Sisältö
Antifosfolipidioireyhtymä (APS), joka tunnetaan myös nimellä "tahmea veri", on autoimmuunisairaus - tulos immuunijärjestelmän hyökkäyksestä kehoon virheellisesti. APS: n tapauksessa keho tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät tiettyihin proteiineihin, jotka sitoutuvat fosfolipideihin, eräänlaiseen rasvasoluun, joka löytyy verisoluista ja verisuonten vuorauksesta.Tuloksena on veritulppien muodostuminen, joka voi olla vakava ja johtaa joskus sydänkohtaukseen tai aivohalvaukseen. Fosfolipidien oireyhtymää esiintyy useammin naisilla kuin miehillä, ja se on tärkein syy toistuviin keskenmenoihin ja raskauden komplikaatioihin.Verenohennuslääkkeet ovat APS: n hoidon perusta.Muita antifosfolipidioireyhtymän nimiä ovat:
- Antikardiolipiinivasta-aineoireyhtymä tai aCL-oireyhtymä
- aPL-oireyhtymä
- Hughesin oireyhtymä
- Lupus-antikoagulanttioireyhtymä
Antifosfolipidioireyhtymän tyypit
APS: ää on kolme tyyppiä:
- Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä, jossa tauti esiintyy itsestään, toisin kuin yhdessä toisen häiriön kanssa.
- Toissijainen APS, joka esiintyy toisen autoimmuunisairauden, yleisimmin systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) kanssa.
- Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä (CAPS): Erittäin vakava (ja erittäin harvinainen) antifosfolipidioireyhtymän muoto, CAPS esiintyy, kun monille sisäelimille kehittyy verihyytymiä päivien tai viikkojen ajan, aiheuttaen mahdollisesti hengenvaarallisen monielinten vajaatoiminnan. CAPS voi kehittyä henkilöllä, jolla on primaarinen tai sekundaarinen APS, tai ihmisillä, joilla ei ole aikaisempaa APS-diagnoosia. Jopa puolet CAPS: n kehittyvistä ei selviydy.
Fosfolipidien oireyhtymän arvioidaan vaikuttavan jokaiseen 2000 amerikkalaiseen; 75–90% sairastuneista on naisia. 40-50% lupus-potilaista on myös APS.
Oireet
APS: n oireet vaihtelevat suuresti ja riippuvat verihyytymien sijainnista.Varoitusmerkkejä ja oireita siitä, että sinulla saattaa olla hyytymä jossakin kehossa, ovat:
- Kipu, punoitus, lämpö ja turvotus raajoissa
- Täplikäs, purppuranvärinen ihottuma
- Rintakipu
- Hengenahdistus
- Toistuvat päänsäryt, joskus vakavat (tai migreenit)
- Puhe muuttuu
- Pahoinvointi
- Ravistavat tai tahattomat lihasten liikkeet
- Jalkahaavat
- Verenvuoto nenästä ja ikenistä
- Raskaat jaksot
- Vatsakipu
- Muistin menetys
- Äkilliset näkömuutokset
- Sekavuus
- Kohtaukset
- Oksenta, joka on kirkkaan punainen tai näyttää kahvijauholta
- Tervainen tai kirkkaan punainen uloste
- Toistuvat keskenmenot, ennenaikaiset syntymät tai kuolleet
APS: n avulla hyytymiä muodostuu veressä sydämeen laskimoissa - verisuonissa, verisuonissa, jotka kuljettavat verta pois sydämestä.
On mahdollista saada APS, mutta olla oireeton. Näissä tapauksissa APS voidaan löytää rutiininomaisen verikokeen aikana, mikä osoittaa "pitkittyneen tromboplastiiniajan", joka on veritulppien riskitekijä. Ihmiset, joilla on muita autoimmuunisairauksia, sekä naiset, jotka aikovat käydä hedelmällisyyshoitoja, seulotaan usein vasta-aineiden varalta, vaikka heillä ei olisikaan oireita.
Komplikaatiot
Antifosfolipidioireyhtymästä johtuvat verihyytymät voivat aiheuttaa vakavia ja joskus hengenvaarallisia komplikaatioita. Nämä sisältävät:
- Syvä laskimotromboosi (DVT): DVT: llä verihyytymät muodostuvat syvälle alaraajojen tai lantion laskimoon. DVT on riskitekijä vakavammalle komplikaatiolle, keuhkoembolialle.
- Sydänongelmat: Sydämestä ruokkiviin verisuoniin muodostuva veritulppa voi aiheuttaa sydänventtiiliongelmia, mukaan lukien mitraaliläpän regurgitaatio, jossa mitraaliventtiili ei sulkeudu kunnolla, jolloin veri pääsee virtaamaan taaksepäin sydämeen. APS lisää myös sydänkohtauksen riskiä.
