Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- ennaltaehkäisy
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 10/24/2018
Hepatocerebraalinen degeneraatio on aivosairaus, joka esiintyy maksavaurioita sairastavilla ihmisillä.
syyt
Tämä tila voi ilmetä kaikissa maksan vajaatoiminnan tapauksissa, mukaan lukien vakava hepatiitti.
Maksan vaurioituminen voi johtaa ammoniakin ja muiden myrkyllisten aineiden kertymiseen elimistöön. Tämä tapahtuu, kun maksa ei toimi kunnolla. Se ei hajoa ja eliminoi näitä kemikaaleja. Myrkylliset aineet voivat vahingoittaa aivokudosta.
Aivojen erityisalueet, kuten basaaligangliot, ovat todennäköisemmin vammautuneet maksan vajaatoiminnassa. Basaalien gangliot auttavat hallitsemaan liikkumista. Tämä ehto on "ei-Wilsonian" tyyppi. Tämä tarkoittaa, että maksan vaurioita ei aiheuta maksan kuparikerrostumia. Tämä on Wilsonin taudin keskeinen piirre.
oireet
Oireita voivat olla:
- Vaikeus kävely
- Heikentynyt henkinen toiminta
- keltatauti
- Lihasspasmi (myoklonus)
- Jäykkyys
- Käsivarsien ravistelu, pää (vapina)
- nykiminen
- Hallitsemattomat kehon liikkeet (chorea)
- Epävakaa kävely (ataksia)
Tentit ja testit
Merkkejä ovat:
- Kooma
- Vatsan neste, joka aiheuttaa turvotusta (askites)
- Ruuansulatuskanavan verenvuoto laajentuneista suonista ruokaputkessa (ruokatorven varices)
Hermosto (neurologinen) -testi voi osoittaa merkkejä:
- Dementia
- Tahattomat liikkeet
- Kävelystabiilisuus
Laboratoriokokeissa voi olla korkea ammoniakin taso verenkierrossa ja poikkeavassa maksan toiminnassa.
Muita testejä voivat olla:
- Pään MRI
- EEG (voi näyttää aivojen aaltojen yleistä hidastumista)
- Pään CT-skannaus
hoito
Hoito auttaa vähentämään maksan vajaatoiminnasta muodostuvia myrkyllisiä kemikaaleja. Se voi sisältää antibiootteja tai lääkettä, kuten laktuloosia, joka alentaa ammoniakin määrää veressä.
Haaroittuneen ketjun aminohappohoitoon tarkoitettu hoito voi myös olla:
- Paranna oireita
- Käänteinen aivovaurio
Neurologiselle oireyhtymälle ei ole erityistä hoitoa, koska se johtuu peruuttamattomasta maksavauriosta. Maksansiirto voi parantaa maksasairautta. Tämä toimenpide ei kuitenkaan saa muuttaa aivovaurion oireita.
Outlook (ennuste)
Tämä on pitkäaikainen (krooninen) tila, joka voi johtaa peruuttamattomiin hermoston (neurologisiin) oireisiin.
Henkilö voi pahentua ja kuolla ilman maksansiirtoa. Jos elinsiirto tehdään varhaisessa vaiheessa, neurologinen oireyhtymä voi olla palautuva.
Mahdolliset komplikaatiot
Komplikaatioita ovat:
- Maksan kooma
- Vaikea aivovaurio
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on jokin maksasairauden oire.
ennaltaehkäisy
Ei ole mahdollista estää kaikentyyppisiä maksasairauksia. Alkoholi- ja virushepatiitti voidaan kuitenkin estää.
Alkoholin tai viruksen hepatiitin riskin vähentämiseksi:
- Vältä riskialtista käyttäytymistä, kuten IV-huumeiden käyttö tai suojaamaton sukupuoli.
- Älä juo tai juo vain maltillisesti.
Vaihtoehtoiset nimet
Krooninen hankittu (ei-Wilsonian) maksan aivojen rappeuma; Hepaattinen enkefalopatia; Portosysteeminen enkefalopatia
kuvat
Maksan anatomia
Viitteet
Garcia-Tsao G. Kirroosi ja sen seuraukset. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 153.
Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Kliininen yleiskatsaus liikehäiriöistä. Julkaisussa: Winn HR, ed. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kappale 84.
Arviointipäivä 10/24/2018
Päivitetty: Michael M. Phillips, MD, lääketieteen kliininen professori, George Washingtonin yliopiston lääketieteellinen korkeakoulu, Washington, DC. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.