Ehlers-Danlosin oireyhtymän kuusi päätyyppiä

Posted on
Kirjoittaja: Joan Hall
Luomispäivä: 2 Tammikuu 2021
Päivityspäivä: 20 Marraskuu 2024
Anonim
Ehlers-Danlosin oireyhtymän kuusi päätyyppiä - Lääke
Ehlers-Danlosin oireyhtymän kuusi päätyyppiä - Lääke

Sisältö

Ehlers-Danlosin oireyhtymä on ryhmä perinnöllisiä sidekudoshäiriöitä, jotka johtuvat viallisesta kollageenista (sidekudoksen proteiini). Sidekudos auttaa tukemaan ihoa, lihaksia, nivelsiteitä ja kehon elimiä. Ihmisillä, joilla on sidekudosvirhe, joka liittyy Ehlers-Danlosin oireyhtymään, voi olla oireita, joihin kuuluvat nivelten hypermobilisuus, helposti venytettävä ja mustelmissa oleva iho sekä hauraat kudokset.

Ehlers-Danlosin oireyhtymä on luokiteltu kuuteen tyyppiin:

  • Hypermobiilisuus
  • Klassinen
  • Verisuoni
  • Kyfoskolioosi
  • Arthrochalasia
  • Dermatosparaxis

Hypermobility-tyyppi

Ehlers-Danlosin oireyhtymän hypermobility-tyyppiin liittyvä ensisijainen oire on yleinen nivelten hypermobilisuus, joka vaikuttaa suuriin ja pieniin niveliin. Nivelten subluksaatiot ja dislokaatiot ovat yleisesti toistuva ongelma. Ehlers-Danlos -säätiön mukaan iho on mukana (venyvyys, hauraus ja mustelmat), mutta vaikeusaste vaihtelee. Tuki- ja liikuntaelinten kipu on läsnä ja voi olla heikentävä.


Klassinen tyyppi

Ensisijainen oire, joka liittyy Ehlers-Danlosin oireyhtymän klassiseen tyyppiin, on ihon erottuva yli-venyvyys (venyvyys) sekä arvet, kalkkeutuneet hematoomat ja rasvaa sisältävät kystat, joita tavallisesti esiintyy painepisteiden yli. Nivelten hypermobiliikka on myös klassisen tyypin kliininen ilmentymä.

Vaskulaarinen tyyppi

Ehlers-Danlosin oireyhtymän verisuonityyppiä pidetään Ehlers-Danlosin oireyhtymän vakavimpana tai vakavimpana muotona. Valtimon tai elimen repeämä voi tapahtua, mikä voi johtaa äkilliseen kuolemaan. Iho on erittäin ohut (suonet näkyvät helposti ihon läpi) ja kasvoille on ominaisia ​​piirteitä (suuret silmät, ohut nenä, lohimattomat korvat, lyhytkasvuiset ja ohuet päänahan hiukset). Nauha voi olla läsnä syntymän yhteydessä. Yhteinen hypermobility sisältää yleensä vain numerot.

Kyphoscoliosis-tyyppi

Ehlers-Danlosin kyphoscoliosis-tyypillä yleistynyt nivelten löysyys (löysyys) ja vaikea lihasheikkous syntymähetkellä. Skolioosi havaitaan syntymän yhteydessä. Kudoksen hauraus, atrofinen arpeutuminen (aiheuttaa masennuksen tai reikän ihossa), helppo mustelma, skleraalisen (silmän) hauraus ja silmän repeämä ovat mahdollisia kliinisiä ilmenemismuotoja samoin kuin spontaani valtimoiden repeämä.


Arthrochalasia-tyyppi

Ehlers-Danlosin arthrochalasia-tyypin erottava piirre on synnynnäinen lonkan dislokaatio. Vakava nivelten hypermobiliikka ja toistuvat subluksoinnit ovat yleisiä. Ihon yli-venyvyys, helppo mustelma, kudosten hauraus, atrofiset arvet, lihasäänen menetys, kyphoscoliosis ja osteopenia (normaalia vähemmän tiheät luut) ovat myös mahdollisia kliinisiä ilmenemismuotoja.

Dermatosparaxis

Vakava ihon hauraus ja mustelmat ovat Ehlers-Danlosin dermatosparaxis-tyypin ominaisuuksia. Ihon rakenne on pehmeää ja notkeaa. Tyrät eivät ole harvinaisia.

Tietoisuuden lisääminen

Ehlers-Danlosin oireyhtymien tyypit hoidetaan ongelmallisen kliinisen ilmenemisen perusteella. Ihonsuojaus, haavanhoito, nivelen suojaaminen ja vahvistusharjoitukset ovat tärkeitä näkökohtia hoitosuunnitelmassa. Lieventävä ja joskus kuolemaan johtava tila vaikuttaa noin yhteen 5000 ihmisestä. Ainakin 50000 amerikkalaisella on Ehlers-Danlosin oireyhtymä. On arvioitu, että 90% ihmisistä, joilla on Ehlers-Danlosin oireyhtymä, jää diagnosoimatta, kunnes tapahtuu hätätilanne, joka vaatii välitöntä lääketieteellistä apua. Jos koet jotain EDS: ään liittyvistä oireista, ota yhteys lääkäriisi.


  • Jaa
  • Voltti
  • Sähköposti
  • Teksti