Sisältö
Eksokriininen haiman vajaatoiminta (EPI) on imeytymishäiriö, jota esiintyy, kun haima ei tuota tärkeitä ruoansulatusentsyymejä. Ilman näitä entsyymejä keho ei pysty sulattamaan ruokaa kunnolla ja imemään ravinteita, erityisesti rasvaa. EPI esiintyy useimmiten ihmisillä, joilla on haima, vaikka heillä ei usein ole oireita, ennen kuin tila on edennyt.
Oireet
EPI: n alkuperäiset oireet voivat olla epämääräisiä, lieviä ja samanlaisia kuin muut maha-suolikanavan sairaudet.
EPI: n yleisiä maha-suolikanavan oireita ovat:
- Suolen muutokset, mukaan lukien ripuli ja erityisen likainen, rasvainen, öljyinen uloste, jota on vaikea huuhdella (steatorrhea)
- Ilmavaivat ja turvotus
- Vatsakipu
- Laihtuminen
Muut EPI-oireet riippuvat tilan taustalla olevasta syystä. Esimerkiksi henkilöllä, jolla on kystinen fibroosi, voi olla myös hengitysoireita.
Monet oireet, joita EPI-potilaalla esiintyy myöhemmin tilan aikana, liittyvät aliravitsemukseen ja erityisiin ravitsemuksellisiin puutteisiin. Muutamia EPI-potilailla yleisesti havaituista ravitsemuksellisista puutteista ovat:
- K-vitamiini, joka voi aiheuttaa epänormaalia verenvuotoa tai mustelmia
- D-vitamiini, mikä johtaa alhaiseen luun tiheyteen (osteopenia ja osteoporoosi)
- Rasvaliukoiset vitamiinit ja elektrolyytti puutteet voivat ilmetä näön (yösokeuden) muutoksilla, neurologisilla oireilla, (masennus, muisti), lihaksilla tai niveliin liittyvillä (kipu ja uupumus) ja / tai iholla (ihottumat tai turvotus)
Vakavammissa, pitkittyneissä aliravitsemustapauksissa voi seurata vakavampia sairauksia. Hoitamattomat puutteet ja elektrolyyttihäiriöt voivat johtaa munuaisten vajaatoimintaan, neuropatiaan, vaikeaan anemiaan, kouristuskohtauksiin, vatsan nesteeseen (astsiitti), infektioihin ja hitaaseen paranemiseen sekä mahdollisesti kuolemaan johtaviin sydämen rytmihäiriöihin.
Syyt
Haima on elin, joka sijaitsee vatsassa vatsan alla. Haiman rooli voidaan jakaa eksokriinisiin ja hormonitoimintoihin. Eksokriiniset toiminnot auttavat kehoa sulattamaan ruokaa tuottamalla erityisiä entsyymejä, kun taas hormonitoiminnot auttavat säätelemään hormoneja.
EPI: ssä eksokriininen toiminta vaarantuu. Tämä voi johtua haiman fyysisestä vahingoittumisesta tai elimen signaalien häiriöistä. Kolmen keskeisen ruoansulatusentsyymin - amylaasin, proteaasin ja lipaasin - tuotannon väheneminen johtaa ruoan huonoon ruoansulatushäiriöön, ravintoaineiden imeytymiseen ja lopulta aliravitsemuksen oireisiin.
Krooninen haimatulehdus on yleisin EPI: n syy. Tulehdus aiheuttaa haiman vaurioitumisen ajan myötä vähentäen sen kykyä tuottaa entsyymejä.
Muut olosuhteet häiritsevät haiman toimintaa muilla tavoin, kuten estämällä entsyymejä kuljettavat kanavat. Haiman leikkaus voi myös johtaa toiminnan heikkenemiseen.
Yleisesti EPI: hen liittyviä ehtoja ovat:
- Krooninen haimatulehdus
- Kystinen fibroosi
- Tulehduksellinen suolistosairaus (Crohnin tauti, haavainen paksusuolentulehdus)
- Keliakia
- Haimasyöpä
- Shwachman-Diamond-oireyhtymä (harvinainen, perinnöllinen tila, jolle on ominaista lasten luuytimen toimintahäiriö ja joka voi johtaa haiman vajaatoimintaan.)
