Sisältö
- Mikä aiheuttaa amyloidoosia?
- Sydämen amyloidoosin oireet
- Kuinka sydämen amyloidoosi diagnosoidaan?
- Kuinka sydämen amyloidoosia hoidetaan?
- Sydämen vajaatoiminnan hoito
- Amyloidoosia aiheuttavan häiriön hoito
- Sana Verywelliltä
Sydämen amyloidoosissa nämä amyloidiproteiinit talletetaan sydänlihakseen.Amyloidikerrostumat tekevät sydämen lihaksiseinistä jäykät, mikä aiheuttaa sekä diastolista että systolista toimintahäiriötä.
Diastolisen toimintahäiriön yhteydessä sydän ei pysty rentoutumaan normaalisti sydämen lyöntien välillä, joten se täyttyy verellä vähemmän tehokkaasti. Systolisen toimintahäiriön myötä amyloidikertymät heikentävät sydänlihaksen kykyä supistua normaalisti.
Joten sydämen amyloidoosi vaikuttaa sydämen toimintaan sekä diastolin (sykkeen rentoutumisvaihe) että systolin (sykkeen supistumisvaihe) aikana.
- Lue lisää sydämen sykkeestä.
Epänormaalin diastolisen ja systolisen toimintahäiriön seurauksena sydämen vajaatoiminta on yleistä ihmisillä, joilla on sydämen amyloidoosi. Heillä on taipumus kehittää melko vakavaa, yleistynyttä kardiovaskulaarista epävakautta sekä hengenvaarallisia sydämen rytmihäiriöitä. Sydämen amyloidoosi on erittäin vakava tila, joka yleensä lyhentää elinajanodotetta merkittävästi.
Mikä aiheuttaa amyloidoosia?
On olemassa useita sairauksia, jotka voivat aiheuttaa amyloidiproteiinien kertymisen kudoksiin, mukaan lukien sydän. Nämä sisältävät:
- Ensisijainen amyloidoosi. Nimi "primaarinen amyloidoosi" viittasi alun perin sellaiseen amyloidoosityyppiin, jonka taustalla olevaa syytä ei voitu tunnistaa. Nykyään primaarisen amyloidoosin tiedetään johtuvan plasmasolusairaudesta. (Plasmasolut ovat vasta-aineita tuottavia valkosoluja). , se on eräänlainen multippeli myelooma. Primaarisen amyloidoosin yhteydessä kertyvää epänormaalia proteiinia kutsutaan "amyloidiseksi kevytketjuksi" tai AL-proteiiniksi. Noin 50 prosentilla sydämen amyloidoosia sairastavista ihmisistä on primaarinen amyloidoosi, jossa on AL-tyyppisiä amyloideja. tällaisella sydämen amyloidoosilla kehittyy yleensä myös amyloidikertymiä munuaisissa, maksassa ja suolistossa.
- Toissijainen amyloidoosi. Toissijaista amyloidoosia esiintyy ihmisillä, joilla on jonkinlainen krooninen tulehdussairaus, erityisesti lupus, tulehduksellinen suolistosairaus tai nivelreuma. Näissä olosuhteissa krooninen tulehdus voi johtaa "tyypin A amyloidiproteiinin" (jota kutsutaan myös AA-proteiiniksi) liialliseen muodostumiseen. Toissijaisessa amyloidoosissa AA-amyloidiproteiini kertyy useimmiten munuaisiin, maksaan, pernaan ja imusolmukkeisiin. Toissijainen amyloidoosi ei kuitenkaan yleensä vaikuta sydämeen. Vain noin 5 prosenttia sydämen amyloidoosista johtuu AA-proteiinin kerrostumista.
- Seniili amyloidoosi. Seniili amyloidoosi on saanut nimensä siitä, että sitä esiintyy melkein aina vanhemmilla miehillä, useimmiten yli 70-vuotiailla miehillä. Tässä tilassa liiallisia kerrostumia esiintyy muuten normaalissa amyloidiproteiinissa, jota tuotetaan maksassa, nimeltään TTR-proteiini. Seniilissä amyloidoosissa TTR-proteiinikertymät löytyvät usein yksinomaan sydämestä. Seniili amyloidoosi on noin 45 prosenttia sydämen amyloidoosin tapauksista.
