Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Tukiryhmät
- Outlook (ennuste)
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- Viitteet
- Arviointipäivä 7/29/2018
Subakuutti sclerosing panencephalitis (SSPE) on progressiivinen, vammautuva ja tappava aivosairaus, joka liittyy tuhkarokko (rubeola) -infektioon.
Sairaus kehittyy monta vuotta tuhkarokkoinfektion jälkeen.
syyt
Tavallisesti tuhkarokovirus ei aiheuta aivovaurioita. Epänormaali immuunivaste tuhkarokkoihin tai mahdollisesti tietyille viruksen mutaaleille muodostaa kuitenkin vakavan sairauden ja kuoleman. Tämä vastaus johtaa aivojen tulehdukseen (turvotukseen ja ärsytykseen), joka voi kestää vuosia.
SSPE: tä on raportoitu kaikkialla maailmassa, mutta länsimaissa se on harvinainen sairaus.
Yhdysvalloissa on havaittu hyvin vähän tapauksia, kun maanlaajuinen tuhkarokkorokotusohjelma alkoi. SSPE: llä on tapana esiintyä useita vuosia sen jälkeen, kun ihminen on tuhkarokko, vaikka henkilö näyttäisi olevan täysin toipunut sairaudesta. Miehet kärsivät useammin kuin naiset. Sairaus esiintyy yleensä lapsilla ja nuorilla.
oireet
SSPE: n oireet ilmenevät neljässä yleisessä vaiheessa. Jokaisen vaiheen aikana oireet ovat huonommat kuin ennen:
- Vaihe I: Voi olla persoonallisuuden muutoksia, mielialan vaihteluja tai masennusta. Kuume ja päänsärky voivat myös olla läsnä. Tämä vaihe voi kestää jopa 6 kuukautta.
- Vaihe II: Voi olla hallitsemattomia liikkumisongelmia, mukaan lukien nykiminen ja lihaskrampit. Muita tässä vaiheessa esiintyviä oireita ovat näön menetys, dementia ja kohtaukset.
- Vaihe III: Nykimisen liikkeet korvataan vääntyvillä (kiertyvillä) liikkeillä ja jäykkyydellä. Kuolema voi johtua komplikaatioista.
- Vaihe IV: Aivojen alueet, jotka kontrolloivat hengitystä, sykettä ja verenpainetta, ovat vaurioituneet. Tämä johtaa koomaan ja sitten kuolemaan.
Tentit ja testit
Ehkästään voi esiintyä tuhkarokkoa rokottamattomassa lapsessa. Fyysinen tutkimus voi paljastaa:
- Näköhermon vauriot, jotka ovat näkyvissä
- Verkkokalvon, silmän osan, joka saa valoa, vaurioituminen
- Lihasten nykiminen
- Huono suorituskyky moottorin (liikkeen) koordinointitestissä
Seuraavat testit voidaan suorittaa:
- Elektrokefalogrammi (EEG)
- Aivojen MRI
- Seerumin vasta-ainetiitteri etsiä merkkejä aiemmista tuhkarokkoinfektioista
- Selkäranka
hoito
SSPE-hoitoa ei ole olemassa. Hoito on yleensä tarkoitettu oireiden hallintaan. Tiettyjä antiviraalisia lääkkeitä ja lääkkeitä, jotka lisäävät immuunijärjestelmää, voidaan yrittää hidastaa taudin etenemistä.
Tukiryhmät
Seuraavat resurssit voivat antaa lisätietoja SSPE: stä:
- Kansallinen neurologisten häiriöiden ja aivohalvauksen laitos - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Inform-Page
- Harvinaisia sairauksia käsittelevä kansallinen järjestö - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis
Outlook (ennuste)
SSPE on aina kohtalokas. Ihmiset, joilla on tämä tauti, kuolevat 1–3 vuotta diagnoosin jälkeen. Jotkut ihmiset voivat elää kauemmin.
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos lapsesi ei ole suorittanut suunniteltuja rokotuksia. Tuhkarokkorokote sisältyy MMR-rokotteeseen.
ennaltaehkäisy
Immunisaatio tuhkarokkoa vastaan on ainoa tiedossa oleva SSPE: n ehkäisy. Tuhkarokkorokote on ollut erittäin tehokas vähentämään sairastuneiden lasten määrää.
Tuhkarokko-immunisointi tulisi tehdä suositellun American Academy of Pediatricsin ja sairastuskeskusten aikataulun mukaan.
Vaihtoehtoiset nimet
SSPE; Subakuutti sclerosing leukoencephalitis; Dawsonin enkefaliitti; Tuhkarokko - SSPE; Rubeola - SSPE
Viitteet
Gershon AA. Tuhkavirus (rubeola). Julkaisussa: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, toim. Mandell, Douglas ja Bennettin tartuntatautien periaatteet ja käytännöt, päivitetty versio. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kappale 162.
Mason WH. Tuhkarokko. Julkaisussa: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, toim. Nelsonin lastenlääketieteen oppikirja. 20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 246.
Arviointipäivä 7/29/2018
Päivitetty: Amit M. Shelat, DO, FACP, FAAN, Neurologin osallistuminen ja kliinisen neurologian apulaisprofessori, Stony Brook University of Medicine, Stony Brook, NY. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.