Sisältö
Medullaarinen kilpirauhassyöpä (MTC) on harvinainen ja aggressiivinen kilpirauhassyövän alatyyppi, joka alkaa, kun kilpirauhasen parafollikulaariset C-solut alkavat kasvaa epänormaalisti. Medullaarinen kilpirauhassyöpä muodostaa noin 3% kaikista kilpirauhassyövistä ja voi olla perinnöllinen tai satunnainen.Satunnainen muoto muodostaa noin 70 prosenttia kaikista taudin tapauksista. MTC: n perinnöllinen muoto on seurausta mutaatiosta RET geeni ja on osa multippelisen hormonitoiminnan neoplasian tyypin 2 häiriötä. Perinnöllisissä tyypeissä voi esiintyä muita sairauksia (esim. Feokromosytooma tai lisäkilpirauhasen liikakasvu).
Medullaarinen kilpirauhassyöpä on yleisempää naisilla kuin miehillä (lukuun ottamatta perinnöllistä MTC: tä). Toisin kuin muut kilpirauhassyövät, siihen ei liity altistumista säteilylle.
Oireet
Oireet ovat harvinaisia medullaarisen kilpirauhassyövän alkuvaiheessa, ja tämä voi olla yksi syy siihen, että tällä kilpirauhassyövän alatyypillä on taipumus diagnosoida sen jälkeen, kun se on levinnyt muihin kehon osiin.
Kun kilpirauhasen parafollikulaariset C-solut alkavat kasvaa nopeasti, muodostuu kyhmy. Medullaarisen kilpirauhassyövän alkuvaiheessa tämä kaulan kyhmy voi olla ainoa oire. Solmu voi olla arka, jos se on palpatoitu. Ympäröivät imusolmukkeet voivat tulla herkiksi kosketukselle, jos syöpä on levinnyt. MTC leviää ensin ympäröiviin imusolmukkeisiin ja sitten metastasoituu yleensä maksaan, keuhkoihin, luihin ja aivoihin.
Parafollikulaariset C-solut ovat vastuussa kalsitoniiniksi kutsutun hormonin tuotannosta. Taudin edetessä muutokset kalsitoniinin tuotannossa voivat johtaa muihin oireisiin, mukaan lukien ripuli. Sen edistyneissä vaiheissa voi esiintyä seuraavia MTC-oireita:
- Nielemisvaikeudet
- Käheys
- Hengitysongelmia
- Cushingin oireyhtymä
- Karsinoidioireyhtymä
- Painonpudotus
- Letargia
- Luukipu
Diagnoosi
Ensimmäiset vaiheet medullaarisen kilpirauhassyövän diagnosoinnissa ovat tarkan raportin saaminen oireistasi ja sairaushistoriastasi sekä fyysisen tutkimuksen suorittaminen.
Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri saattaa löytää niskasta kertakäynnin. Monet olosuhteet voivat aiheuttaa kertakorvauksen niskan kilpirauhasen alueella, ja useimmat niistä ovat yleisempiä kuin MTC. Kilpirauhasen kyhmyn tai struuman tarkan luonteen ja syyn tunnistamiseksi seurantatesti voi sisältää:
- Niskan ja ympäröivien imusolmukkeiden ultraääni
- Kasvaimen tai imusolmukkeiden hieno neula-aspiraatio (biopsia)
Toinen tärkeä testi medullaarisen kilpirauhassyövän diagnosoimiseksi on veren kalsitoniinitaso, joka toimii eräänlaisena kasvainmarkkerina MTC: lle. Kalsitoniinitasot ovat yleensä erittäin korkeita MTC-potilailla. Mitä edistyneempi syöpä on, sitä korkeammat kalsitoniinitasot ovat. Vaikka kalsitoniini on tärkeä tuumorimarkkeri, jota käytetään MTC: n diagnosoinnissa ja seurannassa, on huomattava, että muut terveysolosuhteet, mukaan lukien muun tyyppiset kilpirauhassyöpä, autoimmuuninen kilpirauhastulehdus ja kilpirauhasen gootit, voivat myös olla syy kohonneeseen kalsitoniiniin.
