Mikä on interstitiaalinen keuhkosairaus?

Sisältö

• Interstitiaalisen keuhkosairauden tyypit
• Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet
• Syyt
• Diagnoosi
• Hoito

Interstitiaalinen keuhkosairaus (ILD) sisältää yli 200 sairautta, jotka aiheuttavat interstitiumiksi kutsutun keuhkokudoksen tulehdusta ja arpeutumista. Interstitiaalisen keuhkosairauden aiheuttama vahinko vaikeuttaa hapen pääsyä verenkiertoon. Interstitiumin lisäksi se voi vaikuttaa muihin keuhkojen osiin, mukaan lukien hengitystiet, keuhkojen vuori ja verisuonet.

Eräässä vuonna 2015 raportoidussa korealaisessa tutkimuksessa todettiin, että ILD: n ilmaantuvuus on 70,1 / 100 000 ihmistä vuodessa, mikä on paljon enemmän kuin aiemmin ajateltiin. Tässä on, mitä sinun on tiedettävä interstitiaalisesta keuhkosairaudesta, mukaan lukien tyypit, syyt, oireet, diagnoosi ja hoito.

Interstitiaalisen keuhkosairauden tyypit

Kaikki interstitiaaliset keuhkosairaudet vaikuttavat interstitiumiin, kudosten järjestelmään, joka kulkee keuhkojen läpi. Interstitium tukee keuhkorakkuloita, pieniä ilmapallomaisia ​​pusseja. Verisuonet kulkevat interstitiumin läpi, jolloin veri saa happea ja vapauttaa kehon ylimääräisestä hiilidioksidista. Useimmat interstitiumin häiriöt sakeuttavat keuhkokudoksia arpien, tulehdusten ja nesteen kertymisen avulla.Tämä paksuneminen vaikeuttaa lopulta veren imemistä happea aiheuttaen ILD-oireita.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisin interstitiaalinen keuhkosairaus, jonka osuus kaikista tapauksista on 20%.

Jotkut ILD-häiriöt ovat:

• Interstitiaalinen keuhkokuume: Tämä on keuhkoinfektio, joka vaikuttaa interstitiumiin.
• Krooninen silikoosi: Ammattiin liittyvä keuhkosairaus, jonka aiheuttaa hengittämällä liikaa piidioksidipölyä.
• Idiopaattinen keuhkofibroosi: Tuntemattoman syyn välikalvon krooninen arpeutuminen.
• Epäspesifinen interstitiaalinen pneumoniitti: Tämä ILD-häiriö johtuu autoimmuunisairaudesta ja johtaa interstitiumin vaurioihin.
• Sidekudokseen liittyvä keuhkofibroosi: Tämäntyyppinen ILD aiheuttaa myös autoimmuunisairauksien ja sidekudostilojen vuoksi tulehduksia ja / tai arpia keuhkoissa.
• Yliherkkyys pneumoniitti: Tämän tyyppinen ILD johtuu allergeenien tai muiden haitallisten aineiden, kuten homeen, hengittämisestä.
• Sarkoidoosi: Tämä interstitiumin tulehduksellinen ILD-tila aiheuttaa turvotettuja imusolmukkeita ja turvotusta sydämessä, silmissä, nivelissä, ihossa ja / tai hermoissa.
• Asbestoosi: Tämä ILD-tila voi johtua altistumisesta asbestille ja johtaa arpikudokseen keuhkoissa ja keuhkotulehdukseen.
• Perheellinen keuhkofibroosi: Tämä on eräänlainen ILD, joka aiheuttaa arpikudoksen kertymistä keuhkoihin. Sen tiedetään vaikuttavan kahteen tai useampaan perheenjäseneen.
• Desquamative interstitiaalinen pneumoniitti: Tämä ILD-häiriö aiheuttaa keuhkotulehduksen ja on yleisempää tupakoivilla ihmisillä.

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet

Interstitiaalista keuhkosairautta sairastavat ihmiset eivät voi saada tarpeeksi happea verensä. Tämän seurauksena he kokevat hengenahdistusta, etenkin aktiivisuuden kanssa. Kun tila pahenee, ILD vaikuttaa kykyyn hengittää, jopa levossa.

