Katsaus Wilmsin kasvain

Sisältö

• Oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito
• Ehkäisy

Wilmsin kasvain (kutsutaan myös nephroblastoomaksi) on munuaisiin vaikuttava lapsuuden syöpä. Suuri massa lapsen vatsassa tai vatsan turvotus on yleensä ensimmäinen merkki. Tämä massa tai turvotus havaitaan usein vahingossa, kun vanhempi vaihtaa tai kylpee lastaan.

Wilmin kasvaimen diagnosointi on monivaiheinen prosessi, johon liittyy sairaushistoria, fyysinen tarkastus ja erilaisia ​​veri- ja kuvantamistestejä. Biopsia (kudosnäyte) tarvitaan diagnoosin vahvistamiseksi. Leikkaus on Wilms-kasvaimen ensisijainen hoito, jota seuraa usein kemoterapia ja joissakin tapauksissa sädehoito.

Yhdysvalloissa on vuosittain noin 650 uutta Wilms-kasvaimen tapausta. Tämä lapsen syöpä esiintyy yleisimmin 3-5 vuoden ikäisinä ja on hieman yleisempi tytöillä.

Oireet

Suurimman osan ajasta lapsella, jolla on Wilmsin kasvain, on vain turvonnut vatsa tai vatsa. Joskus voi tuntua kovaa kolhua tai massaa.Vatsan turvotus tai massa on kasvaimesta kasvamassa huomattavasti suuremmaksi kuin munuaiset, josta se on alkanut.

Muita Wilmsin kasvaimen oireita ja merkkejä voivat olla:

• Vatsakipu
• Veri virtsassa (hematuria)
• Kuume
• Korkea verenpaine

Hyvä uutinen on, että useimmat Wilms-kasvaimen tapaukset jäävät kiinni ennen kuin syöpällä on ollut mahdollisuus levitä muihin kehon osiin (kutsutaan etäpesäkkeiksi).

Kuitenkin, jos syöpä leviää, se menee usein ensin keuhkoihin. Näissä tapauksissa lapsella saattaa olla hengitysvaikeuksia.

Syyt

Wilmsin kasvain syntyy kypsymättömistä munuaissoluista, jotka kasvavat hallitsemattomasti. Sinulla on kaksi munuaista, jotka ovat pavunmuotoisia elimiä, jotka sijaitsevat kummassakin kyljessä (alue vatsasi takaosassa, rintakehän alla ja selkärangan vieressä).

Kohdussa sikiön munuaiset kehittyvät aikaisin. Mutta joskus solut, joiden oletetaan olevan munuaissolut, eivät kypsy - ne pysyvät epäkypinä vauvan munuaisissa tai munuaisissa. Nämä kypsymättömät solut voivat sitten kypsyä lapsen 3--4-vuotiaana tai ne voivat kasvaa hallitsemattomasti ja muodostaa Wilms-kasvaimen.

Useimmat Wilmsin kasvaimet vaikuttavat vain yhteen munuaisiin. Noin 5-10% Wilms-kasvainta sairastavista lapsista kärsii molemmista munuaisista.

Tutkijat eivät ole täysin varmoja siitä, miksi joillakin lapsilla varhaiset munuaissolut muodostavat lopulta Wilmsin kasvaimen.

He epäilevät, että mukana on useita ja useita geenimutaatioita (kun geenin DNA-sekvenssi muuttuu). Nämä geenimutaatiot voivat olla perittyjä (siirretty äidiltä tai isältä) tai olla satunnaisia ​​ja spontaaneja (esiintyvät yksin).

Geenien, DNA: n ja kromosomien perusteet

Geenimuutosten merkitystä Wilms-kasvaimen kehityksessä tukee se, että tietyillä geneettisillä oireyhtymillä lapsilla on suurempi riski tämän syövän kehittymiselle.

Jotkut Wilmsin kasvaimeen liittyvät geneettiset oireyhtymät eivät ole tyhjentävä luettelo:

• WAGR-oireyhtymä
• Denys-Drash-oireyhtymä
• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä
• Simpson-Golabi-Behmelin oireyhtymä

Useimmat Wilmsin kasvaimen tapaukset eivät johdu perinnöllisistä geenimutaatioista. Toisin sanoen asiantuntijat uskovat, että useimmat Wilms-kasvainten tapaukset tapahtuvat satunnaisesti.

