Tietosanakirja

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

Posted on
Kirjoittaja: Louise Ward
Luomispäivä: 11 Helmikuu 2021
Päivityspäivä: 2 Saattaa 2024
Anonim
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - RKU Ulm
Video: Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - RKU Ulm

Sisältö

Amyotrofinen lateraaliskleroosi tai ALS on aivojen hermosolujen tauti, aivokalvo ja selkäydin, joka ohjaa vapaaehtoista lihasliikettä.


ALS tunnetaan myös Lou Gehrigin taudina.

syyt

Yksi 10: stä ALS-tapauksesta johtuu geneettisestä puutteesta. Syy ei ole tiedossa useimmissa muissa tapauksissa.

ALS: ssä moottorin hermosolut (neuronit) tuhoavat tai kuolevat, eivätkä enää voi lähettää viestejä lihaksille. Tämä johtaa lopulta lihasheikkenemiseen, nykimiseen ja kyvyttömyyteen siirtää käsivarret, jalat ja keho. Tilanne pahenee hitaasti. Kun rintakehän lihakset lakkaavat toimimasta, hengittäminen on vaikeaa tai mahdotonta.

ALS vaikuttaa noin 5: een jokaista 100 000 ihmisestä kaikkialla maailmassa.

Perheenjäsen, jolla on perinnöllinen sairaus, on ALS: n riskitekijä. Muita riskejä ovat sotilaspalvelut. Jotkut riskitekijät ovat kiistanalaisia.

oireet

Oireet eivät yleensä kehitty 50-vuotiaiden jälkeen, mutta ne voivat alkaa nuoremmilla ihmisillä. ALS-potilaalla on lihasvoiman ja koordinaation menetys, joka lopulta pahenee ja tekee heille mahdottomaksi tehdä rutiinitehtäviä, kuten askeleen nousemisen, tuolista poistumisen tai nielemisen.


Heikkous voi ensin vaikuttaa käsiin tai jaloihin tai kykyyn hengittää tai niellä. Kun tauti pahenee, useampi lihasryhmä kehittää ongelmia.

ALS ei vaikuta aisteihin (näkö, haju, maku, kuulo, kosketus). Useimmat ihmiset pystyvät ajattelemaan normaalisti, vaikka pieni määrä kehittää dementiaa ja aiheuttaa ongelmia muistin kanssa.

Lihasten heikkous alkaa yhdestä ruumiinosasta, kuten kädestä tai kädestä, ja hitaasti pahenee, kunnes se johtaa seuraaviin:

  • Vaikeus nosto, portaiden kiipeäminen ja kävely
  • Vaikeuksia hengittää
  • Nielemisvaikeudet - tukehtuminen helposti, kuivuminen tai vaientaminen
  • Pään pudotus johtuu kaulalihasten heikkoudesta
  • Puheongelmat, kuten hidas tai epänormaali puhekuvio (sanojen slurring)
  • Äänimuutokset, käheys

Muita havaintoja ovat:

  • Masennus
  • Lihaskrampit
  • Lihasten jäykkyys, jota kutsutaan spastisuudeksi
  • Lihas supistukset, nimeltään fasciculations
  • Painonpudotus

Tentit ja testit

Terveydenhuollon tarjoaja tutkii sinut ja kysyy sairastasi ja oireistasi.


Fyysinen tentti voi näyttää:

  • Heikkous, joka alkaa usein yhdeltä alueelta
  • Lihasten vapina, kouristukset, nykiminen tai lihaskudoksen menetys
  • Kielen nykiminen (yleinen)
  • Epänormaalit refleksit
  • Jäykkä tai kömpelö kävellä
  • Vähentyneet tai lisääntyneet refleksit nivelissä
  • Vaivaa itkeä tai nauraa (joskus kutsutaan emotionaaliseksi inkontinenssiksi)
  • Gag-refleksin menetys

Tehdyt testit sisältävät:

  • Verikokeet muiden olosuhteiden poistamiseksi
  • Hengitystesti, jos haluat nähdä, vaikuttavatko keuhkolihakset
  • Kohdunkaulan CT tai MRI varmistaakseen, ettei kaulassa ole sairautta tai vammaa, joka voi jäljitellä ALS: ää
  • Elektromyografia nähdäksesi, mitkä hermot tai lihakset eivät toimi kunnolla
  • Geneettinen testaus, jos ALS: llä on perheen historia
  • Päätä CT tai MRI poistaaksesi muut olosuhteet
  • Nieleminen
  • Selkäranka (lanne-pistos)

hoito

ALS: lle ei ole tunnettua parannusta. Rilusoliksi kutsuttu lääke auttaa hidastamaan oireita ja auttaa ihmisiä elämään hieman kauemmin.