MTC: n perittyjen muotojen DNA-testaus RET geeni voi olla hyödyllinen diagnostinen työkalu.
Hoito
Medullaarisen kilpirauhassyövän harvinaisuuden vuoksi on tärkeää etsiä erikoislääkäriä, jolla on tietoa tämän tyyppisestä kilpirauhassyövästä. MTC: n hoito eroaa merkittävästi muun tyyppisestä kilpirauhassyövästä, mukaan lukien papillaarinen kilpirauhassyöpä tai follikulaarinen kilpirauhassyöpä. Sillä on myös korkeampi kuolleisuusaste kuin näillä muilla syöpätyypeillä, mutta parempi ennuste kuin anaplastisella kilpirauhassyövällä.
Kilpirauhasen kirurginen poisto
Kokonaiskilpirauhasen poisto on ensilinjan hoito medullaariseen kilpirauhassyöpään. Joskus henkilöt, joille ei ole diagnosoitu MTC: tä, mutta jotka on testattu ja todettu sairastavan RET mutaatio päättää saada kokonainen kilpirauhasenpoisto MTC: n estämiseksi.
Kun vahvistetut MTC-imusolmukkeet tai muu ympäröivän alueen kudos poistetaan usein samaan aikaan kilpirauhasen kanssa. Tämä voi riippua kasvaimen koosta ja muista yksittäisistä olosuhteista.
Jos kasvain on pieni ja rajoittuu kilpirauhasleikkaukseen, se voi olla ainoa MTC: n kannalta välttämätön hoito. Kilpirauhasen poiston jälkeen on välttämätöntä ottaa levotyroksiini (suun kautta otettava pilleri kilpirauhashormonisi korvaamiseksi) loppuelämän ajan, koska kilpirauhanen tuotanto ei ole enää kilpirauhashormonia sinulle.
Kokemuksesi kokonaiskilpirauhasen poiston jälkeen on yksilöllinen ja riippuu myös siitä, katsoiko lääkäri tarpeelliseksi poistaa imusolmukkeet niskasta tai muista kudoksista samanaikaisesti. Useimmat ihmiset voivat odottaa olevan pieni viilto kaulan etuosan alaosassa (kutsutaan kauluksen viilloksi), jonka pituus on noin 6-8 cm. Heti täydellisen kilpirauhasenpoiston jälkeen voit odottaa olevan jonkin verran kurkkukipua ja käheyttä. Useimmat ihmiset yöpyvät sairaalassa.
Lisäkilpirauhaset, joilla on tärkeä rooli kalsiumin säätelyssä, sijaitsevat lähellä tai joskus jopa upotettu itse kilpirauhaseen. Nämä rauhaset voidaan joutua poistamaan tai ne voivat joutua sokkiin kilpirauhasen poiston jälkeen. Tästä syystä kalsiumpitoisuuksiasi seurataan tarkasti leikkauksen jälkeen.
Lisäkirurgia
Lisäkirurgia voi olla tarpeen, jos syöpä uusiutuu tai jos se on levinnyt muihin kehon osiin. Se, voidaanko MTC poistaa kirurgisesti muista kehon osista, riippuu kasvaimen tarkasta sijainnista, kasvaimen koosta ja muista tekijöistä.
Ulkoinen säteen sädehoito
Ulkoista sädehoitoa (EBRT) voidaan käyttää, jos syöpä on levinnyt tai jos leikkauksen jälkeen löydetään jäljellä oleva syöpä tai jos syöpä uusiutuu. Tämän tyyppinen säteily käyttää konetta paikallisen säteilykeilan tuottamiseksi pienelle kehon alueelle. Medullaarinen kilpirauhassyöpä on altis tällaiselle säteilylle, joten sitä voidaan käyttää syöpäsolujen tappamiseen tai kasvainten kasvun hallintaan.
