Sisältö
Ihon T-solulymfooma (CTCL) on ihon lymfooma. CTCL syntyy T-soluista, eräänlaisesta lymfosyytistä tai valkosoluista. CTCL ei ole yksittäinen sairaus, vaan ryhmä erilaisia lymfoomia, jotka vaikuttavat ensisijaisesti ihoon, mukaan lukien:- Mycosis fungoides
- Sezary-oireyhtymä
- Ihon retikululaarisarkooma
- Lukuisia muita harvinaisia lymfoomia
Lymfoomaan liittyy yleensä imusolmukkeita. Imusoluja tai lymfosyyttejä on kuitenkin läsnä kaikissa kehon elimissä. Iho on tärkeä puolustuslinja immuunijärjestelmälle, ja jotkut T-solut siirtyvät luonnollisesti ihoon suojautuakseen infektioilta. Ihon T-solulymfooman syöpäsolut siirtyvät myös ihoon. Suurin osa CTCL: n ominaisuuksista liittyy vaurioihin tai vammoihin, joita ne tuottavat iholla.
Ihon T-solulymfooma edustaa ryhmää harvinaisia non-Hodgkin-lymfoomia (NHL). CTCL on vain noin yksi 40: stä äskettäin diagnosoidusta NHL-potilaasta.
Riskitekijät
CTCL vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin. CTCL-potilaat ovat yleensä 50- tai 60-vuotiaita. Lapset kärsivät harvoin. Iholymfooman sairastamien henkilöiden määrä on kasvanut silmiinpistävästi viimeisen kolmen vuosikymmenen aikana.
CTCL: n syystä ei tiedetä paljon. Toisin kuin jotkut muut lymfoomatyypit, ei ole yhteyttä tunnettujen virusten kanssa. Tutkimus on käynnissä sen selvittämiseksi, mikä aiheuttaa CTCL: n.
Oireet
Ensimmäisiä iho-lymfooman oireita ovat kuiva tai hilseilevä iho, punaiset ihottumat ja kutina. Ihottumat ovat yleisempiä alueilla, jotka ovat edelleen vaatteiden peitossa. Jotkut ihmiset saattavat ensin huomata punaisia tai tummia laikkuja iholla. Nämä oireet eivät ole spesifisiä lymfoomalle, ja useimpia ihmisiä hoidetaan usein yleisempien ihosairauksien varalta ennen kuin lymfoomaa epäillään.
Taudin edetessä punaiset laastarit voivat kohota. Nämä koholla olevat laastarit tunnetaan plakkeina. Plakkit voivat myöhemmin muuttua nodulaarisiksi tai kuoppaisiksi kasvaimiksi. Edistyneessä taudissa näiden vaurioiden päälle voi kehittyä haavaumia. CTCL voi levitä myös imusolmukkeisiin tai muihin elimiin. Useimmilla CTCL-potilailla on vain iho-oireita. Noin 10 prosenttia myöhäisen vaiheen tapauksista etenee vakavien komplikaatioiden kehittymiseen.
Diagnoosi
Ihon biopsia vaaditaan CTCL: n diagnosoimiseksi. Biopsianäyte tutkitaan mikroskoopilla lymfoomasolujen tunnistamiseksi.Lymfooman tyypin selvittämiseksi tarvitaan useita muita testejä, mukaan lukien lymfoomamerkkien (immunohistokemia) ja lymfoomageenien testit. TT-skannaukset tai muut kuvantamistestit voidaan tehdä taudin laajuuden paikantamiseksi.
Hoito
Iholymfooman hoito on melko erilainen kuin muiden lymfoomien hoidossa. Hoitostrategiasi riippuu ihon osallistumisen laajuudesta, ihovaurion tyypistä ja solmujen tai muiden kehon elinten osallistumisesta.
Useita hoitotyyppejä käytetään:
- Kemoterapia-aineet levitetään iholle
- Ihoelektronisädehoito (eräänlainen sädehoito)
- Psoraleeni ja ultravioletti A-säteet
- Ultravioletti B-säteet
- Beksaroteeni (sekä geelinä että tabletteina)
- Denileukiinidifitoksi
- Interferoni alfa
- Kemoterapia injektioilla tai pillereillä
Viime aikoina Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi mekloorietamiinigeelin (Valchlor) mykoosi-fungoidien, paikallisen CTCL-tyypin, paikalliseen ihonhoitoon. Ennen hyväksyntää mechlorethamine hyväksyttiin vain laskimonsisäiseen hoitoon.
Sana Verywelliltä
Eurooppalainen asiantuntijaryhmä kokoontui ja julkaisi suosituksensa erilaisten ja erilaisten CTCL-tapausten hoidosta ja pani merkille, että ihosuuntautuneet hoidot ovat edelleen sopivin vaihtoehto varhaisvaiheen mykoosi-fungoideille ja että useimmat potilaat, joilla on mykoosi-fungoideja, voivat odottaa normaali elinajanodote. Valitettavasti ennuste ei ole vieläkään yhtä hyvä potilaille, joilla on pitkälle edennyt sairaus, he totesivat, vaikka pitkälle valituille potilasjoukoille pitkittynyt eloonjääminen voidaan saavuttaa allogeenisella kantasolusiirrolla (alloSCT).
Silti viime vuosikymmenen aikana on tapahtunut valtava edistysaskel ymmärtämisessä, miten mykoosi-fungisidit ja Sezary-oireyhtymä kehittyvät, joten on toivoa, että tämä johtaa myös hoidon edistymiseen.