Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arvostelun päivämäärä 4/30/2018
Syringomyelia on kystamainen kokoelma selkäytimessä muodostuvaa cereberospinal-nestettä (CSF).Ajan mittaan se vahingoittaa selkäydintä.
syyt
Nestemäistä kystää kutsutaan syriniksi. Selkäydinnesteiden kerääntyminen voi johtua:
- Synnynnäiset vauriot (erityisesti Chiarin epämuodostumat, joissa osa aivoista työntää selkäydin alaspäin kallon pohjassa)
- Selkäytimen trauma
- Selkäydin tuumorit
Nestettä täytetty kysta alkaa yleensä kaulan alueella. Se laajenee hitaasti ja painaa selkäydintä ja aiheuttaa hitaasti vaurioita.
Syringomyelian puhkeaminen on yleensä 25 - 40 vuotta vanha. Miehet vaikuttavat enemmän kuin naiset.
oireet
Jos sairaus johtuu synnynnäisistä vaurioista, oireita voi esiintyä vasta 30-40-vuotiaita. Syringomyelian oireet esiintyvät yleensä hitaasti ja pahenevat monien vuosien ajan. Jos kyseessä on trauma, oireiden ilmaantuminen voi olla jo 2–3 kuukauden ikäistä. Jos on oireita, ne voivat sisältää:
- Päänsärky
- Skolioosi (lapsilla)
- Lihasmassan menetys (tuhlausta, atrofiaa), usein käsissä ja käsissä
- Refleksien menetys yläraajoissa
- Lisääntyneet refleksit alaraajoissa
- Jalkojen tai käsien ja käsivarren lihasten kouristukset tai tiiviys
- Lihasfunktion menetys, käsien tai jalkojen käyttökyvyn menetys
- Numbness, joka vähentää kipua tai lämpötilaa; alentaa kykyä tuntea, kun ihoa kosketetaan; esiintyy kaulassa, hartioissa, ylävarsissa ja rungossa niskan kaltaisessa kuviossa; ja hitaasti pahenee ajan myötä
- Kipu alas käsivarteen, kaulaan tai keskelle selkään tai jaloihin
- Heikkous (lihasvoiman heikkeneminen) käsissä tai jaloissa
- Kivuton palaminen tai käden vamma
- Vaikeus kävelyyn tai varpaiden kävely lapsille
- Silmien hallitsemattomat liikkeet (nystagmus)
- Tilanne, joka vaikuttaa silmien ja kasvojen hermoihin (Hornerin oireyhtymä)
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja suorittaa fyysisen tentin ja kysyy oireista keskittyen hermostoon. Tehdyt testit sisältävät:
- Pään ja selkärangan MRI
- Selkäydin CT-skannaus myelogrammilla (voidaan tehdä, kun MRI ei ole mahdollista)
hoito
Syringomyeliaa ei tunneta tehokkaasti. Hoidon tavoitteena on estää selkäydinvaurioiden paheneminen ja toiminnan parantaminen.
Kirurgia voi olla tarpeen selkäytimen paineen lievittämiseksi. Fyysinen ja työterapia voi olla tarpeen lihasfunktion parantamiseksi.
Ventrikuloperitoneaalista mansettia tai syringosubarachnoidia voidaan tarvita. Tämä on menetelmä, jossa katetri (ohut, joustava putki) työnnetään nesteen kerääntymisen poistamiseksi.
Outlook (ennuste)
Ilman hoitoa häiriö voi pahentua hyvin hitaasti. Ajan myötä se voi aiheuttaa vakavan vamman.
Leikkaus yleensä estää sairauden pahenemisen. Hermoston toiminta paranee noin 30%: lla kirurgisia ihmisiä.
Mahdolliset komplikaatiot
Ilman hoitoa ehto voi johtaa:
- Hermoston toiminnan menetys
- Pysyvä vamma
Mahdolliset kirurgian komplikaatiot ovat:
- infektio
- Muut kirurgian komplikaatiot
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on syringomyelia-oireita.
ennaltaehkäisy
Ei ole tunnettua tapaa estää tätä tilannetta, paitsi välttää selkäytimen vammoja. Hoidon lopettaminen hidastaa häiriön pahenemista.
Vaihtoehtoiset nimet
syrinx
kuvat
Keskushermosto
Viitteet
Batzdorf U. Syringomyelia. Julkaisussa: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, toim. Kohdunkaulan oppikirja. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: luku 29.
Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. Julkaisussa: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, toim. Rothman-Simeone ja Herkowitzin selkä. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kappale 94.
Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Aikuisten syringomyelia. Julkaisussa: Winn HR, ed. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kappale 301.
Arvostelun päivämäärä 4/30/2018
Päivitetty: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologin ja kliinisen neurologian apulaisprofessori, SUNY Stony Brook, lääketieteen yksikkö, Stony Brook, NY. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.