Sisältö
Syöttösoluaktivaatio-oireyhtymä (MCAS) on häiriö, jossa syöttösolut voivat rikkoutua ja vapauttaa liiallisia määriä kemiallisia välittäjiä, usein useille ärsykkeille, mikä johtaa kehon eri järjestelmiin vaikuttavien allergiatyyppisten oireiden tuleen.Jotta ymmärtäisit syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymän, sinulla on ensin oltava peruskäsitys syöttösoluista. Jokaisen ruumiissa on syöttösolut - nämä immuunijärjestelmän solut hallitsevat sitä, miten kehosi reagoi, kun kosketat jotain allergiselle.
Kun olet alttiina allergeenille, syöttösolusi vapauttavat erilaisia luonnollisia kemiallisia välittäjiä, kuten histamiinia. Nämä välittäjät, jotka vapautuvat valikoivasti, kun kehosi havaitsee allergeenin, voivat aiheuttaa erilaisia allergisia oireita, kuten punoitusta, kutinaa ja aivastelua.
Oireet
Syöttösolujen aktivaatio-oireyhtymän oireet voivat vaikuttaa kehon eri järjestelmiin.
Katsaus päiväkirjaan Nykyiset allergia- ja astmaraportit ehdottaa, että MCAS voi vaikuttaa useisiin kehon järjestelmiin, mukaan lukien:
- Iho
- Ruoansulatuskanava
- Sydän- ja verisuonijärjestelmä
- Hengityselimet
- Neurologinen järjestelmä
MCAS: ään liittyvät oireet voivat vaihdella vain muutamasta laajaan epämiellyttävään ongelmaan, mutta niihin liittyy tyypillisesti kaksi tai useampia kehon elinjärjestelmiä.
- Anafylaksia
- Kutiava iho, ihottumat tai nokkosihottuma
- Ihon tai limakalvojen turvotus (voi ilmetä vaikeissa allergisissa reaktioissa)
- Hengityksen vinkuminen
- Ihon punoitus tai punoitus
- punaiset silmät
- Ruoansulatuskanavan ongelmat (pahoinvointi, oksentelu, ripuli, kouristelut tai ruokaherkkyydet)
- Alhainen verenpaine
- Pyörtyminen
- Takykardia tai nopea syke
- Nenän tukkoisuus
MCAS-oireet voivat syttyä syklisesti, vaihdella vakavuudeltaan ja muuttua ajan myötä.
Ihmisillä, joilla on tämä tila, voi olla myös muita päällekkäisiä sairauksia, kuten Ehlers-Danlosin oireyhtymä (EDS), posturaalinen ortostaattinen hypotensio (POTS), interstitiaalinen kystiitti (IC), ärtyvän suolen oireyhtymä (IBS) ja muut, mutta lisätutkimuksia tarvitaan ymmärtää näiden sairauksien yhteys syöttösoluihin.
Syyt
Tällä hetkellä MCAS: n uskotaan olevan häiriöperhe, jolla on useita mahdollisia syitä. Nämä luokitellaan ensisijaisiksi, toissijaisiksi tai idiopaattisiksi. Tutkimukset osoittavat, että sairauteen voi olla geneettinen taipumus. Noin 74 prosentilla ihmisistä, joilla on häiriöitä syöttösoluihin, on yksi tai useampi ensimmäisen asteen sukulainen, jolla on myös syöttösolutila.
Ensisijaisessa MCAS: ssä syy on poikkeavuus itse syöttösoluissa. Yksi tällainen häiriö on mastosytoosi, joka saa epänormaalin määrän syöttösoluja kertymään kehon eri osiin. Nämä kaksi mastosytoosityyppiä ovat iho, joka vaikuttaa ensisijaisesti ihoon, ja systeeminen, joka voi vaikuttaa moniin kehon järjestelmiin.
Monoklonaalinen MCAS on toinen ensisijainen häiriö, jossa epänormaali syöttösolujen klooni aiheuttaa oireita.
Toissijaisessa MCAS: ssa syöttösolut itse ovat normaaleja, mutta ne aktivoituvat epänormaalisti ulkoisella ärsykkeellä. Ihmisillä, joilla on toissijainen MCAS, on laukaisijoita, jotka aiheuttavat liiallisen immuunivasteen. Laukaisijoiden luettelo on laaja, mutta se voi sisältää yhden tai useamman seuraavista:
- Mehiläisten, hämähäkkien ja kärpästen puremien / pistojen myrkyt
- Säälämpötilan muutokset
- Ruoka
- Alkoholi
- Harjoittele
- Lääkkeet
- Kemikaalit
- Infektiot
- Stressi
Idiopaattisessa MCAS: ssä epänormaali syöttösolujen aktivaatio tapahtuu ilman tunnistettavaa, johdonmukaista laukaisua, eikä primaarista syöttösoluhäiriötä voida tunnistaa. ("Idiopaattinen" tarkoittaa "tuntemattomasta syystä".)
Diagnoosi
Tällä hetkellä ei ole testiä, joka osoittaisi ratkaisevasti, onko joku MCAS. Kolme keskeistä diagnostista kriteeriä on kuitenkin yksilöity vuonna 2013 julkaistussa artikkelissa Nykyiset allergia- ja astmaraportit.
