Hepatoserebraalinen degeneraatio

Posted on
Kirjoittaja: Peter Berry
Luomispäivä: 15 Elokuu 2021
Päivityspäivä: 1 Marraskuu 2024
Anonim
Hepatoserebraalinen degeneraatio - Tietosanakirja
Hepatoserebraalinen degeneraatio - Tietosanakirja

Sisältö

Hepatocerebraalinen degeneraatio on aivosairaus, joka esiintyy maksavaurioita sairastavilla ihmisillä.


syyt

Tämä tila voi ilmetä kaikissa maksan vajaatoiminnan tapauksissa, mukaan lukien vakava hepatiitti.

Maksan vaurioituminen voi johtaa ammoniakin ja muiden myrkyllisten aineiden kertymiseen elimistöön. Tämä tapahtuu, kun maksa ei toimi kunnolla. Se ei hajoa ja eliminoi näitä kemikaaleja. Myrkylliset aineet voivat vahingoittaa aivokudosta.

Aivojen erityisalueet, kuten basaaligangliot, ovat todennäköisemmin vammautuneet maksan vajaatoiminnassa. Basaalien gangliot auttavat hallitsemaan liikkumista. Tämä ehto on "ei-Wilsonian" tyyppi. Tämä tarkoittaa, että maksan vaurioita ei aiheuta maksan kuparikerrostumia. Tämä on Wilsonin taudin keskeinen piirre.

oireet

Oireita voivat olla:

  • Vaikeus kävely
  • Heikentynyt henkinen toiminta
  • keltatauti
  • Lihasspasmi (myoklonus)
  • Jäykkyys
  • Käsivarsien ravistelu, pää (vapina)
  • nykiminen
  • Hallitsemattomat kehon liikkeet (chorea)
  • Epävakaa kävely (ataksia)

Tentit ja testit

Merkkejä ovat:


  • Kooma
  • Vatsan neste, joka aiheuttaa turvotusta (askites)
  • Ruuansulatuskanavan verenvuoto laajentuneista suonista ruokaputkessa (ruokatorven varices)

Hermosto (neurologinen) -testi voi osoittaa merkkejä:

  • Dementia
  • Tahattomat liikkeet
  • Kävelystabiilisuus

Laboratoriokokeissa voi olla korkea ammoniakin taso verenkierrossa ja poikkeavassa maksan toiminnassa.

Muita testejä voivat olla:

  • Pään MRI
  • EEG (voi näyttää aivojen aaltojen yleistä hidastumista)
  • Pään CT-skannaus

hoito

Hoito auttaa vähentämään maksan vajaatoiminnasta muodostuvia myrkyllisiä kemikaaleja. Se voi sisältää antibiootteja tai lääkettä, kuten laktuloosia, joka alentaa ammoniakin määrää veressä.

Haaroittuneen ketjun aminohappohoitoon tarkoitettu hoito voi myös olla:


  • Paranna oireita
  • Käänteinen aivovaurio

Neurologiselle oireyhtymälle ei ole erityistä hoitoa, koska se johtuu peruuttamattomasta maksavauriosta. Maksansiirto voi parantaa maksasairautta. Tämä toimenpide ei kuitenkaan saa muuttaa aivovaurion oireita.

Outlook (ennuste)

Tämä on pitkäaikainen (krooninen) tila, joka voi johtaa peruuttamattomiin hermoston (neurologisiin) oireisiin.

Henkilö voi pahentua ja kuolla ilman maksansiirtoa. Jos elinsiirto tehdään varhaisessa vaiheessa, neurologinen oireyhtymä voi olla palautuva.

Mahdolliset komplikaatiot

Komplikaatioita ovat:

  • Maksan kooma
  • Vaikea aivovaurio

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos sinulla on jokin maksasairauden oire.

ennaltaehkäisy

Ei ole mahdollista estää kaikentyyppisiä maksasairauksia. Alkoholi- ja virushepatiitti voidaan kuitenkin estää.

Alkoholin tai viruksen hepatiitin riskin vähentämiseksi:

  • Vältä riskialtista käyttäytymistä, kuten IV-huumeiden käyttö tai suojaamaton sukupuoli.
  • Älä juo tai juo vain maltillisesti.

Vaihtoehtoiset nimet

Krooninen hankittu (ei-Wilsonian) maksan aivojen rappeuma; Hepaattinen enkefalopatia; Portosysteeminen enkefalopatia

kuvat


  • Maksan anatomia

Viitteet

Garcia-Tsao G. Kirroosi ja sen seuraukset. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Kliininen yleiskatsaus liikehäiriöistä. Julkaisussa: Winn HR, ed. Youmans ja Winnin neurologinen kirurgia. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kappale 84.

Arviointipäivä 10/24/2018

Päivitetty: Michael M. Phillips, MD, lääketieteen kliininen professori, George Washingtonin yliopiston lääketieteellinen korkeakoulu, Washington, DC. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.