- Aivohalvaus: Kun hyytymä muodostuu verisuoniin, joka johtaa aivoihin, seurauksena voi olla aivohalvaus. Aivohalvauksen lievempi versio, jota kutsutaan ohimeneväksi iskeemiseksi hyökkäykseksi (TIA), on myös mahdollisuus. TIA kestää yleensä vain muutaman minuutin eikä aiheuta pysyviä vaurioita.
- Keuhkoveritulppa: Tämä voi tapahtua, kun hyytymämuoto kulkee verenkierron kautta keuhkoihin (usein DVT: n seurauksena) aiheuttaen rintakipua ja hengenahdistusta. Keuhkoembolia voi estää verenkiertoa ja nostaa verenpainetta keuhkoihisi johtavissa verisuonissa. Tämä tila, jota kutsutaan keuhkoverenpainetaudiksi, voi johtaa sydämen vajaatoimintaan.
- Säärihaavat: Kun verenkierron puute raajoihin jatkuu, kudos kärsineillä alueilla voi kuolla; tämä on yleisintä sormissa ja varpaissa. Jos haava etenee gangreeniin, amputaatio voi olla tarpeen.
- Trombosytopenia: Trombosytopenia, tila, jolle on ominaista matala verihiutaleiden määrä, voi aiheuttaa helposti tai liiallisesti mustelmia tai verenvuotoja.
- Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia: Tämä autoimmuunisairaus johtaa immuunijärjestelmän ennenaikaiseen punasolujen tuhoutumiseen.
Raskauskysymykset
APS-naisilla on suurempi riski saada tiettyjä raskauskomplikaatioita johtuen verihyytymien muodostumisesta istukkaan. Riskejä ovat:
- Myöhäiset keskenmenot (toisen tai kolmannen kolmanneksen aikana)
- Toistuvat keskenmenot
- Preeklampsia, vaarallinen korkea verenpaine raskauden aikana
- Ennenaikainen syntymä
- Kohdunsisäinen kasvun rajoitus, syy keskimääräistä pienempiin vastasyntyneisiin
- Syvän laskimotromboosin kehittyminen äidillä muutaman viikon ajan synnytyksen jälkeen
On arvioitu, että yhdellä viidestä naisesta, joilla on toistuvia keskenmenoja, on APL.
Jos sinulla on diagnosoitu APL ja haluat tulla raskaaksi, on tärkeää löytää synnytyslääkäri, joka on erikoistunut korkean riskin raskauksiin.
Syyt
Fosfolipidien oireyhtymässä keho tuottaa vasta-aineita, jotka kohdistuvat tiettyihin veriproteiineihin, jotka sitoutuvat fosfolipideihin, eräänlaiseen rasvasoluun, joka löytyy verisoluista ja verisuonten vuorauksesta. Kahta yleisimmin vaikuttavaa proteiinia kutsutaan beeta-2-glykoproteiini I: ksi ja protrombiiniksi, mutta ei ymmärretä tarkalleen, miten tämä prosessi johtaa verihyytymien kehittymiseen.
Ensisijaiselle APS: lle ei ole tunnettua syytä, vaikka tutkijat uskovat, että geneettisillä ja ympäristötekijöillä on merkitystä.Harvinaisissa tapauksissa APS: n on todettu toimivan perheissä, mikä viittaa geneettiseen taipumukseen. Jotkut tutkijat ovat myös liittäneet tiettyjä viruksia APS: ään, mutta tämän yhteyden vahvistamiseksi on tehtävä lisää tutkimuksia.
Infektio, trauma tai leikkaus näyttää joskus laukaisevan CAPS: n.
Riskitekijät
Sinulla on yleensä suurempi veritulppien riski, jos sinulla on diabetes, korkea verenpaine, korkea kolesteroli, liikalihavuus, olet tupakoitsija tai otat ehkäisylääkkeitä tai hormonikorvaushoitoa, joka sisältää estrogeenia.
Itse APL: n riskitekijöihin kuuluu nainen tai muu autoimmuunisairaus. Jotkut lääkkeet on yhdistetty APS: ään, mukaan lukien hydralatsiini korkeaan verenpaineeseen, kinidiini (rytmihäiriöihin), kouristuksia estävä fenytoiini (Dilantin) ja amoksisilliini, antibiootti.
- Yhdellä viidestä naisesta, joilla on toistuvia keskenmenoja, on APS.
- Kolmasosa alle 50-vuotiaiden aivohalvauksista johtuu APS: stä.
Diagnoosi
APS-testi on tarkoitettu ihmisille, joilla on ollut toistuvia selittämättömiä verihyytymiä ja niihin liittyviä oireita tai komplikaatioita, toistuvia myöhästyneitä keskenmenoja tai muita raskauden komplikaatioita, kuten ennenaikaisia synnytyksiä tai sikiön kuolemaa.