Ensinnäkin lääkäri, joka tuntee MCAS: n, voi pystyä diagnosoimaan yksilön hänen kliinisen esityksensä perusteella, kun vaikutus kohdistuu kahteen tai useampaan kehon elinjärjestelmään. Esimerkiksi MCAS-potilaalla voi olla lisääntynyt syke, ihottuma ja kokea oksentelua - monet oireiden yhdistelmät ovat mahdollisia.
Toinen on, että henkilö, joka kokee huomattavan helpotuksen oireistaan, kun hänelle annetaan lääkkeitä, kuten H1- tai H2-histamiinisalpaajia, jotka auttavat stabiloimaan syöttösoluja, tukee ajatusta siitä, että potilaalla voi olla merkkejä MCAS: sta.
Lopuksi, MCAS: n puhkeamisen aikana henkilöllä voi olla kohonnut virtsan tai veren kemiallisten välittäjien, kuten tryptaasin tai histamiinin, tasot kahden tai useamman jakson aikana. Tämä laboratoriotesti voi auttaa tukemaan MCAS-diagnoosia.
Muita tekijöitä, jotka auttavat lääkäriä saavuttamaan MCAS-diagnoosin, ovat:
- ottaa yksityiskohtainen sairaushistoria
- perusteellisen arvioinnin suorittaminen
- sulkemalla pois muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia oireita
- rutiininomainen seuranta muiden sairauksien kehittymisen seuraamiseksi
Hoito
Tähän mennessä MCAS: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon ensisijaiset tavoitteet ovat stabiloida syöttösolut siten, että ne lakkaavat vapauttamasta kemiallisia välittäjiä, helpottavat oireita ja minimoivat tunnetut laukaisijat. Jokainen reagoi hoitoon eri tavalla, joten voi kestää vähän kokeiluja ja virheitä löytääksesi sinulle sopivan.
Jos oireesi ovat lieviä (kuten päänsärky tai kutiava iho), voit ehkä lievittää niitä käsikauppalääkkeillä, kuten ibuprofeeni tai hydrokortisonivoite tai -voide. Jos oireet etenevät kohtalaiselle voimakkuudelle, H1-antihistamiinisalpaajat, kuten difenhydramiini (Benadryyli), hydroksitsiini (Vistaril) tai loratadiini (Claritin), voivat olla hyödyllisiä torjuakseen kutinaa, vatsakipua tai epämukavuutta sekä punoitusta tai punoitusta iho.
Muut antihistamiinit, jotka tunnetaan nimellä H2-salpaajat, kuten famotidiini (Pepcid), voivat vähentää ruoansulatuskanavan häiriöitä ja vähentää pahoinvointia. Molemmat antihistamiinityypit auttavat minimoimaan kemiallisen välittäjän histamiinin vapautumisen.
Muut syöttösolujen stabilointiaineet, kuten kromolyni, voivat toimia myös oireiden vähentämisessä. Vaikeissa MCAS-tapauksissa kortikosteroideja voidaan suositella kemiallisten välittäjien ja tulehdusten meneillään olevan kaskadin lieventämiseksi.Anafylaksian tapauksessa joudut ehkä pitämään mukana EpiPen-annosta adrenaliinin ottamiseksi.
Huomaa, että voi olla muita lääkkeitä, joita ei ole mainittu tässä ja joita lääkäri voi määrätä sinulle MCAS-oireihisi.
Riippumatta siitä, mitä lääkkeitä käytät, paras tapa on olla tietoinen laukaisijoistasi ja tehdä parhaasi niiden välttämiseksi.
Selviytyminen
MCAS voi aiheuttaa huomattavan määrän ahdistusta ihmisille, joilla on se, ja sairaus voi olla yksinäinen ja eristävä. Joskus, riippumatta siitä, kuinka kovasti yrität välttää mahdollisia laukaisijoita, ehto kuitenkin räjähtää - voi tuntua siltä, ettei kukaan ymmärrä mitä olet käynyt läpi.
On paljon online-ryhmiä ja foorumeita, joihin potilaat kokoontuvat jakamaan hoitostrategioita, resursseja ja tukemaan toisiaan. Ryhmään liittyminen voi auttaa sinua tuntemaan, ettet ole yksin, ja antaa sinulle myös arvokasta tietoa, jotta voit löytää asiantuntijan, joka on ammattitaitoinen sairauksien hoidossa syöttösolujen kanssa. Voit oppia, mikä on auttanut muita ja mikä voi olla hyödyllistä myös sinulle.
Jos sinulla on diagnosoitu MCAS tai epäilet, että sinulla on se, The Mastocytosis Society's Physician Database voi auttaa sinua löytämään asiantuntijan ja toivottavasti viemään sinut paremmaksi.
Sana Verywelliltä
Vaikka MCAS: lle ei ole tunnettua parannuskeinoa ja tila voi olla hyvin turhauttavaa selviytyä, voit olla varma, että voit olla yhteydessä muihin ihmisiin, jotka kokevat samanlaisia kokemuksia. Keskustele lääkärisi kanssa parhaasta tavasta hoitaa oireitasi - voit ottaa yhteyttä Mastosytoosiyhdistykseen ottaa yhteyttä lääkäriin, joka on perehtynyt tilasi.