Sydämen amyloidoosin oireet
Sydämen amyloidoosi vaikuttaa sekä sydämen täyttymiseen (diastoli) että sydämen pumppaamiseen (systoli), joten ei pitäisi olla yllättävää, että sydämen yleinen toiminta yleensä heikkenee merkittävästi ihmisillä, joilla on tämä tila.
Sydämen amyloidoosin merkittävin tulos on sydämen vajaatoiminta. Itse asiassa sydämen vajaatoiminnan oireet - pääasiassa merkittävä hengenahdistus ja merkittävä turvotus (turvotus) - johtavat yleensä amyloidoosin diagnosointiin.
AL-proteiinin aiheuttamassa sydämen amyloidoosissa (primaarinen amyloidoosi) vaikuttaa usein vatsan elimet sydämen lisäksi. Joten näillä henkilöillä on yleensä maha-suolikanavan oireita, kuten ruokahaluttomuus, varhainen kylläisyys ja laihtuminen. Lisäksi AL-proteiinikerrostumat pyrkivät myös kertymään pieniin verisuoniin, mikä voi aiheuttaa helposti mustelmia, angina pectorista tai kouristuksia (lihaskouristukset rasituksen kanssa).
Sydämen amyloidoosia sairastavat ihmiset ovat erityisen alttiita pyörtymiselle (tajunnan menetysjaksot), mikä johtuu yleisestä kardiovaskulaarisesta epävakaudesta. Sydämen amyloidoosista johtuva pyörtyminen voi olla pahaenteinen merkki, koska se pyrkii osoittamaan, että sydän- ja verisuonireservi on venytetty melkein sen rajojen yli. Erityisesti ihmiset, joilla on amyloidoosi, joka vaikuttaa heidän sydämeensä ja verisuoniinsa, eivät välttämättä pysty toipumaan mistään tapahtumasta, joka haastaa vakavasti sydän- ja verisuonijärjestelmän edes hetkeksi. Tällainen tapahtuma voi sisältää vasovagaalisen jakson, joka saattaa vain aiheuttaa muutaman hetken huimausta toiselle henkilölle.
Joten kun äkillinen kuolema tapahtuu sydämen amyloidoosia sairastavilla ihmisillä, äkillinen kardiovaskulaarinen romahdus on yleensä syy. Tämä on jyrkässä vastakohdassa ihmisille, jotka kokevat äkillisen kuoleman muun tyyppisistä sydänsairauksista ja joiden sydämen rytmihäiriöt (erityisesti kammiotakykardia tai kammiovärinä) ovat yleensä syy. Näin ollen implantoitavan defibrillaattorin asettaminen sydämen amyloidoosia sairastaville ihmisille, vaikka pyörtyminen johtuisi todennäköisesti sydämen rytmihäiriöistä, ei usein pidennä eloonjäämistä. Kun sydämen amyloidoosia sairastavat ihmiset pyörtyvät, äkillisen kuoleman riski seuraavien kuukausien aikana on suuri.
Sydämen amyloidoosissa amyloidikerrostumia esiintyy usein sydämen sähkönjohtojärjestelmässä. (Lue johtamisjärjestelmästä.) Seniilissä amyloidoosissa TTR-tyyppiset proteiinikerrostumat johtavat usein merkittävään bradykardiaan (hidas sydämen rytmi) ja edellyttävät pysyvän sydämentahdistimen implantointia. AL-tyypin amyloidoosissa bradykardia on kuitenkin harvinaista eikä yleensä johda sydämentahdistimeen.
Sydämen amyloidoosia sairastavilla ihmisillä on taipumus muodostaa veritulppia helposti sekä verisuonissa että sydämessä, mikä johtaa huomattavasti lisääntyneeseen aivohalvauksen ja tromboembolian riskiin.
Perifeerinen neuropatia on myös yleinen ongelma ihmisillä, joilla on AL-amyloidoosi.
Kuinka sydämen amyloidoosi diagnosoidaan?
Lääkärien tulisi harkita sydämen amyloidoosin mahdollisuutta aina, kun henkilöllä on sydämen vajaatoiminta selittämättömistä syistä, varsinkin jos hengenahdistus ja turvotus ovat merkittävimpiä oireita.
