Sisältö
- syyt
- oireet
- Tentit ja testit
- hoito
- Outlook (ennuste)
- Mahdolliset komplikaatiot
- Kun otat yhteyttä lääkäriin
- Vaihtoehtoiset nimet
- kuvat
- Viitteet
- Arviointipäivä 4/2/2018
Keuhko-veno-okklusiivinen sairaus (PVOD) on hyvin harvinainen sairaus. Se johtaa korkeaan verenpaineeseen keuhkovaltimoissa (keuhkoverenpainetauti).
syyt
Useimmissa tapauksissa PVODin syy ei ole tiedossa. Korkea verenpaine esiintyy keuhkovaltimoissa. Nämä keuhkovaltimot on kytketty suoraan sydämen oikealle puolelle.
Tila voi liittyä virusinfektioon. Se voi esiintyä tiettyjen sairauksien, kuten lupuksen tai luuydinsiirron, komplikaationa.
Häiriö on yleisin lasten ja nuorten aikuisten keskuudessa. Koska tauti pahenee, se aiheuttaa:
- Kapeat keuhkojen laskimot
- Keuhkovaltimon hypertensio
- Keuhkojen ruuhkautuminen ja turvotus
PVODin mahdolliset riskitekijät ovat:
- Tilan perheen historia
- Tupakointi
- Altistuminen aineille, kuten trikloorietyleeni tai kemoterapia
- Systeeminen skleroosi (autoimmuuninen ihosairaus)
oireet
Oireita voivat olla jokin seuraavista:
- Hengenahdistus
- Kuiva yskä
- Väsymys rasituksessa
- pyörtyminen
- Veren yskiminen
- Vaikeus hengittää litteän makuuna
Tentit ja testit
Terveydenhuollon tarjoaja tutkii sinut ja kysyy sairastasi ja oireistasi.
Tentti voi paljastaa:
- Lisääntynyt paine kaulan suonissa
- Sormien kerääminen
- Sininen ihon väri hapenpuutteen (syanoosi) vuoksi
- Turvotus jaloissa
Palveluntarjoajasi voi kuulla epänormaaleja sydämen ääniä kuuntelemalla rintakehää ja keuhkoja stetoskoopilla.
Seuraavat testit voidaan tehdä:
- Valtimoveren kaasut
- Veren oksimetria
- Rintakehän röntgen
- Rintakehä CT
- Sydämen katetrointi
- Keuhkojen toiminnan testit
- sydämen ultraäänitutkimus
- Keuhkobiopsia
hoito
Tällä hetkellä ei ole tiedossa tehokasta lääkehoitoa. Seuraavat lääkkeet voivat kuitenkin olla hyödyllisiä joillekin ihmisille:
- Lääkkeet, jotka laajentavat verisuonia (verisuonia laajentavat aineet)
- Lääkkeet, jotka kontrolloivat immuunijärjestelmän vastetta (kuten atsatiopriini tai steroidit)
Keuhkosiirto voi olla tarpeen.
Outlook (ennuste)
Tulos on usein hyvin huono lapsilla, joiden eloonjäämisaste on vain muutama viikko. Eloonjääminen aikuisilla voi olla kuukausia tai muutamia vuosia.
Mahdolliset komplikaatiot
PVOD: n komplikaatioita voivat olla:
- Hengitysvaikeuksia, jotka pahenevat myös yöllä (uniapnea)
- Keuhkoverenpainetauti
- Oikeanpuoleinen sydämen vajaatoiminta (cor pulmonale)
Kun otat yhteyttä lääkäriin
Soita palveluntarjoajalle, jos sinulla on tämän häiriön oireita.
Vaihtoehtoiset nimet
Keuhko-vaso-okklusiivinen sairaus
kuvat
Hengityselimet
Viitteet
Chin K, Channick RN. Keuhkoverenpainetauti. Julkaisussa: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et ai., Toim. Murray ja Nadelin hengityselinten oppikirja. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kappale 58.
Churg A, Wright JL. Keuhkoverenpainetauti. Julkaisussa: Leslie KO, Wick MR, toim. Käytännön keuhkopatologia: Diagnostinen lähestymistapa. 3. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: luku 12.
Mclaughlin VV, Humbert M. Keuhkoverenpainetauti. Julkaisussa: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldin sydänsairaus: sydän- ja verisuonilääketieteen oppikirja. 11. painos. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kappale 85.
Arviointipäivä 4/2/2018
Päivitetty: Richard LoCicero, MD, hematologiaan ja lääketieteelliseen onkologiaan erikoistunut yksityinen käytäntö, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. VeriMed Healthcare Networkin toimittama arvostelu. Tarkastellut myös David Zieve, MD, MHA, lääketieteellinen johtaja, toimittajajohtaja Brenda Conaway ja A.D.A.M. Toimituksellinen tiimi.