliventtiiliä, vaurioituu vakavasti hapen vähentyessä, vauva saattaa tarvita myös leikkausta venttiilin korjaamiseksi tai vaihtamiseksi. Mitraaliventtiili ohjaa sydämen vasemmassa reunassa olevien kammioiden välistä verenkiertoa.
Sydänsiirto voidaan tehdä, jos vauvan sydän vahingoittuu voimakkaasti hapenpuutteen vuoksi.
Lääkkeitä ovat:
- Veden pillerit (diureetit)
- Lääkkeet, jotka tekevät sydänlihaksen pumpun kovemmaksi (inotrooppiset aineet)
- Huumeet, jotka pienentävät sydämen työmäärää (beetasalpaajat, ACE-estäjät)
Outlook (ennuste)
Ilman hoitoa useimmat vauvat eivät selviydy ensimmäisestä vuodesta. Lapsilla, jotka elävät ilman hoitoa, voi olla vakavia sydänongelmia. Vauvat, joilla on tämä ongelma, joita ei hoideta, voivat kuolla äkillisesti seuraavien vuosien aikana.
Varhaisessa hoidossa, kuten leikkauksessa, useimmat vauvat tekevät hyvää ja voivat odottaa normaalia elämää. Tarvitaan rutiininomaisia seurantatoimia sydämen asiantuntijan (kardiologin) kanssa.
Mahdolliset komplikaatiot
ALCAPAn komplikaatioita ovat:
- Sydänkohtaus
- Sydämen vajaatoiminta
- Sydämen rytmihäiriöt
- Pysyvä vaurio sydämeen
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos vauva:
- Onko hengitys nopeasti
- Näyttää hyvin kalpealta
- Näyttää hätääntyneen ja itkee usein
Vaihtoehtoiset nimet
Keuhkovaltimosta peräisin olevan vasemman sepelvaltimon anomaalinen alkuperä; ALCAPA; ALCAPA-oireyhtymä; Bland-White-Garlandin oireyhtymä; Synnynnäinen sydänvika - ALCAPA; Syntymävika - ALCAPA
kuvat
Anomaalinen vasen sepelvaltimo
Viitteet
Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Asiantuntijaryhmän suuntaviivat: sepelvaltimon anomaalinen aortan alkuperä. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Brothers JA, Gaynor JW. Sepelvaltimoiden synnynnäisten poikkeavuuksien leikkaus. Julkaisussa: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, toim. Sabiston ja Spencerin rintakirurgia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 124.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Muut synnynnäiset sydämet ja verisuonten epämuodostumat. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: luku 432.
Arvostelun päivämäärä 5/16/2018
Päivitetty: Michael A. Chen, lääketieteen tohtori, lääketieteen apulaisprofessori, Kardiologian osasto, Harborview Medical Center, Washingtonin yliopiston lääketieteellinen koulu, Seattle, WA. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.