Käytettävissä on kaksi lääkettä, jotka auttavat hidastamaan oireiden etenemistä ja saattavat auttaa ihmisiä elämään hieman kauemmin:

  • Riluzole (Rilutek)
  • Edaravone (Radicava)

Hoitoja muiden oireiden hallitsemiseksi ovat:

  • Baklofeeni tai diatsepaami spastisuudesta, joka häiritsee päivittäistä toimintaa
  • Trihexyphenidyl tai amitriptyliini ihmisille, joilla on ongelmia nielemään omaa sylkeään

Lihaksen toiminnan ja yleisen terveyden edistämiseksi tarvitaan fyysistä hoitoa, kuntoutusta, housunkannattimien tai pyörätuolin käyttöä tai muita toimenpiteitä.

Ihmiset, joilla on ALS, menettävät painonsa. Itse sairaus lisää ruoan ja kaloreiden tarvetta. Samanaikaisesti tukehtumisen ja nielemisen ongelmat vaikeuttavat tarpeeksi syömistä. Syötön helpottamiseksi putki voidaan sijoittaa vatsaan. ALS: ään erikoistunut ravitsemusterapeutti voi antaa neuvoja terveellisestä ruokailusta.

Hengityslaitteisiin kuuluu koneita, joita käytetään vain yöllä ja jatkuvaa mekaanista ilmanvaihtoa.

Masennuslääke voi olla tarpeen, jos henkilö, jolla on ALS, tuntuu surulliselta. Heidän tulisi keskustella myös heidän tekemistään ilmanvaihdosta heidän perheidensä ja palveluntarjoajiensa kanssa.

Tukiryhmät

Emotionaalinen tuki on elintärkeä häiriön selvittämisessä, koska henkistä toimintaa ei vaikuta. ALS-yhdistyksen kaltaiset ryhmät voivat olla käytettävissä auttamaan ihmisiä, jotka selviytyvät häiriöstä.

Myös sellaisten henkilöiden tukeminen, jotka huolehtivat henkilöistä, joilla on ALS, on saatavilla, ja se voi olla erittäin hyödyllistä.

Outlook (ennuste)

Ajan myötä ALS-potilaat menettävät kykynsä toimia ja hoitaa itseään. Kuolema tapahtuu usein 3-5 vuoden kuluessa diagnoosista. Noin 1/4 ihmistä selviää yli 5 vuotta diagnoosin jälkeen. Jotkut ihmiset elävät paljon kauemmin, mutta he tarvitsevat yleensä apua hengittämään hengityslaitteesta tai muusta laitteesta.

Mahdolliset komplikaatiot

ALS: n komplikaatioita ovat:

  • Hengittäminen ruoassa tai nesteessä (aspiraatio)
  • Kyvyttömyys huolehtia itsestäsi
  • Keuhkovika
  • Keuhkokuume
  • Painehaavat
  • Painonpudotus

Kun otat yhteyttä lääkäriin

Soita palveluntarjoajalle, jos:

  • Sinulla on ALS-oireita, varsinkin jos sinulla on sukuhäiriö
  • Sinulla tai jollakin muulla on diagnosoitu ALS ja oireet pahenevat tai uusia oireita kehittyy

Nielemisvaikeuksien lisääntyminen, hengitysvaikeudet ja apnean jaksot ovat oireita, jotka edellyttävät välitöntä huomiota.

ennaltaehkäisy

Saatat haluta nähdä geneettisen neuvonantajan, jos sinulla on ALS-perheen historia.

Vaihtoehtoiset nimet

Lou Gehrigin tauti; ALS; Ylempi ja alempi motorisen neuronin tauti; Moottorin hermosairaus

kuvat


  • Keskushermosto ja perifeerinen hermosto

Viitteet

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. Ylemmän ja alemman motorisen neuronin häiriöt. Julkaisussa: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradleyn neurologia kliinisessä käytännössä. 7. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kappale 98.

Shaw PJ. Amyotrofinen lateraaliskleroosi ja muut motoriset neuronitaudit. Julkaisussa: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecilin lääketiede. 25. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: luku 419.

van Es MA, Hardiman O, Chio A, et ai. Amyotrofinen lateraaliskleroosi. Lansetti. 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28552366.

Arvostelun päivämäärä 4/30/2018

Päivitetty: Amit M. Shelat, DO, FACP, neurologin ja kliinisen neurologian apulaisprofessori, SUNY Stony Brook, lääketieteen yksikkö, Stony Brook, NY. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.