Diagnoosi

Wilmsin kasvaimen diagnoosi alkaa sairaushistoriasta ja fyysisestä tutkimuksesta. Jos diagnoosia epäillään, lapsi ohjataan lasten syöpäkeskukseen.

Diagnoosin vahvistamiseksi patologiksi kutsuttu lääkäri tutkii kasvaimen kudosta mikroskoopilla.

Kudos voidaan saada biopsian avulla tai leikkauksen aikana, kun kasvain poistetaan.

Diagnostiikkaprosessin aikana tilataan virtsa-analyysi ja laboratoriotestit, kuten kattava aineenvaihduntapaneeli ja täydellinen verenkuva. Nämä testit ovat hyödyllisiä arvioitaessa munuaisten ja muiden elinten toimintaa (jos kasvain on levinnyt).

Kuvantamistestit suoritetaan myös auttaakseen erottamaan Wilms-kasvain muista vatsan massoista ja mahdollisen syövän lavastamiseksi.

Nämä kuvantamistestit sisältävät usein:

• Vatsan ultraääni
• Tietokonetomografia (CT) vatsan ja rinnan (nähdäksesi onko syöpä levinnyt keuhkoihin)
• Vatsan magneettikuvaus (MRI)

Hoito

Wilmsin kasvaimen hoitoon kuuluu leikkaus, kemoterapia ja joillakin lapsilla säteily.

Leikkaus

Useimmille lapsille, joilla on Wilmsin kasvain, tehdään koko munuaisen kirurginen poisto (kutsutaan radikaaliseksi nefrektomiaksi).

Munuaisen poistamisen ohella poistetaan lisämunuaiset (jotka istuvat munuaisen päällä), virtsajohdin (joka kuljettaa virtsaa munuaisesta virtsarakoon) ja munuaisia ​​ympäröivä rasvakudos.

Leikkauksen aikana myös munuaisen vieressä olevat imusolmukkeet poistetaan ja testataan onko syöpäsoluja läsnä. Imusolmukkeiden näytteenotto on tärkeää lapsen syövän lavastamiseksi ja hoitosuunnitelman määrittämiseksi leikkauksen jälkeen.

Kemoterapia

Kemoterapiaa annetaan yleensä leikkauksen jälkeen lapsilla, joilla on Wilmsin kasvain. Poikkeuksia voivat olla hyvin pienet lapset, joilla on varhaisvaiheen pieniä (alle 550 grammaa) Wilms-kasvaimia, joilla on suotuisa histologia (miltä solut näyttävät mikroskoopilla).

Lapsilla, joilla on molemmissa munuaisissa Wilm-kasvaimia, kemoterapiaa annetaan yleensä ennen leikkausta kasvainten kutistamiseksi.

Kemoterapia syövän hoidossa - yleiskatsaus

Säteily

Sädehoitoa käytetään Wilms-kasvaimen edistyneempien vaiheiden hoitoon.

Säteilyä käytetään myös aikaisemman vaiheen kasvainten hoitoon, joilla on anaplastinen histologia, mikä tarkoittaa, että syöpäsolujen ulkonäkö on vääristynyt - tämä tekee kasvaimesta vaikeampaa hoitaa.

Ehkäisy

Wilms-tuumorin kehittymiseen ei tunneta mitään tekijöitä, eli esimerkiksi ei ole kemiallista tai elämäntapatapaa, jonka tiedetään aiheuttavan Wilms-kasvain. Siksi ei ole mitään keinoa estää tämän tyyppistä syöpää.

Kuitenkin, jos lapsella on oireyhtymä, johon liittyy lisääntynyt riski sairastua Wilmsin kasvaimeen (esimerkiksi WAGR tai Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä), suositellaan säännöllistä seulontaa vatsan tai munuaisten ultraäänellä.

Sana Verywelliltä

Jos lapsellasi on diagnosoitu Wilmsin kasvain, ota yhteyttä lapsesi syöpätiimiin saadaksesi apua diagnoosin selviytymisessä.

Lapsen hoidon fyysiset ja henkiset vaikutukset hänen hoidon aikana voivat olla ylivoimaisia. Huomaa, ettet ole yksin - sillä sinulla on tietoa, toisten tukea ja joustavuutta, sinä ja perheesi ja lapsesi voitte saada tämän läpi.