Varsinainen hoito kestää vain muutaman minuutin eikä ole tuskallista, vaikka sivuvaikutuksia voi esiintyä, koska säteily ei vain tappaa syöpäsoluja, vaan myös terveitä soluja. Riippumatta kehon alueesta, jossa EBRT: tä käytettiin, saatat kokea ihosi kipua ja arkkuutta, joka on samanlainen kuin auringonpolttama. Väsymys on toinen yleinen sivuvaikutus. Jos EBRT: tä käytetään suoraan kilpirauhasen tai niskaasi yli, sinulla voi myös olla käheys, nielemisvaikeuksia tai suun kuivuminen.
Tyrosiinikinaasin estäjät
Tyrosiinikinaasin estäjät (TKI: t) ovat syöpälääkkeiden ryhmä, jota joskus käytetään medullaarisen kilpirauhassyövän hoitoon. Näitä syöpäsolujen kasvua estäviä lääkkeitä ovat kabotsantinibi, vandetanibi, sorafenibi ja sunitinibi.
Tyrosiinikinaasin estäjät annetaan yleensä tabletteina tai kapseleina, ja kuten monet muut syöpälääkkeet, ne voivat aiheuttaa epämiellyttäviä sivuvaikutuksia, kuten: iho-ongelmat, kuten follikuliitti, hiusten menetys (erityisesti hiusrajassa tai kulmakarvoissa), siruiset verenvuodot (pienet verihyytymät kynnet), anemia, trombopenia ja neutropenia, pahoinvointi, oksentelu ja ripuli. Sydänongelmia on raportoitu.
Radioaktiivinen jodi
Vaikka radioaktiivinen jodi on yleinen hoito muille kilpirauhassyöpätyypeille, se ei ole tehokas hoito medullaariseen kilpirauhassyöpään. Tämä johtuu siitä, että MTC: hen osallistuvat parafollikulaariset C-solut eivät absorboi jodia samalla tavalla kuin jotkut muut kilpirauhassolut.
Kemoterapia
Kemoterapialääkkeitä ei usein käytetä medullaarisen kilpirauhassyövän hoidossa, ja niitä kokeillaan yleensä vain, jos muut hoidot ovat epäonnistuneet. Tutkimukset ovat osoittaneet, että MTC: llä on huono vaste kemoterapiaan, ja kun otetaan huomioon näihin lääkkeisiin liittyvien korkeiden sivuvaikutusten määrä, niitä ei tyypillisesti käytetä tämän tyyppiseen syöpään. Sytotoksinen kemoterapia, josta dakarbatsiinipohjaiset hoito-ohjelmat ovat edullisempia, on vaihtoehtoinen vaihtoehto potilaille, jotka eivät siedä useita TKI: itä.
5- ja 10 vuoden eloonjäämisaste medullaarisissa karsinoomissa on vastaavasti noin 65–89% ja 71–87%. A
Paras mahdollinen ennuste saavutetaan, kun MTC diagnosoidaan taudin alkuvaiheessa, varsinkin jos syöpä voidaan poistaa kokonaan kirurgisesti.
Seurantahoito
Medullaarisen kilpirauhassyövän hoidon jälkeen tarvitset pitkäaikaista seurantaa varmistaaksesi, että syöpä ei ole palannut. Veren kalsitoniini- ja karsinoembryoniantigeenipitoisuudet (CEA) tarkistetaan säännöllisesti, koska kohonneet tasot voivat olla osoitus siitä, että MTC on palannut. Nämä verikokeet tehdään tyypillisesti kuuden - 12 kuukauden välein. Jos tasot ovat koholla, voidaan vaatia muita testejä, kuten ultraääni.
Muita testejä, joita käytetään usein MTC: n seurantahoitona, voivat olla fyysiset tutkimukset, säännölliset kaulan ultraäänitutkimukset tai vuosittaiset rintakehän röntgenkuvat. On tärkeää, että työskentelet tiiviisti asiantuntevan fyysisen henkilön kanssa, jotta tarvittava seuranta hoidetaan. MTC: n toistumisen tapauksessa varhainen havaitseminen tarjoaa parhaat mahdolliset tulokset.