Verikokeissa etsitään kolmea erilaista vasta-ainetta, mukaan lukien:
- Lupus-antikoagulantti
- Antikardiolipiinivasta-aine
- Anti-β2GP1-vasta-aine
Kun testi on positiivinen jollekin näistä vasta-aineista kahdessa tai useammassa otteessa vähintään 12 viikon välein, antifosfolipidioireyhtymän diagnoosi vahvistetaan.
Differentiaalidiagnoosit
APS: n oireet voivat muistuttaa muiden sairauksien oireita, joten nämä olosuhteet saatetaan joutua sulkemaan pois tarkan diagnoosin saamiseksi:
- Systeeminen lupus erythmatosus (SLE tai lupus): Lupus on tulehduksellinen autoimmuunisairaus, joka voi vaikuttaa erilaisiin elinjärjestelmiin ja todennäköisimpään tautiin, joka esiintyy sekundaarista APS: ää sairastavilla ihmisillä.
- Multippeliskleroosi (MS): MS on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa aivoihin ja selkäytimeen. MS: llä ja APS: llä on joitain samoja neurologisia oireita.
- Trombofeliat: Tämä on nimi ryhmälle harvinaisia geneettisiä häiriöitä, jotka tuottavat veritulppia. Niihin kuuluvat proteiini C: n puutos, proteiini S: n puutos, antitrombiini III: n puutos ja tekijä V Leiden.
Hoito
APS: lle ei ole parannuskeinoa. Tavoitteena on estää verihyytymien muodostuminen tai uusiutuminen.
Jos sinulla on APS-vasta-aineita, mutta ei oireita, lääkäri voi määrätä päivittäin pieniannoksisen aspiriinin verihyytymien muodostumisen riskin vähentämiseksi. Jos verihyytymä havaitaan, antikoagulanttilääkkeet (kutsutaan myös verenohennuslääkkeiksi), kuten Coumadin (varfariini), Lovenox (enoksapariini) tai hepariini voivat auttaa estämään tulevia hyytymiä. Joskus näitä lääkkeitä käytetään yhdessä. Joitakin voidaan käyttää turvallisesti myös raskaana olevilla naisilla, joilla on APS.
Koska verenohennusaineet voivat aiheuttaa liiallista verenvuotoa, tarvitset säännöllisiä verikokeita varmistaaksesi, että veresi hyytyy riittävästi, joten lääkkeiden annoksia voidaan tarvittaessa muuttaa. Nämä verikokeet tunnetaan nimellä International Normalised Ratio (INR) -testit. A
Kun verihyytymät johtavat vakaviin komplikaatioihin, kuten sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen tai keuhkoemboliaan, saat tavanomaisia hoitoja niille. Katastrofaalinen APS vaatii välitöntä sairaalahoitoa; hoito voi sisältää antikoagulantteja, glukokortikoideja, plasmanvaihtoa ja / tai laskimonsisäisiä immunoglobuliineja.
Selviytyminen
APS: n kanssa eläminen edellyttää melkein aina verenohennuslääkkeiden käyttöä lopullisesti hyytymien estämiseksi. Näiden lääkkeiden liiallisen verenvuodon riskin minimoimiseksi sinun on toteutettava tiettyjä varotoimia, kuten:
- Vältä kontaktilajeja tai aktiviteetteja, jotka lisäävät kaatumisvaaraa
- Ole erityisen varovainen ajettaessa ja käyttäessäsi veitsiä, saksia tai muita teräviä työkaluja
- Keskustele lääkärisi kanssa selvittääkseen, onko sinun turvallista juoda alkoholia tai karpalomehua, mikä voi lisätä varfariinin verenohennusvaikutusta. Tietyt elintarvikkeet, joissa on paljon K-vitamiinia (mukaan lukien parsakaali, avokado ja kikherneet), voivat olla vaarallisessa yhteydessä varfariinin kanssa, samoin kuin tietyt käsikauppalääkkeet ja lisäravinteet.
Verihyytymien riskin vähentämiseksi sinun ei pitäisi tupakoida, jos sinulla on APS, ja sinun on työskenneltävä lääkärisi kanssa hallitaksesi tehokkaasti sairauksia, kuten korkea verenpaine, diabetes, korkea kolesteroli ja liikalihavuus; Pitkän käyttämättömyyden välttäminen auttaa estämään hyytymien syntymistä jaloissa. Hormonikorvaushoidon tai estrogeenia sisältävien ehkäisyvalmisteiden käyttö voi myös olla vasta-aiheista.
Sana Verywelliltä
APS: lle ei ole parannuskeinoa, mutta veren ohennuslääkkeiden ja elämäntapamuutosten huolellisella seurannalla useimmat ihmiset, joilla on primaarinen antifosfolipidioireyhtymä, voivat elää normaalia, terveellistä elämää. Niille, joilla on toissijainen APS, samanaikaisen autoimmuunisairauden hoitosuunnitelman noudattaminen pitää sinut mahdollisimman terveenä.