Henkilöllä, jolla on uusi puhkeaminen sydämen vajaatoiminnasta, matalan verenpaineen, suurentuneen maksan, perifeerisen neuropatian tai proteiinin esiintyminen virtsassa pitäisi myös tuoda mieleen sydämen amyloidoosin mahdollisuus.
Sydämen amyloidoosin elektrokardiogrammi saattaa näyttää matalaa jännitettä (ts. Sähköinen signaali on tavallista tavallista pienempi), mutta yleensä se on kaikukardiografi, joka tarjoaa parhaat vihjeet oikeaan diagnoosiin.
Echokardiogrammi osoittaa usein molempien kammioiden sydänlihaksen paksuuntumista. Lisäksi amyloidikerrostumat itse luovat kaiun kuvalle selvästi erottuvan ”kuohuviinin” ulkonäön sydänlihaksesta. Verihyytymiä sydämessä nähdään myös melko usein.
Vaikka ehokardiogrammi johtaa yleensä tietä diagnoosiin, amyloidoosin diagnoosin kiinnittäminen vaatii kudosbiopsian, joka osoittaa amyloidikerrostumia. AL-amyloidoosia sairastavilla ihmisillä biopsia voidaan usein saada vatsan rasvasta tai luuytimen biopsiasta. Sydämen biopsiaa tarvitaan kuitenkin TTR-amyloidoosin (ja joskus jopa AL-amyloidoosin) kanssa. Sydänbiopsia tehdään yleensä sydämen katetrointitekniikalla.
Kuinka sydämen amyloidoosia hoidetaan?
Yleensä sydämen amyloidoosilla on huono ennuste. Viime vuosina on kuitenkin kehitetty uusia terapeuttisia lähestymistapoja sydämen amyloidoosille, ja ihmisillä, joilla on tämä tila, on syytä olla toiveikkaampia kuin muutama vuosi sitten.
Sydämen amyloidoosin hoitoa voidaan harkita kahdessa osassa: sydämen vajaatoiminnan hoito ja amyloidikertymiä tuottavan taustalla olevan tilan hoito.
Sydämen vajaatoiminnan hoito
Sydämen amyloidoosin aiheuttaman sydämen vajaatoiminnan hoito on aivan erilainen kuin muiden sairauksien aiheuttaman sydämen vajaatoiminnan hoito. Vaikka beetasalpaajat ja ACE: n estäjät ovat tukikohta useimpien sydämen vajaatoimintalajien hoidossa, nämä lääkkeet (samoin kuin kalsiumkanavasalpaajat) voivat todella pahentaa amyloidista sydämen vajaatoimintaa. Nämä rajoitukset tekevät amyloidoosista johtuvan sydämen vajaatoiminnan lääketieteellisestä hoidosta suuren haasteen.
Silmän diureettien, kuten furosemidin (Lasix), käyttö on sydämen amyloidoosin lääketieteellisen hoidon perusta. Nämä lääkkeet ovat yleensä melko tehokkaita vähentämään melko vakavaa turvotusta, joka usein liittyy tähän tilaan, ja ne voivat myös lievittää hengenahdistusta (toinen yleinen oire). Loop-diureetteja käytetään usein suurina annoksina, ja niitä voidaan antaa laskimoon tarvittaessa.
Beetasalpaajia ei tule käyttää sydämen amyloidoosissa. Sydämen kyky pumpata on tässä tilassa vakavasti rajoitettu, ja samalla sydän ei voi täyttää verta kovin tehokkaasti. Tämän seurauksena sykkeen nousu on välttämätöntä riittävän sydämen tuotannon ylläpitämiseksi sydämen amyloidoosissa. Tämä tarkoittaa, että beetasalpaajat hidastamalla sykettä voivat aiheuttaa äkillisen dekompensaation näille ihmisille. Kalsiumin salpaajat voivat myös hidastaa sykettä, ja niitä tulisi myös välttää.