Muita oireita voivat olla:

• Kuiva, tuottamaton yskä
• Äärimmäinen väsymys ja heikkous
• Ruokahaluttomuus ja äärimmäinen laihtuminen
• Lievä rintakipu
• Vaivattu hengitys - lisääntynyt hengitysvaikeus
• Verenvuoto keuhkoissa

Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet voivat pahentua ajan myötä. Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on hengitysvaikeuksia. Kun diagnoosi on tehty, hoidot voivat auttaa hallitsemaan tulehdusta ja arpia.

Syyt

Interstitiaalisen keuhkosairauden syyt jaetaan viiteen laajaan ryhmään. Nämä ovat:

• Altistuminen tai ammattiin liittyvä, kuten asbestoosi ja yliherkkyyspneumoniitti
• Hoitoon liittyvä ILD, kuten kemoterapia
• Autoimmuunisairaudet ja muut sidekudossairaudet, mukaan lukien nivelreuma tai lupus
• Genetiikka - jotkut interstitiaaliset keuhkosairaudet siirtyvät perheiden kesken
• Idiopaattinen ILD on sellaisten tyyppien ryhmä, joilla ei ole tunnettua syytä.

Tupakointi on tärkeä interstitiaalisen keuhkosairauden riskitekijä. Itse asiassa American Lung Associationin mukaan tupakointi ei ole vain ILD: n riskitekijä, mutta se voi myös pahentaa ILD: tä.

Ero tupakoitsijan keuhkojen ja normaalien terveiden keuhkojen välillä

Diagnoosi

Interstitiaalisen keuhkosairauden diagnosoimiseksi lääkäri aloittaa terveydentilasta ja fyysisestä tutkimuksesta. Lääkäri pyytää myös erilaisia ​​testejä keuhkojen toiminnan mittaamiseksi. Testaus voi sisältää:

Spirometria: Tämä testi käyttää spirometrilaitetta keuhkojen toiminnan tarkistamiseen. Lääkäri haluaa nähdä, kuinka hyvin hengität sisään ja ulos sekä kuinka helposti ja nopeasti puhallat keuhkojesi ilmaa.Tämä testi on yksinkertainen ja voi auttaa lääkäriäsi arvioimaan, kuinka hyvin keuhkot toimivat, etsimään keuhkosairautta, määrittämään taudin vakavuus ja tarkista, onko ilmavirta vähentynyt tai rajoitettu.

Huippuvirtauksen seuranta: Huippuvirtausmittari mittaa kuinka nopeasti henkilö voi puhaltaa ilmaa keuhkoistaan. Keuhkosairaudet voivat aiheuttaa keuhkojen hengitysteiden kapenemisen hitaasti, mikä vaikeuttaa ilman puhaltamista.

Kuvantaminen: Rintakehän röntgenkuva tai tietokonetomografia (CT) voi auttaa katsomaan paremmin keuhkoja. TT-skannaukset ovat yksityiskohtaisempia kuin röntgenkuvat.

Veri työ: Valtimoverenotto voidaan tehdä etsimään hiilidioksidin ja hapen määriä verestä. Muu verityö, kuten metabolinen profiili, täydellinen verenkuva (CBC) tai vasta-ainetestit, voi tarkistaa yleisen terveyden ja infektion merkit.

Bronkoskopia: Lääkäri tutkii joustavaa putkea, jota kutsutaan bronkoskoopiksi, suoraan keuhkojen päähengitystiet (keuhkoputket). Bronkoskopia voi arvioida keuhko-ongelmat, etsiä tukoksia, hoitaa kaikki ongelmat ja poistaa kudos- ja nestenäytteet jatkokokeita varten. Bronkoskopia voi sisältää keuhkoputken alveolaarihuuhtelun, biopsian tai molemmat.

Keuhkobiopsia: Tämä testi ottaa kudosnäytteen keuhkoista mikroskoopilla ja etsii merkkejä ILD-olosuhteista, mukaan lukien arpikudos ja tulehdus.

Bronchoalveolaarinen huuhtelu: Tämä testi poistaa solut hengitysteiden alaosasta etsimään tulehdusta ja sulkemaan pois tai määrittämään syyt. Tämä testi tehdään usein, jos lääkäri epäilee verenvuotoa keuhkoissa.

Hoito

Interstitiaalisen keuhkosairauden hoito riippuu tyypistä ja vakavuudesta. Usein se keskittyy oireiden lievittämiseen, taudin etenemisen hidastamiseen ja henkilön elämänlaadun parantamiseen.