- Hemokromatoosi
- Diabetes mellitus
- Zollinger-Ellisonin oireyhtymä (harvinainen sairaus, jota leimaa kasvaimet, joita kutsutaan gastrinoomiksi ja jotka muodostuvat haimassa tai ohutsuolen yläosassa. Kasvaimet erittävät gastriinihormonia, mikä aiheuttaa mahahapon lisääntymistä, mikä johtaa haavaumien muodostumiseen. vatsa ja ylempi ohutsuoli.)
Ihmiset, joilla on ollut maha-suolikanavan leikkaus, erityisesti painonlasku, joka poistaa osan mahasta tai suolesta, voivat myös todennäköisemmin kehittää EPI: n.
Ei ole selvää, miksi jotkut ihmisillä, joilla on nämä olosuhteet, kehittävät EPI: tä ja toiset eivät. On todennäköistä, että ihmisellä on monia syitä kehittää EPI, mukaan lukien geneettiset ja elämäntapatekijät. Esimerkiksi liiallinen alkoholinkäyttö voi johtaa haiman tulehdukseen, mikä puolestaan voi tehdä haimasta vähemmän tehokkaan entsyymien tuottamisessa, mikä johtaa lopulta EPI: hen.
EPI: n vakavuus riippuu myös taustalla olevasta syystä. Joillakin ihmisillä on vain lievä EPI ja heillä voi olla vain vähän (jos sellaisia) oireita. Etenemistä, vakavia oireita ja seurauksia (kuten ravitsemukselliset puutteet ja laihtuminen) esiintyy todennäköisemmin, kun EPI: tä vaikeuttavat tilat, kuten kystinen fibroosi, tulehduksellinen suolistosairaus tai syöpä.
Diagnoosi
EPI-potilaiden tarkkaa lukumäärää ei tiedetä.Sairautta pidetään yleisenä väestönä harvinaisena, mutta se voi olla alidiagnoosoitu. Ihmiset, joilla on lieviä oireita, eivät välttämättä hakeudu hoitoon. Hoitoa hakevien joukossa EPI: tä ei ehkä diagnosoida oikein ennen kuin tila on edennyt.
Erityisesti alkuvaiheessa EPI voidaan diagnosoida väärin toiminnallisena maha-suolikanavan häiriönä, kuten ärtyvän suolen oireyhtymänä (IBS).
Ihmisillä, joilla on jo diagnoosi jokin toinen maha-suolikanavan tila, kuten Crohnin oireet, oireet voidaan alun perin liittää siihen tilaan ja hoitaa vastaavasti. EPI-oireiden oikea diagnosointi voi viedä useita vuosia, koska haiman toiminnan vaarantuminen voi kestää kauan, jotta keho ei voi enää kompensoida liikaa.
EPI diagnosoidaan, kun muut yleisimmät ruoansulatuskanavan oireiden syyt on suljettu pois. Jos lääkäri epäilee, että sinulla voi olla EPI, hän kysyy sinulle kysymyksiä ja voi määrätä joitain testejä diagnoosin vahvistamiseksi.
Lääkäri todennäköisesti kysyy sinulle kysymyksiä:
- Oireesi, mukaan lukien kuinka kauan sinulla on ollut niitä, ja jos jokin tekee niistä parempia tai pahempia (kuten aterian syöminen tai suolen liikkuminen)
- Muutokset suolistotottumuksissa, kuten kuinka usein suolesi liikkuu ja ulosteesi koostumus, väri tai haju
- Elintavat, kuten kuinka usein käytät alkoholia ja tupakoitko vai käytätkö tupakkatuotteita
- Muut sairautesi, leikkauksesi ja perheesi sairaushistoria
- Lääkkeet, mukaan lukien lääkärin määräämät, ostetut ilman reseptiä tai lisäravinteet tai rohdosvalmisteet
- Ruokavaliosi, mukaan lukien syömäsi ruoat ja juotavat nesteet, kun syöt yleensä aterioita, ja kaikki ruoka-intoleranssit, herkkyydet tai allergiat
- Muita aiheita, kuten liikunta, sosiaalinen ja työhistoria sekä mielenterveys
Tarkastettuasi historiaasi huolellisesti lääkäri saattaa haluta määrätä testejä. Vaikka EPI: lle ei ole erityistä testiä, lääkäri voi käyttää erilaisia testejä sulkemaan pois muut olosuhteet, jotka voivat aiheuttaa oireitasi.