AL-tyypin amyloidoosia sairastavilla ihmisillä ACE: n estäjät voivat aiheuttaa verenpaineen syvällisen (ja mahdollisesti kuolemaan johtavan) alenemisen, mahdollisesti siksi, että ääreishermoissa olevat amyloidikertymät estävät verisuonijärjestelmää kompensoimasta ACE: n estäjien usein aiheuttamaa paineen laskua. Tätä voimakasta verenpaineen laskua ei yleensä havaita ihmisillä, joilla on TTR-amyloidoosi, ja näillä henkilöillä ACE-estäjiä voidaan kokeilla varoen.
Sydänsiirto ei ole vaihtoehto ihmisille, joilla on AL-tyyppinen amyloidoosi, koska heillä on yleensä merkittävä sairaus useissa muissa elimissä. Vaikka ihmisillä, joilla on TTR-tyyppinen amyloidoosi, on tyypillisesti sydänsairaus, he ovat yleensä liian vanhoja, jotta niitä voidaan pitää sopivina ehdokkaina sydämensiirtoon. Transplantaatio voi olla vaihtoehto harvinaiselle nuoremmalle henkilölle, jolla on TTR-tyyppinen sydämen amyloidoosi.
Amyloidoosia aiheuttavan häiriön hoito
Ensisijainen, AL-tyyppinen amyloidoosi. Tämän tyyppinen amyloidoosi johtuu yleensä epänormaalista plasmasolujen kloonista, joka tuottaa suuria määriä AL-tyyppistä amyloidia. Näin ollen viime vuosina kemoterapeuttisia hoitoja on kehitetty yrittämään tappaa epänormaali soluklooni. Suurin annos melfalaania, jota seuraa luuydinsiirto, on yleisesti suositeltava hoito. Valitettavasti ihmiset, joilla on AL-amyloidoosi ja joilla on sydämen osallistuminen, eivät ole usein riittävän terveitä sietämään tällaista aggressiivista hoitoa. Näissä yksilöissä voidaan kuitenkin käyttää muita kemoterapiaohjelmia, ja useimmissa niistä havaitaan ainakin osittainen vaste.Jos AL-amyloidoosi voidaan diagnosoida ja hoitaa ennen kuin siitä tulee laaja, parannettu tulos on paljon todennäköisempi.
Toissijainen amyloidoosi. Vain pieni osa ihmisistä, joilla on sydämen amyloidoosi, on tämä sairaus. Taustalla olevan tulehdussairauden aggressiivinen hoito voi kuitenkin hidastaa amyloidoosin etenemistä.
Seniili amyloidoosi. Ihmisillä, joilla on TTR-amyloidin aiheuttama sydämen amyloidoosi, ylimääräinen proteiini valmistetaan maksassa. Osoittautuu, että TTR-tyyppinen amyloidoosi on kahden tyyppinen. Yhdessä näistä tyyppeistä, harvinainen lajike, joka nähdään nuoremmilla ihmisillä, maksansiirto poistaa TRR-tyyppisen amyloidiproteiinin lähteen ja pysäyttää amyloidoosin etenemisen. Valitettavasti vanhemmilla ihmisillä, joilla on tyypillisempi, seniili TTR-tyyppinen amyloidoosi, maksansiirto ei näytä vaikuttavan taudin etenemiseen.
Lääkkeitä tutkitaan, joiden tarkoituksena on "stabiloida" TTR-proteiini niin, että se ei enää keräänny amyloidikertyminä. Ensimmäinen näistä lääkkeistä, tafamidis, vähensi kuolleisuutta ja sairaalahoitoa potilailla, joilla oli seniili sydänamyloidoosi vuonna 2018 julkaistussa tutkimuksessa, ja sitä suositellaan nyt monille seniiliä amyloidoosia sairastaville. A
Sana Verywelliltä
Sydämen amyloidoosi on erittäin vakava tila, joka aiheuttaa merkittäviä oireita ja vähentää huomattavasti pitkäikäisyyttä. Useat perussairaudet voivat tuottaa amyloidoosia, ja optimaalinen hoito - ja tietyssä määrin ennuste - vaihtelee kudoksiin kerrostuvan amyloidiproteiinin tyypin mukaan.
Näistä synkistä tosiasioista huolimatta sydämen amyloidoosin erilaisten tyyppien ymmärtämisessä ja optimaalisten hoitostrategioiden kiusoittamisessa on edistytty huomattavasti kullekin heistä.
- Jaa
- Voltti
- Sähköposti
- Teksti