ILD: n hoito voi sisältää:

Keuhkojen kuntoutus: Useimmat lääkärit suosittelevat keuhkojen kuntoutusta ILD: lle keuhkojen vahvistamiseksi, keuhkojen kapasiteetin venyttämiseksi ja hengityksen helpottamiseksi. Eräässä vuonna 2017 raportoidussa tutkimuksessa tarkasteltiin keuhkojen kuntoutuksen tehokkuutta ILD-potilailla. Itse asiassa hoito oli hyödyllistä liikunnan sietokyvyn vähentämisessä, oireiden hallinnassa ja elämänlaadun parantamisessa. Keuhkojen kuntoutus voi sisältää erilaisia ​​toimintoja, mukaan lukien fyysinen harjoittelu, hengitystekniikat keuhkojen toiminnan parantamiseksi, emotionaalinen tuki ja ravitsemusneuvonta.

LisähappiHappihoitoa voidaan määrätä hengityksen ja aktiivisuuden parantamiseksi. Lisähappea voidaan toimittaa vastaamaan normaalia happisaturaatiotasoa.

TulehduskipulääkkeetJotkut tulehduskipulääkkeet voivat vahingoittaa keuhkoja, mutta on myös sellaisia, jotka voivat auttaa lievittämään ILD-oireita.Kortikosteroidilääkkeitä, kuten prednisonia, pidetään tulehduskipulääkkeinä ja ne voivat olla hyödyllisiä ILD: n hallinnassa.

Immuunia estävät lääkkeet: Jos autoimmuunisairaus on ILD: n lähde, lääkäri voi määrätä immuunivastetta estäviä lääkkeitä keuhkovaurioiden ja ILD: n etenemisen vähentämiseksi.

Antifibroosilääkkeet: Nämä lääkkeet ovat uudempia lääkkeitä, joiden uskotaan estävän kehossa polut, jotka aiheuttavat arpikudoksen muodostumista.Kaksi yleisimmin määrättyä ILD: n antifibroosilääkettä ovat Ofev (nintedanibi) ja Esbriet (pirfenidoni), jotka molemmat ovat edelleen tutkittu niiden tehokkuuden määrittämiseksi.

Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) - tutkimuksen edistyminen

Keuhkosiirto: Keuhkosiirto on vaihtoehto ihmisille, joilla on etenevä ja pitkälle edennyt sairaus, joka ei ole reagoinut muihin hoitoihin. Sinun on oltava terveellinen eikä sinulla ole muita vakavia olosuhteita, jotta voit saada keuhkosiirteen.

Lääkäri pystyy määrittämään sinulle parhaan hoidon yksilöllisellä terveydentilallasi.

Komplikaatiot

Hoitamattomana interstitiaalinen keuhkosairaus voi tulla vakavaksi ja johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Tähän voi sisältyä:

Hengitysvajaus: Tämä näkyy myöhäisvaiheen pitkäaikaisessa ILD: ssä. Hengitysvajaus on seurausta siitä, että keuhkot eivät kykene siirtämään happea verenkiertoon ja poistamaan hiilidioksidia.

Keuhkoverenpainetauti: Arpikudos, tulehdus ja alhainen happipitoisuus voivat rajoittaa verenkiertoa ja johtaa lopulta korkeaan verenpaineeseen keuhkovaltimoissa.

Oikean kammion sydämen vajaatoiminta (cor pulmonale): Interstitiaalinen keuhkosairaus voi johtaa muutoksiin oikean kammion rakenteessa ja toiminnassa.Nämä muutokset voivat saada oikean kammion pumppaamaan kovemmin saadakseen veren liikkumaan keuhkojen läpi. Ylikuormitus ja rasitus voivat aiheuttaa kammion epäonnistumisen.

Sana Verywelliltä

Interstitiaalisen keuhkosairauden näkymät vaihtelevat henkilöittäin. Se voi olla etenevä sairaus, eikä sairauden aiheuttamia vaurioita voida peruuttaa. Tilan oireet voivat olla arvaamattomia ja muuttaa elämää. Onneksi hoito voi olla hyödyllistä hidastaa keuhkovaurioita ja hallita hengitystä. Harvinaisissa tapauksissa keuhkosiirto voi olla tarpeen. Lääkäri on parhaalla mahdollisella tavalla diagnosoida ILD ja suositella hoitovaihtoehtoja, jotka voivat tarjota sinulle parhaan mahdollisen näkymän.

Nivelreuman keuhkosairauden oireet ja hoito