Testit, jotka lääkäri saattaa määrätä auttamaan EPI: n diagnosoinnissa, ovat:
- Verikokeet: Jos lääkäri epäilee EPI: tä, hän haluaa testata, onko sinulla ravitsemuksellisia puutteita. Verikokeita voidaan käyttää myös tulehduksen, verensokerin, haimaentsyymien tai EPI: hen liittyvien sairauksien spesifisten merkkien etsimiseen.
- Jakkaratestit: EPI-potilaat kokevat usein suoliston oireita, jotka osoittavat, että heidän suolensa eivät pysty imemään tiettyjä ravintoaineita, etenkin rasvaa. Lääkäri saattaa vaatia sinua keräämään ulosteesta näytteitä, joista testataan imeytymättömän rasvan, elastaasi-entsyymin sekä veren tai liman läsnäolo.Jos sinulla esiintyy jatkuvaa ripulia, ulosteestasi voidaan testata myös mikro-organismit joka voi aiheuttaa infektioita.
- Kuvantamistestit: TT-skannauksia, ultraääniä ja MRI: itä voidaan käyttää auttamaan lääkäriäsi näkemään vatsasi sisällä ja arvioimaan, onko haima näkyvästi vaurioitunut, tukossa tai tulehtunut. Vaikka on olemassa muutamia pitkälle erikoistuneita diagnostisia kuvantamistestejä, jotka voivat arvioida haiman toimintaa, näitä testejä käytetään enimmäkseen sulkemaan pois muut olosuhteet, jotka voisivat selittää henkilön oireet sen sijaan, että diagnosoivat erikseen EPI: tä.
- Hengitystestit: Joillakin EPI-potilailla todetaan myös tila, jota kutsutaan ohutsuolen bakteerien lisääntymiseksi (SIBO) .Lääkäri saattaa haluta käyttää vetyhengitystestiä SIBO: n havaitsemiseksi; vaikka tilalla on useita syitä, se voi myös olla merkki imeytymishäiriöstä. Voidaan käyttää myös muita hengitystestejä, kuten sappisuolan ja hiilihydraattien aineenvaihdunnan arvioimiseksi.
Lääkäri haluaa myös nähdä, kuinka hyvin haima toimii. Haiman toimintakokeita voidaan käyttää kahdentyyppisiä: suora ja epäsuora. Monet edellä mainituista testeistä, erityisesti ne, jotka tutkivat ulosteita, ovat esimerkkejä haiman toiminnan epäsuorasta testauksesta.
Suorin tapa testata haiman toimintaa ja mahdollisesti havaita eksokriininen toimintahäiriö on erityinen endoskopia.
Testiä varten haima stimuloidaan hormoneilla, jotka merkitsevät sitä ruoansulatusentsyymien tuottamiseksi.Sitten ohutsuoleen asetetaan putki ruoansulatuskanavan eritteiden keräämiseksi, jotka sitten analysoidaan mikroskoopilla entsyymien etsimiseksi.
Vaikka menetelmä voi olla erittäin hyödyllinen, se suoritetaan yleensä vain erikoistuneissa sairaaloissa tai klinikoilla. Koska sitä ei ole laajalti saatavilla ja se voi olla kallista, se ei välttämättä ole kaikkien potilaiden käytettävissä, joilla epäillään EPI: tä.
Hoito
Jos lääkäri epäilee EPI: tä, hän voi määrätä haiman entsyymikorvaushoitoa (PERT) ja ravintolisiä, kuten B12-vitamiinia, jo ennen diagnoosin vahvistamista. Itse asiassa hyvä indikaattori, jolla henkilöllä on EPI, on, jos oireet paranevat sen jälkeen, kun he alkavat ottaa suun kautta entsyymejä, kuten lipaasia, aterioiden yhteydessä.
Hyväksytyt lääkkeet
Elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt kuusi lääkitystä EPI: n hoitoon.Kunkin yksittäisen potilaan on työskenneltävä lääkärin kanssa annosohjelman laatimiseksi, jossa otetaan huomioon kaikki muut heidän sairautensa, haiman toiminnan menetys ja niiden oireiden vakavuus.
Vaikka haiman entsyymikorvaustuotteita (PERP) on useita, ne eivät ole samoja; jokaisen EPI-potilaan on löydettävä heille parhaiten sopiva PERP.
Annostelun määrittäminen
Useimmat potilaat aloittavat PERT: n jaettuina annoksina aterioidensa alussa ja keskellä. Tämä annosteluohjelma auttaa luomaan ruoansulatusentsyymien normaalin erityksen. EPI-potilaita on tarkkailtava lääkärin tarkasti, ja tarvitsemansa PERT-annos voi muuttua ajan myötä.
Useimmilla PERT-hoitoa saavilla potilailla ei ole vakavia sivuvaikutuksia. Joskus potilaat ilmoittavat turvotuksesta ja kaasusta, kun he alkavat ottaa entsyymejä, kun ruoansulatuskanava tottuu niihin, vaikka nämä haittavaikutukset ovat yleensä lieviä.
Yhdistettynä elämäntavan ja ruokavalion muutoksiin sekä muihin ravintolisiin puutteiden korjaamiseksi monet potilaat pystyvät hallitsemaan tehokkaasti EPI: n oireita.
Muutosten seuranta
Välitön hoito potilaille, joilla on heikentynyt haiman toiminta, keskittyy yleensä ravitsemuksellisen tilan ja painon palauttamiseen, yleensä potilaat pystyvät tekemään sen lääkärin valvonnassa eivätkä tarvitse sairaalahoitoa. Kuitenkin, jos heillä on vakavasti aliravittu tai he eivät pysty ottamaan ruokaa suun kautta, ne saattavat joutua sairaalahoitoon enteraalisen ravinnon (ruokintaputki) ja laskimonsisäisen (IV) nesteytyksen vuoksi.
Jos sinulle diagnosoidaan EPI, lääkäri voi myös suositella ruokavalion ja elämäntavan muutoksia, kuten tupakoinnin vähentämistä tai tupakoinnin lopettamista tai alkoholin nauttimista, koska nämä elämäntapavalinnat voivat edistää tulehdusta.
EPI-potilaiden pitkän aikavälin hoitotavoitteet riippuvat syyn asianmukaisesta diagnosoinnista ja asianmukaisesta hoidosta. Lääkäri saattaa haluta testata ajoittain haiman toimintaa. He jatkavat myös painosi ja ravitsemustilasi seuraamista varmistaakseen, että olet hyvin ravittu ja että sinulla ei ole ravitsemuksellisia puutteita.
Monia EPI-potilaita ohjataan ravitsemusterapeutin hoitoon, joka voi auttaa heitä ylläpitämään terveellistä painoa ja tekemään ruokavalintoja, jotka eivät pahentaa heidän oireitaan.
Potilaiden, joilla on perussairaus, kuten keliakia ja diabetes, on ehkä noudatettava erityisruokavalioita.
Harvoissa tapauksissa ihmiset, joilla on EPI ja muut sairaudet tai komplikaatiot, saattavat tarvita leikkausta. Esimerkiksi haiman osan poistaminen voi olla tarpeen haimasyövän tai kroonisen tulehduksen aiheuttamien vakavien vaurioiden yhteydessä. Kuitenkin henkilön lääkäri arvioi tämän tapauskohtaisesti.
Sana Verywelliltä
EPI-potilaat kokevat usein erilaisia oireita, jotka liittyvät erityisiin ravitsemuksellisiin puutteisiin. Oikein diagnosoitu EPI voidaan hoitaa lisäämällä suun kautta entsyymejä, joita tarvitaan ruoansulatukseen, joita haima ei enää tee. On myös tärkeää, että kaikki taustalla olevat tai niihin liittyvät sairaudet diagnosoidaan ja hoidetaan asianmukaisesti. Haimaentsyymikorvaushoidolla, ruokavalion ja elämäntavan muutoksilla sekä jatkuvalla ravitsemuksellisten puutteiden ja täydentämisen tarpeen seurannalla useimmat EPI-potilaat pystyvät hallitsemaan tilan tehokkaasti.
Tätä haima todellisuudessa tekee